A distonia cervical é caracterizada por contrações tônicas involuntárias ou espasmos intermitentes dos músculos do pescoço. A causa é geralmente desconhecida. O diagnóstico baseia-se em história e exame físico. O tratamento pode incluir fisioterapia, medicamentos e denervação seletiva dos músculos cervicais com cirurgia ou infiltração local de toxina botulínica.
(Ver também Visão geral dos transtornos de movimento e cerebelares.)
Na distonia cervical, a contração dos músculos cervicais faz com que o pescoço fique fora de sua posição normal. Ela é a distonia cervical mais comum.
Há 2 formas da distonia cervical:
Caput: quando as vértebras cervicais mais proximais (C1 ou C2) estão envolvidas
Colis: quando alguma das vértebras cervicais inferiores (C3 a C7) está envolvida
A forma caput (torticaput) envolve músculos que movem a cabeça nas articulações atlanto-occipital e atlanto-axial; é descrita ainda como anterocaput, laterocaput ou retrocaput. A forma colis envolve os músculos que controlam as vértebras cervicais inferiores e é descrita mais detalhadamente como anterocolo, laterocolo, retrocolo ou torcicolo. A diferenciação das 3 formas é importante porque ajuda os médicos a identificar os músculos corretos para injetar toxina botulínica.
O torcicolo espasmódico (ou manifestação adulta) é a forma mais comum da distonia cervical. É geralmente idiopática. Alguns pacientes têm história familiar, e uma causa genética foi identificada em alguns (p. ex., aqueles com distonia-6 [DYT6; associada a THAP-1], distonia-4 [DYT4; associada a TUBB4A], ou distonia-25 [DYT25; associada ao gene GNAL]). Alguns desses pacientes têm outras distonias (p. ex., da pálpebra, face, mandíbula ou mão).
A distonia cervical pode ser
Congênita (idiopática ou hereditária)
Secundária (relacionada a condições como lesões do sistema nervoso central [tronco encefálico ou gânglios da base] ou uso de medicamentos bloqueadores da dopamina [p. ex., haloperidol])
Raramente, a distonia tem uma causa psicogênica. A fisiopatologia da distonia psicogênica não é bem compreendida, embora alterações na função cerebral tenham sido detectadas por neuroimagem funcional. Em muitos casos, um estressor emocional ou um núcleo anormal de suposições é identificado como um gatilho. O tratamento pode exigir uma equipe multidisciplinar, incluindo um neurologista, psiquiatra e psicólogo.
Sinais e sintomas da distonia cervical
Os sintomas da distonia cervical podem começar em qualquer idade, mas normalmente começam entre os 20 e 60 anos, com um pico entre os 30 e 50 anos (1).
Os sintomas normalmente começam de modo gradual; raramente eles começam de forma grave e progridem rapidamente. Os sintomas podem começar com um tremor que gira o pescoço (como em um gesto de negação).
O principal sintoma da distonia cervical é
Contrações tônicas dolorosas ou espasmos intermitentes dos músculos esternocleidomastoideos, trapézios e outros músculos cervicais, geralmente unilaterais, que resultam em uma posição anormal da cabeça
A contração do músculo esternocleidomastoideo unilateral faz a cabeça girar para o lado oposto. A rotação pode envolver qualquer plano, mas geralmente tem um componente horizontal. Além da inclinação rotacional (torcicolo), a cabeça pode inclinar lateralmente (torcicolo lateral), para frente (torcicolo anterior) ou para trás (retrotorcicolo, comum quando medicamentos bloqueadores da dopamina são a causa). Da mesma maneira, na forma caput, a cabeça pode se inclinar lateralmente (laterocaput), para a frente (anterocaput) ou para trás (retrocaput).
Os pacientes podem descobrir truques sensoriais ou táteis que diminuem a postura distônica ou o tremor (gesto antagonista). Tocar a face no lado contralateral ao desvio é um exemplo. Em geral, esses truques não diminuem o tremor psicogênico; portanto, observar se um truque sensorial é eficaz pode ajudar os clínicos a diferenciar distonia fisiopatológica de distonia psicogênica.
A presença de transbordamento ou espelhamento também indica a probabilidade de uma etiologia fisiopatológica (p. ex., lesão genética, idiopática, encefálica). O transbordamento (overflow) refere-se ao movimento distônico involuntário em outra parte do corpo, distante do movimento voluntário primário. No espelhamento, quando os pacientes movem voluntariamente o lado afetado do corpo, eles involuntariamente imitam esse movimento com o lado oposto do corpo.
Durante o sono, os espasmos musculares desaparecem.
O torcicolo espasmódico varia de leve a grave. Normalmente progride bem devagar, de 1 a 5 anos, chegando a um platô. Cerca de 10 a 15% dos pacientes se recuperam espontaneamente ou melhoram significativamente em até 5 anos do início (normalmente em casos mais leves com início em uma idade mais jovem). Contudo, em muitos dos que melhoram, os sintomas são recorrentes (2).
Referência sobre sinais e sintomas
1. Norris SA, Jinnah HA, Espay AJ, et al. Clinical and demographic characteristics related to onset site and spread of cervical dystonia. Mov Disord. 2016;31(12):1874–1882. doi: 10.1002/mds.26817
2. Jahanshahi M , Marion MH , Marsden CD. Natural history of adult-onset idiopathic torticollis. Arch Neurol. 1990;47(5):548–552. doi: 10.1001/archneur.1990.00530050070014
Diagnóstico da distonia cervical
História e exame físico
O diagnóstico da distonia cervical baseia-se nos sinais e sintomas característicos e na exclusão de diagnósticos alternativos, incluindo:
A distonia tardia pode produzir torcicolo, mas pode normalmente ser distinguida por história de uso crônico de antipsicóticos e movimentos involuntários nos músculos que não pertencem ao pescoço.
Doenças nos gânglios basais e, ocasionalmente, infecções do sistema nervoso central (SNC) podem produzir distúrbios de movimento, mas, geralmente, envolvem outros músculos; as infecções do SNC costumam ser agudas e causam outros sintomas.
As infecções ou tumores cervicais são diferenciados pelas características do processo primário.
Antipsicóticos e outros medicamentos podem causar torcicolo agudo, mas os sintomas normalmente se desenvolvem em horas e desaparecem em questão de dias depois que o medicamento é interrompido.
Torcicolo muscular congênito (fibromatose coli) é causada por tumor benigno no músculo esternocleidomastoideo. O tumor causa encurtamento do músculo e inclinação do pescoço, imitando uma distonia cervical. Em geral, a inclinação da cabeça aparece durante a infância, mas pode ocorrer na idade adulta (1).
A forma collis da distonia (envolvendo músculos que controlam a coluna cervical) geralmente pode ser diferenciada da forma caput (envolvendo músculos que movem o crânio ou articulações que movem a cabeça) com base na observação do paciente. Além da história e do exame físico, exames de imagem (TC com janela óssea) são úteis apenas para avaliar a rotação da cabeça. Deslocamento lateral sempre ocorre quando há laterocollis em um lado e laterocaput no outro (2).
Referências sobre diagnóstico
1. Gonzalez-Usigli H, Espay AJ. A rare cervical dystonia mimic in adults: Congenital muscular torticollis (fibromatosis colli). Front Neurol. 2013;4(6). doi: 10.3389/fneur.2013.00006
2. Reichel G. Cervical dystonia: A new phenomenological classification for botulinum toxin therapy. Basal Ganglia. 2011;1(1): 5-12. doi: 10.1016/j.baga.2011.01.001
Tratamento da distonia cervical
Medidas físicas
Às vezes, toxina botulínica ou medicamentos orais
Às vezes, os espasmos podem ser temporariamente inibidos por fisioterapia e massagem, incluindo técnicas sensoriais de biofeedback (p. ex., leve pressão tátil na mandíbula no mesmo lado ou no outro lado em que a cabeça gira) ou qualquer toque leve.
Medicamentos
As infiltrações de toxina botulínica tipo A ou B nos músculos distônicos podem reduzir os espasmos dolorosos por 1 a 4 meses em cerca de 70% dos pacientes, restaurando uma posição mais neutra da cabeça (1, 2). Entretanto, em alguns casos, quando a toxina é repetidamente injetada, ela se torna menos eficaz porque os anticorpos neutralizantes contra a toxina se desenvolvem.
Os medicamentos orais normalmente podem aliviar a dor, porém suprimem os movimentos distônicos em apenas 25 a 33% dos pacientes. Esses medicamentos incluem
Anticolinérgicos, como triexifenidil; contudo, os efeitos adversos possivelmente limitam seu uso
As benzodiazepinas (particularmente clonazepam)
Baclofeno
Carbamazepina
Todos os medicamentos devem ser iniciados em doses baixas, especialmente em idosos. As doses devem ser aumentadas até os sintomas serem controlados ou os efeitos colaterais intoleráveis (particularmente prováveis em idosos) se desenvolverem.
Cirurgia
Um procedimento secciona seletivamente os nervos nos músculos cervicais afetados, enfraquecendo ou paralisando-os permanentemente.
Se a distonia hereditária generalizada, a distonia refratária a medicamentos ou a distonia focal primária for grave, a estimulação cerebral profunda (ECP) é uma opção razoável para controlar com sucesso as características distônicas (3). Esse procedimento visa a área dos gânglios basais que regulam a distonia, sobretudo o globo pálido interno.
Referências sobre tratamento
1. Spiegel LL, Ostrem JL, Bledsoe IO. FDA Approvals and Consensus Guidelines for Botulinum Toxins in the Treatment of Dystonia. Toxins (Basel). 2020;12(5):332. doi:10.3390/toxins12050332
2. Albanese A, Asmus F, Bhatia K, et al. EFNS guidelines on diagnosis and treatment of primary dystonias. Eur J Neurol. 2011;18(1):5-18. doi: 10.1111/j.1468-1331.2010.03042.x
3. Volkmann J, Mueller J, Deuschl G, et al. Pallidal neurostimulation in patients with medication-refractory cervical dystonia: a randomised, sham-controlled trial. Lancet Neurol.2014;3(9):875-884. doi: 10.1016/S1474-4422(14)70143-7
Pontos-chave
O torcicolo espasmódico é uma distonia cervical de manifestação adulta e é geralmente idiopático.
O diagnóstico é clínico e envolve a exclusão de distonia tardia, distúrbios dos gânglios da base, infecções do sistema nervoso central, infecções e tumores cervicais e medicamentos.
Em geral, tratar com medidas físicas, injeção de toxina botulínica e/ou medicamentos orais.
