Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Гангренозная пиодермия

Авторы:

Mercedes E. Gonzalez

, MD, University of Miami Miller School of Medicine

Последнее изменение содержания июл 2017
Ресурсы по теме

Гангренозная пиодермия – это хронический нейтрофильный прогрессирующий некроз кожи неизвестной этиологии, часто ассоциированный с системными заболеваниями и иногда с травмами кожи.

Этиология

Этиология неизвестна, но гангренозная пиодермия может быть ассоциирована с разными системными заболеваниями, включая васкулиты, гаммапатии, ревматоидный артрит, лейкемию, лимфому, инфицирование вирусом гепатита С, системную красную волчанку, саркоидоз, полиартрит, болезнь Бехчета, гнойный гидраденит и, особенно, воспалительное заболевание кишечника. Существует мнение, что развитие гангренозной пиодермии связано с патологическим иммунным ответом. Возраст большинства пациентов - от 25 до 55 лет. Она может проявляться в виде различных подтипов.

Патофизиология

Патофизиология гангренозной пиодермии недостаточно ясна, но может включать нарушение хемотаксиса нейтрофилов. При поражениях происходит чрезмерная экспрессия ИЛ-8. Изъязвления при гангренозной пиодермии примерно у 30% больных развиваются после травмы или повреждения кожи; этот процесс называют патергией.

Общие справочные материалы

Клинические проявления

Наиболее часто гангренозная пиодермия начинается с образования воспаленной эритематозной папулы, пустулы или узелка. Образование, которое на этой стадии может напоминать фурункул или укус клеща, затем очаг поражения изъязвляется и быстро увеличивается, образуя язву с отечным некротическим основанием и возвышающимися темно-красными или фиолетовыми краями. Подрытые края (т.е. потеря нижележащей поддерживающей ткани на краях) являются распространенным явлением, если не патогномоничным. Часто наблюдаются общие симптомы, такие как повышение температуры тела и недомогание. Язвы могут сливаться с образованием крупных язв, часто с образованием решетчатого или ситовидного рубца.

Симптомы и признаки могут варьировать в зависимости от подтипа:

  • Язвенный (классический) подтип: при этом наиболее распространенном подтипе образуются язвы, как описано выше, наиболее часто на нижних конечностях или туловище, особенно на ягодицах и промежности.

  • Буллезный (атипичный) подтип: этот менее распространенный подтип часто развивается у больных с гематологическими заболеваниями. Поражения обычно проявляются в виде булл, которые разрываются и становятся поверхностными язвами. Наиболее часто вовлечены руки и лицо.

  • Пустулезный подтип: этот подтип имеет тенденцию к проявлению во время обострений воспалительного заболевания кишечника. Развиваются болезненные пустулы, окруженные эритемой. Распространенными являются артралгии.

  • Вегетативный (поверхностная гранулематозная пиодермия) подтип: при этом подтипе развивается одиночная вялая слегка болезненная бляшка или поверхностная язва, чаще всего на голове или шее. Край не подрыт и основание не является некротическим.

Гангренозная пиодермия может также развиваться в других местах, например, вокруг стомы у пациентов с воспалительным заболеванием кишечника (перистоматическая гангренозная пиодермия), на половых органах (генитальная гангренозная пиодермия) или в других, отличных от кожи, местах, таких как кости, роговица, ЦНС, сердце, кишечник, печень, легкие или мышцы (внекожная гангренозная пиодермия).

Диагностика

  • Клиническая оценка

Диагноз устанавливается на основании клинических признаков и является диагнозом исключения после того, как другие причины изьязвления отвергнуты. Увеличение размеров язвы после хирургической санации указывает на гангренозную пиодермию. Исследование биоптата из очага поражения часто не позволяет установить диагноз, но может дать ценную информацию; в 40% биоптатов из самого типичного края язвы выявляется васкулит с нейтрофилами и фибрином в поверхностных сосудах.

Пациентам с буллезной (атипичной) гангренозной пиодермией требуется мониторинг с помощью периодической клинической оценки и общего анализа крови для своевременного выявления гематологической патологии.

Лечение

  • Уход за раной

  • Кортикостероиды

  • Ингибиторы ФНО-альфа

  • Иногда другие противовоспалительные препараты или иммуносупрессанты

  • Избегать хирургической обработки раны

Заживление раны можно ускорить наложением влагоудерживающих окклюзионных повязок для менее экссудативных бляшек и абсорбирующих повязок для более экссудативных бляшек. Повязок "от мокрого к сухому" следует избегать. Местная терапия высокоактивными кортикостероидами или такролимусом может помочь при поверхностных и начальных поражениях.

При более серьезных проявлениях обычно преднизон в дозе 60-80 мг перорально 1 раз/день является терапией первой линии. Эффективными являются ингибиторы ФНО-альфа (например, инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт), особенно у пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника. Циклоспорин в дозе 3 мг/кг перорально 1 раз/день также весьма эффективен, особенно при быстро прогрессирующем заболевании. Также успешно применяли дапсон, азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат, клофазимин, талидомид и микофенолата мофетил. Антибактериальные средства, такие как миноциклин, также применяли при вегетативной (поверхностной) гангренозной пиодермии.

Хирурического лечения избегают из-за риска увеличения очага поражения.

Основные положения

  • Гангренозная пиодермия часто ассоциируется с системным нарушением и, вероятно, является иммуноопосредованной.

  • Есть несколько подтипов; язвенный подтип (т.е. некротическое основание и выпуклая фиолетовая граница с подрытыми краями на коже нижней конечности, ягодицах или промежности) является наиболее распространенным.

  • Диагностируют гангренозную пиодермию по клиническим признакам.

  • Необходимо оптимизировать уход за раной и избегать хирургической обработки.

  • Используют активные местные кортикостероиды или такролимус для лечения поражений на начальной стадии, а также системные кортикостероиды, ингибиторы ФНО-альфа или другие противовоспалительные препараты или иммуносупрессанты для лечения более тяжелых проявлений.

Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ