Os linfomas cerebrais, um tipo de linfoma primário do sistema nervoso central, originam-se do tecido neural e geralmente são tumores de células B. O diagnóstico requer exames de imagem neurológica e, às vezes, análise de líquido cefalorraquidiano (inclusive títulos de Epstein-Barr) ou biópsia cerebral. O tratamento inclui glicocorticoides, quimioterapia e radioterapia.
Os linfomas cerebrais primários representam apenas 3 a 4% dos tumores intracranianos, embora a incidência entre idosos venha aumentando nas últimas décadas; a idade mediana de apresentação é de 65 anos, com uma incidência ligeiramente maior em homens (1). Os linfomas tendem a se infiltrar no cérebro difusamente, geralmente como massas multicêntricas adjacentes aos ventrículos, mas podem ocorrer como massas cerebrais isoladas. Os linfomas também ocorrem nas meninges, na úvea ou no humor vítreo. Na maioria das vezes são tumores de células B, geralmente imunoblásticos. O vírus Epstein-Barr pode contribuir para o desenvolvimento de linfomas em pacientes imunocomprometidos. A maioria dos pacientes não desenvolve linfomas sistêmicos subsequentes.
Referência geral
1. de Koning ME, JJ, Jansen C, Doorduijn JK, Bromberg JEC, van der Meulen M. Primary central nervous system lymphoma. J Neurol. 2024;271(5):2906-2913. doi:10.1007/s00415-023-12143-w
Diagnóstico dos linfomas cerebrais primários
RM
Análise do líquido cefalorraquidiano (LCR) ou biópsia
A ressonância magnética pode ajudar a diferenciar entre o linfoma primário do SNC e outras patologias intracranianas com base na hiperintensidade ponderada em T2, no realce difuso por contraste e na restrição à difusão. O PET com 18-FDG é utilizado para diferenciar o linfoma primário do SNC do linfoma sistêmico com disseminação secundária para o cérebro.
Deve-se examinar o LCR para descartar meningite linfomatosa se há realce por gadolínio na RM ou se o exame clínico detectar evidências de sinais meníngeos, particularmente se forem detectadas neuropatias cranianas. O DNA do vírus Epstein-Barr pode ser detectado no LCR. Se o LCR não contiver DNA do vírus Epstein-Barr ou células de linfoma, é necessária a realização de biópsia aberta ou guiada por agulha. Como o linfoma é inicialmente muito sensível aos glicocorticoides, esses medicamentos não devem ser administrados a pacientes com suspeita de linfoma do SNC antes da biópsia (a menos que a deterioração clínica aguda o exija), devido ao risco de uma biópsia falso-negativa.
O estadiamento dos linfomas cerebrais primários é feito por exames de imagem de tórax, abdome e pelve; exame oftalmológico com lâmpada de fenda; e biópsia de medula óssea para determinar se e onde o tumor se disseminou.
Tratamento dos linfomas cerebrais primários
Glicocorticoides
Quimioterapia
Radioterapia
Glicocorticoides resultam em melhora rápida inicial, mas as respostas duram pouco; linfomas encefálicos primários costumam recorrer. Não há papel para a excisão cirúrgica, exceto quando há iminência de herniação. Esquemas de quimioterapia com múltiplos fármacos incluindo metotrexato IV em altas doses podem resultar em respostas duradouras. A adição da quimioterapia de consolidação, radioterapia de consolidação de todo o encéfalo ou quimioterapia em altas doses com resgate de células-tronco pode melhorar a sobrevida (1).
A radiação cerebral total pode causar leucoencefalopatia clinicamente significativa, particularmente em pacientes idosos. Esse efeito pode ser exacerbado pelo metotrexato.
A sobrevida mediana em 5 anos é de aproximadamente 30 a 38% (2). A sobrevida é maior entre pacientes mais jovens do que entre pacientes mais velhos (3).
Referências sobre tratamento
1. de Koning ME, Hof JJ, Jansen C, Doorduijn JK, Bromberg JEC, van der Meulen M. Primary central nervous system lymphoma. J Neurol. 2024;271(5):2906-2913. doi:10.1007/s00415-023-12143-w
2. Lv C, Wang J, Zhou M, et al. Primary central nervous system lymphoma in the United States, 1975-2017. Ther Adv Hematol. 13:20406207211066166 2022. doi: 10.1177/20406207211066166
3. Tang D, Chen Y, Shi Y, et al. Epidemiologic characteristics, prognostic factors, and treatment outcomes in primary central nervous system lymphoma: A SEER-based study. Front Oncol. 12:817043, 2022. doi: 10.3389/fonc.2022.817043
