Контрактура Дюпюитрена представляет собой прогрессирующую контрактуру ладонного апоневроза, которая приводит к сгибательной деформации пальцев. Лечение проводят при помощи инъекций кортикостероидов, операции или инъекций клостридиальной коллагеназы.
(См. также Обзор и оценка заболеваний кистей рук (Overview and Evaluation of Hand Disorders)).
Контрактура Дюпюитрена является одной из наиболее частых деформаций кистей; мужчины болеют чаще женщин, распространенность заболевания возрастает после 45 лет. Характерно аутосомно-доминантное наследование с различной пенетрантностью; заболевание часто встречается у больных сахарным диабетом, алкоголизмом и эпилепсией. Однако специфические факторы, вызывающие утолщение и уплотнение ладонной фасции, неизвестны.
Симптомы и признаки контрактуры Дюпюитрена
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Наиболее раннее проявление – болезненный узелок на ладони, обычно вблизи мизинца или безымянного пальца. Постепенно он становится безболезненным. Затем образуется поверхностный тяж, который сокращается и заставляет предельно сгибаться пястно-фаланговые (ПФС) и межфаланговые суставы пальцев. Кисть становится аркообразной. Иногда заболевание ассоциируется с фиброзным утолщением тканей тыла проксимальных межфаланговых суставов (ПМФС), так называемые подушки Гаррода, в 7–10% случаев – у пациентов с болезнью Пейрони (фиброматоз полового члена), а в редких случаях узелки располагаются на подошвенной поверхности стопы (подошвенный фиброматоз).
Сгибательные деформации пальцев иного происхождения могут развиться при сахарном диабете, когтеобразной кисти, сцепленном щелкающем пальце, системной склеродермии, комплексных региональных болевых синдромах.
Лечение контрактуры Дюпюитрена
Введение глюкокортикоидов (до развития контрактур)
Хирургическое лечение инвалидизирующих контрактур
Инъекция коллагеназы, продуцируемой клостридиями, для определенных видов контрактур
Введение кортикостероидной суспензии в узелки может уменьшить местную болезненность, если оно выполняется до развития контрактур. Однако эта болезненность является самокупирующейся и часто разрешается без медицинского вмешательства.
Если руку невозможно положить на плоский стол или, особенно, когда значительная контрактура развивается в проксимальных межфаланговых (ПМФ) суставах, то, как правило, рекомендуется хирургическое вмешательство. Хирургические варианты лечения включают чрескожную игольную фасциотомию, временное применение динамической внешней фиксации для контрактуры ПМФС и открытую пальмарную/частичную фасциэктомию. Для тяжелого течения болезни с включением в процесс нескольких пальцев наилучшим лечением является открытая операция по удалению пораженного участка фасции; иссечение должно проводиться тщательно, поскольку ткань в этих местах окружена сосудисто-нервными пучками и сухожилиями. Неполное удаление или рецидив заболевания может приводить к появлению рецидивирующей контрактуры, особенно у пациентов, заболевших в юношеском возрасте, имеющих отягощенный семейный анамнез, подушки Гаррода, либо страдающих болезнью Пейрони или подошвенным фиброматозом.
Инъекционная коллагеназа может вызвать обратное развитие некоторых видов контрактур (1, 2), особенно характерных для ПМФС. Результаты инъекций коллагеназы и хирургической фасциектомии подобны друг-другу, если оценивать улучшения в ПФС, но инъекции приводят к более быстрому восстановлению при меньшем количестве ранних осложнений (3). Однако при сравнении среднесрочных результатов (от 2 до 5 лет после лечения) инъекций коллагеназы, чрескожной игольной фасциотомии и хирургической фасциэктомии, при использовании инъекций наблюдалась самая высокая частота рецидивов, требующих повторного вмешательства, в то время как при хирургическом вмешательстве частота рецидивов контрактур была самой низкой.
Справочные материалы по лечению
1. Hurst LC, Badalamente MA, Hentz VR, et al: Injectable collagenaseClostridium histolyticum for Dupuytren's contracture. N Engl J Med 361(10):968–979, 2009. doi: 10.1056/NEJMoa0810866.
2. Witthaut J, Jones G, Skrepnik N, et al: Efficacy and safety of collagenaseClostridium histolyticum injection for Dupuytren contracture: Short-term results from 2 open-label studies. J Hand Surg Am 38(1):2–11, 2013. doi: 10.1016/j.jhsa.2012.10.008.
3. Zhou C, Hovius SE, Slijper HP, et al: CollagenaseClostridium histolyticum versus limited fasciectomy for Dupuytren's contracture: Outcomes from a multicenter propensity score matched study. Plast Reconstr Surg 136(1):87–97, 2015. doi: 10.1097/PRS.0000000000001320.
