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Tronco arterioso persistente

Por

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última modificação do conteúdo nov 2018
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Tronco arterioso persistente ocorre quando, durante o desenvolvimento fetal, o tronco primitivo não se divide em artéria pulmonar e aorta, resultando em um único grande tronco arterial que se sobrepõe uma grande DSV do tipo desalinhado. Consequentemente, uma mistura de sangue oxigenado e não oxigenado entra nas circulações sistêmica, coronariana e pulmonar. Os sintomas incluem cianose e insuficiência cardíaca, com alimentação deficiente, diaforese e taquipneia. Uma S1 normal e uma B2 única, hiperfonética, são comuns; os sopros podem variar. O diagnóstico é por ecocardiograma ou cateterismo cardíaco. O tratamento medicamentoso para a insuficiência cardíaca é realizado em seguida à reparação cirúrgica.

Tronco arterioso persistente (ver figura Tronco arterioso) representa cerca de 1% das cardiopatias congênitas e 4% das cardiopatias congênitas graves. Cerca de 35% dos pacientes têm síndrome de deleção 22q11, que inclui síndrome de DiGeorge e síndromes velocardiofaciais.

Tronco arterioso

O tronco primitivo não se divide em artéria pulmonar e aorta, resultando em um único e grande tronco arterial que se sobrepõe a um grande defeito do septo ventricular.

Tronco arterioso

VCI = veia cava inferior; AE = átrio esquerdo; VE = ventrículo esquerdo; AP = artéria pulmonar; VP = veias pulmonares; AD = átrio direito; VCS = veia cava superior.

Classificação

Há vários sistemas de classificação em uso.

A primeira classificação, de Collett e Edwards, é

  • Tipo I: A artéria pulmonar principal nasce do tronco e, a seguir, se divide em artérias pulmonares direita e esquerda.

  • Tipo II: as artérias pulmonares direita e esquerda nascem separadamente (mas uma adjacente a outra) da face posterior do tronco.

  • Tipo III: as artérias pulmonares direita e esquerda nascem da face lateral da raiz do tronco razoavelmente separadas uma da outra.

  • Tipo IV: ambas as artérias pulmonares são irrigadas por vasos colaterais da parte descendente da aorta. (O tipo IV agora está reclassificado como tetralogia de Fallot com atresia pulmonar.)

Uma classificação atualizada por Van Praagh consiste no tipo A (tronco arterial comdefeito do septo ventricular [DSV]) e no tipo B muito raro (tronco arterial sem DSV). O tipo A é subdividido em 4 tipos:

  • Tipo A1: a artéria pulmonar principal nasce do tronco e, a seguir, se divide em artérias pulmonares direita e esquerda.

  • Tipo A2: as artérias pulmonares direita e esquerda nascem separadamente da face posterior do tronco.

  • Tipo A3: um dos pulmões é suprido por um ramo da artéria pulmonar que se origina do tronco e o outro pulmão (usualmente o esquerda) é suprido por uma artéria colateral semelhante a duto

  • Tipo A4: o tronco é uma grande artéria pulmonar e o arco aórtico é interrompido ou há presença de coarctação.

A valva do tronco pulmonar pode estar bastante anormal e se manifesta com estenose, regurgitação, ou ambas. A valva é tricúspide em 69%, quadricuspíde em 22% e bicúspide em 9%. Outras anormalidades (p. ex., arco aórtico direito, arco aórtico interrompido, anomalias das artérias coronarianas) podem estar presentes e contribuir para a alta taxa de mortalidade cirúrgica. Uma persistência do ducto arterioso está presente em cerca de metade dos pacientes com tronco arterioso, principalmente naqueles com defeitos dos tipos A3 e A4.

Consequências fisiológicas do tronco arterioso incluem cianose leve, aumento significativo da circulação pulmonar e insuficiência cardíaca.

Sinais e sintomas

Os lactentes quase sempre apresentam, nas primeiras semanas de vida, cianose leve, sinais e sintomas de insuficiência cardíaca (p. ex., taquipneia, alimentação deficiente, diaforese). Ao exame físico, pode-se detectar precórdio hiperdinâmico, aumento do pulso pressórico, B2 único, hiperfonético e clique ejetor. Sopro sistólico grau 2 a 4/6 é audível ao longo da borda esquerda do esterno (ver tabela Intensidade do sopro cardíaco). Sopro mesodiastólico mitral pode ser audível no ápice quando o fluxo sanguíneo pulmonar está aumentado. Com a insuficiência da valva do tronco, sopro diastólico decrescente é audível no meio da borda esternal esquerda.

Diagnóstico

  • Radiografia de tórax e ECG

  • Ecocardiografia

  • Ocasionalmente, cateterismo cardíaco, RM cardíaca ou TC angiográfica

A suspeita diagnóstica é clínica, complementada por radiografia de tórax e ECG e corroborada pelo ecocardiograma 2D com Doppler colorido. O cateterismo cardíaco é, às vezes, necessário antes da cirurgia, para delinear anomalias associadas, mas RM ou TC angiográfica pode dispensar o cateterismo.

Radiografia de tórax mostra graus variados de cardiomegalia com aumento da trama vascular pulmonar, arco aórtico à direita (em cerca de 30%) e artérias pulmonares em posição relativamente elevada.

O ECG comumente revela hipertrofia ventricular combinada. A hipervascularização pulmonar substancial pode evidenciar hipertrofia atrial esquerda.

Tratamento

  • Tratamento medicamentoso da insuficiência cardíaca (p. ex., diuréticos, digoxina, inibidores da ECA) antes da cirurgia

  • Correção cirúrgica

Trata-se a insuficiência cardíaca resolutamente com diuréticos, digoxina e inibidores da ECA, seguidos de correção cirúrgica precoce. A infusão de prostaglandina é benéfica para manter a permeabilidade ductal quando há interrupção ou coarctação do arco aórtico, caso em que a derivação da direita para a esquerda através do ducto fornece fluxo sanguíneo sistêmico.

O tratamento cirúrgico consiste em reparo durante o período neonatal. O defeito do septo ventricular é fechado para que o ventrículo esquerdo ejete para dentro do tronco da artéria. Geralmente, alcança-se a continuidade entre o ventrículo direito e a confluência das artérias pulmonares por meio de um conduto com ou sem valva. Alguns centros relataram êxito utilizando uma abordagem sem conduto, na qual utiliza-se o apêndice atrial esquerdo como a parede posterior do fluxo pulmonar e um retalho é usado como a valva monocúspide.

Quando um conduto é inserido precocemente no lactente, o tamanho se torna inadequado à medida que a criança cresce, e o conduto deve ser reavaliado durante a infância. Quando usa-se o próprio tecido do paciente para parte dessa via de saída, existe o potencial de crescimento do conduto à medida que a criança cresce.

Estenose do ramo da artéria pulmonar é uma sequela comum. A taxa de mortalidade cirúrgica é de 10% nos últimos anos.

Profilaxia para endocardite é recomendada no pré-operatório, embora seja necessária apenas para os primeiros 6 meses após a correção cirúrgica, a menos que haja defeito residual adjacente ao local da correção ou ao material da prótese.

Pontos-chave

  • No tronco arterioso persistente, o tronco primitivo não se divide em artéria pulmonar e aorta, resultando em um único e grande tronco arterial que se sobrepõe a um grande defeito do septo ventricular (DSV).

  • Diferentes tipos são distinguidos com base na origem das artérias pulmonares e defeitos associados.

  • Os pacientes apresentam cianose leve, hiperfluxo pulmonar significativo e insuficiência cardíaca; sopro sistólico de grau 2 a 4/6 é audível ao longo da borda esternal esquerda e um sopro do fluxo mitral médio-diastólico pode ser audível no ápice.

  • Tratar a insuficiência cardíaca com diuréticos, digoxina e inibidores da ECA; infusão de prostaglandinas só é benéfica para manter a permeabilidade do ducto apenas em pacientes com tronco tipo A4 com arco ou coarctação aórtica interrompida.

  • Fazer a reparação cirúrgica precocemente; geralmente são necessárias uma ou mais revisões à medida que a criança cresce.

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