É uma dermatose inflamatória de causa desconhecida, possivelmente autoimune, que geralmente afeta a região anogenital. O diagnóstico é, geralmente, clínico e comprovado por biópsia da pele. O tratamento consiste em glicocorticoides tópicos potentes.
O líquen escleroso (LE) é uma dermatose crônica e inflamatória. A doença é caracterizada por uma distribuição etária bimodal, sendo mais comum em mulheres na pós-menopausa, seguida por homens, crianças pré-púberes e adolescentes.
A etiologia permanece incompletamente compreendida. As evidências sustentam uma patogênese multifatorial envolvendo predisposição genética, fatores hormonais (mulheres em idade fértil são amplamente poupadas), mecanismos autoimunes (notadamente respostas imunológicas mediadas por Th1 com produção aumentada de IFN-γ) e, possivelmente, trauma ou irritação locais (1). É improvável que etiologias infecciosas contribuam.
Referência geral
1. De Luca DA, Papara C, Vorobyev A, et al. Lichen sclerosus: The 2023 update. Front Med (Lausanne). 2023;10:1106318. Published 2023 Feb 16. doi:10.3389/fmed.2023.1106318
Sinais e sintomas do líquen escleroso
O líquen escleroso (LE) afeta principalmente a região anogenital, mas pode ser generalizado em 6 a 20% dos pacientes (1). Os sinais iniciais são: fragilidade da pele, erosão e às vezes, bolhas. As lesões causam prurido leve a grave. Quando LE se manifesta em crianças, a aparência pode ser confundida com lesões resultantes de abuso sexual. Com o tempo, o tecido envolvido se torna atrófico, fino, hipopigmentado (pode haver manchas por hiperpigmentação secundária), fissuras e descamação. Há formas hiperqueratóticas e fibróticas.
Nos casos graves e de longa evolução, há deformidade e cicatrizes ou absorção na morfologia normal da região anogenital. Em mulheres, essa deformidade pode levar à destruição total dos pequenos lábios e clitóris. Em homens, ocorre fimose ou fusão do prepúcio ao sulco balanoprepucial.
Essa imagem mostra atrofia, hipopigmentação e hiperpigmentação dos lábios (no alto) e atrofia e hipopigmentação da glande do pênis (embaixo) resultante do líquen escleroso.
Essa imagem mostra atrofia, hipopigmentação e hiperpigmentação dos lábios (no alto) e atrofia e hipopigmentação da glan
Images courtesy of Joe Miller (top) and Brian Hill (bottom) via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Esta foto mostra atrofia e hipopigmentação nas áreas vulvar e perianal.
Esta foto mostra atrofia e hipopigmentação nas áreas vulvar e perianal.
Imagem fornecida por E. Laurie Tolman, MD.
Esta foto mostra cicatrizes, atrofia e distorção da anatomia na área perianal.
Esta foto mostra cicatrizes, atrofia e distorção da anatomia na área perianal.
Imagem fornecida por E. Laurie Tolman, MD.
Esta foto mostra manchas brancas de porcelana e áreas de púrpura nos pequenos lábios, bem como fusão precoce dos lábios.
Esta foto mostra manchas brancas de porcelana e áreas de púrpura nos pequenos lábios, bem como fusão precoce dos lábios
Imagem fornecida por E. Laurie Tolman, MD.
Essa imagem mostra manchas hipopigmentadas de coloração branco porcelana do líquen escleroso.
Essa imagem mostra manchas hipopigmentadas de coloração branco porcelana do líquen escleroso.
Imagem cedida por cortesia de Karen McKoy, MD.
Essa imagem mostra atrofia, hipopigmentação e hiperpigmentação dos lábios (no alto) e atrofia e hipopigmentação da glande do pênis (embaixo) resultante do líquen escleroso.
Essa imagem mostra atrofia, hipopigmentação e hiperpigmentação dos lábios (no alto) e atrofia e hipopigmentação da glan
Images courtesy of Joe Miller (top) and Brian Hill (bottom) via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Esta foto mostra atrofia e hipopigmentação nas áreas vulvar e perianal.
Esta foto mostra atrofia e hipopigmentação nas áreas vulvar e perianal.
Imagem fornecida por E. Laurie Tolman, MD.
Esta foto mostra cicatrizes, atrofia e distorção da anatomia na área perianal.
Esta foto mostra cicatrizes, atrofia e distorção da anatomia na área perianal.
Imagem fornecida por E. Laurie Tolman, MD.
Esta foto mostra manchas brancas de porcelana e áreas de púrpura nos pequenos lábios, bem como fusão precoce dos lábios.
Esta foto mostra manchas brancas de porcelana e áreas de púrpura nos pequenos lábios, bem como fusão precoce dos lábios
Imagem fornecida por E. Laurie Tolman, MD.
Essa imagem mostra manchas hipopigmentadas de coloração branco porcelana do líquen escleroso.
Essa imagem mostra manchas hipopigmentadas de coloração branco porcelana do líquen escleroso.
Imagem cedida por cortesia de Karen McKoy, MD.
Referência sobre sinais e sintomas
1. Kirtschig G. Lichen Sclerosus-Presentation, Diagnosis and Management. Dtsch Arztebl Int. 2016;113(19):337-343. doi:10.3238/arztebl.2016.0337
Manifestações do líquen escleroso
Principalmente exame físico
Às vezes, biópsia
O diagnóstico do líquen escleroso geralmente se baseia na aparência, especialmente em casos avançados; mas biópsia deve ser feita em qualquer dermatose anogenital que não desaparece com tratamento convencional leve. Além dos casos refratários ao tratamento, é especialmente importante fazer biópsia de qualquer área que se torne espessada ou ulcerada, pois o LE está associado a uma maior frequência de carcinoma de células escamosas (1).
Referência sobre diagnóstico
1. Leis M, Singh A, Li C, et al: Risk of vulvar squamous cell carcinoma in lichen sclerosus and lichen planus: A systematic review. J Obstet Gynaecol Can 44(2):182–192, 2022. doi: 10.1016/j.jogc.2021.09.023
Tratamento do líquen escleroso
Glicocorticoides tópicos
Agentes tópicos poupadores de glicocorticoides
Para líquen escleroso refratário, retinoides orais, metotrexato e hidroxicloroquina
O tratamento de primeira linha do líquen escleroso consiste em glicocorticoides tópicos potentes (medicamentos que de outro modo devem ser utilizados com extrema cautela nessa região). Esteroides de alta potência podem ser necessários para induzir remissão (p. ex., clobetasol) (1). O curso da doença geralmente é intratável, assim tratamento e acompanhamento a longo prazo são necessários. Agentes tópicos poupadores de glicocorticoides, como os inibidores tópicos de calcineurina, são opções alternativas para pacientes intolerantes ou refratários aos glicocorticoides. As estratégias emergentes podem incluir o uso de inibidores orais de JAK (p. ex., ruxolitinibe).
Para líquen escleroso refratário, as opções sistêmicas podem incluir retinoides orais, metotrexato e hidroxicloroquina.
É indicado monitorar a progressão para carcinoma de células escamosas e disfunção sexual e fornecer suporte psicológico.
Referência sobre tratamento
1. De Luca DA, Papara C, Vorobyev A, et al. Lichen sclerosus: The 2023 update. Front Med (Lausanne). 2023;10:1106318. Published 2023 Feb 16. doi:10.3389/fmed.2023.1106318
Pontos-chave
O líquen escleroso pode causar hematoma anogenital, prurido ou bolhas inicialmente, atrofia e cicatrização mais tarde.
O diagnóstico deve ser considerado em pacientes com dermatose anogenital persistente.
O tratamento é feito com glicocorticoides tópicos de alta potência e a longo prazo, acompanhamento cuidadoso e suporte sexual e psicológico.
O risco de carcinoma de células escamosas subsequente é maior.
