Na otosclerose, a neoformação óssea restringe o movimento do estribo, causando perda auditiva condutiva. A otosclerose também pode causar perda auditiva neurossensorial, particularmente quando os focos de osso otosclerótico estão adjacentes à escala média. Metade de todos os casos é hereditária. O vírus do sarampo desempenha papel desencadeante em pacientes com predisposição genética para otosclerose.
Embora cerca de 10% dos adultos brancos tenham algum grau de otosclerose (em comparação a 1% de afro-americanos ou ainda menos em negros de origem africana), apenas 10% das pessoas afetadas desenvolvem perda auditiva condutiva. A perda auditiva causada pela otosclerose pode raramente se manifestar tão precocemente quanto aos 7 ou 8 anos de idade, mas a maioria dos casos só se torna evidente no final da adolescência ou início da vida adulta, quando a perda auditiva assimétrica lentamente progressiva é diagnosticada.
Um aparelho auditivo pode melhorar a audição. Alternativamente, estapedectomia para remover parte ou todo o estribo e substituí-lo por uma prótese pode ser benéfica, mas os riscos de perda auditiva e função vestibular prejudicada precisam ser considerados.