(Ver também Visão geral da doença renal cística.)
A causa de rim esponjoso medular é desconhecida, mas a transmissão genética ocorre em < 5% dos casos.
A maioria dos pacientes é assintomática e a doença geralmente não é diagnosticada. Predispõe à formação de cálculos (frequentemente com aumento da excreção urinária de cálcio) e ITU, assim os sintomas de apresentação mais comuns incluem:
O rim esponjoso medular é benigno e o prognóstico a longo prazo é excelente. A obstrução por cálculos renais pode reduzir transitoriamente a taxa de filtração glomerular e aumentar a creatinina sérica.
Diagnóstico
O diagnóstico é suspeitado em pacientes com cálculos ou infecções do trato urinário recidivantes ou com base nos resultados radiológicos fortuitos, como nefrocalcinose e dutos coletores dilatados cheios de contraste. O exame de urina tipicamente mostra evidências de acidose renal tubular distal incompleta (acidose metabólica superposta é rara) e diminuição da capacidade de concentração da urina em pacientes sem poliúria sintomática.
O diagnóstico geralmente é confirmado por TC, mas pode-se utilizar a UIV. A ultrassonografia não é útil porque os cistos são pequenos e localizados profundamente na medula renal.
Tratamento
O tratamento é indicado apenas para infecções do trato urinário e para a formação recorrente de cálculos. Os diuréticos tiazídicos (p. ex., hidroclorotiazida, 25 mg VO uma vez ao dia) e a alta ingestão de líquidos podem inibir a formação de cálculos reduzindo a excreção urinária de cálcio e prevenindo a estase urinária. Esse efeitos podem reduzir a incidência de complicações obstrutivas em pacientes com cálculos recidivantes.
