Tumores do sistema nervoso central (SNC) são a principal causa de mortalidade por câncer em crianças, representando 30% das mortes (1 Referência Tumores do sistema nervoso central são os cânceres sólidos mais comuns em crianças < 15 anos de idade e são a principal causa de morte infantil por câncer. O diagnóstico é feito por imagem... leia mais ). A causa da maioria dos tumores do sistema nervoso central na infância é desconhecida, mas dois fatores de risco estabelecidos são radiação ionizante (p. ex., irradiação craniana de alta dose) e síndromes genéticas específicas (p. ex., neurofibromatose Neurofibromatose Neurofibromatose refere-se a vários distúrbios relacionados que têm manifestações clínicas que se sobrepõem, mas que agora entende-se que têm causas genéticas distintas. Ela causa vários tipos... leia mais ).
As causas mais comuns de tumores do sistema nervoso central em crianças são (em ordem)
Referência
1. Curtin SC, Minino AM, Anderson RN: Declines in cancer death rates among children and adolescents in the United States, 1999–2014. NCHS Data Brief (257):1–8, 2016.
Sinais e sintomas dos tumores do sistema nervoso central em crianças
Aumento da pressão intracraniana é a causa mais comum das manifestações, que incluem
Cefaleia
Náuseas e vômitos
Irritabilidade
Letargia
Mudanças no comportamento
Distúrbios de marcha e equilíbrio
Outros sintomas comuns estão relacionados com a localização do tumor, como perda de visão e convulsões.
Diagnóstico dos tumores do sistema nervoso central em crianças
RM
Biópsia
A RM é o exame de escolha porque fornece imagens mais detalhadas dos tumores do parênquima e pode detectar tumores no interior da fossa posterior, espaço subaracnoideo e na aracnoide-máter e pia-máter. TC pode ser feita, mas é menos sensível e menos específica.
Quando os testes de imagem confirmam a presença de tumor encefálico, na maioria dos casos é necessário fazer uma biópsia para confirmar o diagnóstico e determinar o tipo e o grau do tumor. A Organização Mundial da Saúde (OMS) criou um sistema de classificação (2021) comumente utilizado que inclui informações moleculares e histológicas para especificar ainda mais os tumores do sistema nervoso central.
Depois de o diagnóstico ser feito e a histologia do tumor é determinada, o estadiamento e a avaliação dos riscos são então determinados. O estadiamento (determinar se o tumor se espalhou) consiste em RM de toda a coluna vertebral, punção lombar para citologia do líquido cefalorraquidiano e RM pós-operatória para avaliar qualquer tumor residual. A avaliação de risco baseia-se na idade, grau do tumor residual, achados moleculares e evidência de propagação da doença.
Tratamento dos tumores do sistema nervoso central em crianças
Ressecção cirúrgica
Radioterapia, quimioterapia ou uma combinação
A abordagem terapêutica depende do diagnóstico, grau, estágio e avaliação de risco. Em geral, após a cirurgia inicial, radioterapia, quimioterapia, ou ambas, podem ser necessárias.
Deve-se considerar inscrever todas as crianças com um tumor do sistema nervoso central para participar de um ensaio clínico, se disponível. O tratamento ideal requer uma equipe multidisciplinar de médicos oncologistas pediátricos, neuro-oncologistas pediátricos, neurocirurgiões pediátricos, neuropatologistas, neuroradiologistas e radioterapeutas com experiência no tratamento dos tumores do sistema nervoso central em crianças. Como no caso de tumor do sistema nervoso central a radioterapia é tecnicamente exigente, as crianças devem, se possível, ser encaminhadas para um centro com experiência nessa área.
Informações adicionais
Os recursos em inglês a seguir podem ser úteis. Observe que este Manual não é responsável pelo conteúdo desses recursos.
World Health Organization (WHO): WHO Grading of Tumours of the Central Nervous System (2021)