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Pitiríase rubra pilar

Por

Shinjita Das

, MD, Harvard Medical School

Última modificação do conteúdo abr 2020
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Recursos do assunto

Pitiríase rubra pilar é uma doença crônica rara que causa hiperqueratose amarelada da pele, incluindo tronco, extremidades e, particularmente, palmas das mãos e solas dos pés. As pápulas foliculares vermelhas tipicamente se mesclam para formar placas escamosas vermelho-alaranjadas e áreas confluentes de eritema com intervalos de pele normal entre as lesões. O tratamento é direcionado ao alívio dos sintomas.

A causa da pitiríase rubra pilar é desconhecida.

As 2 formas mais comuns da doença são

  • Clássica juvenil, caracterizada por herança autossômica dominante e início na infância

  • Forma adulta clássica, caracterizada por não haver aparente hereditariedade e início na idade adulta

Formas atípicas (não clássicas) existem em ambas as faixas etárias. Luz solar, HIV ou outra infecção, trauma leve ou doença autoimune podem desencadear um surto.

Diagnóstico

  • Avaliação clínica

  • Às vezes, biópsia

O diagnóstico da pitiríase rubra pilar é pela aparência clínica e pode ser reforçado por biópsia.

Faz-se biópsia quando o diagnóstico clínico não é claro (p. ex., quando o paciente é eritrodérmico na apresentação).

Diagnóstico diferencial da pitiríase rubra pilar:

Tratamento

  • Alívio dos sintomas (p. ex., com emolientes, ácido lático tópico, corticoides tópicos ou retinoides orais)

O tratamento da pitiríase rubra pilar é extremamente difícil e empírico. Pode haver melhora, mas quase nunca se cura; as formas clássicas regridem lentamente, por mais de 3 anos, ao passo que as não clássicas persistem. A descamação melhora com uso de hidratantes ou ácido láctico a 12%, em oclusão, seguido por um corticoide tópico. A vitamina A oral pode ser eficaz. Acitretina oral (um retinoide) ou metotrexato é uma opção quando o paciente é resistente ao tratamento tópico.

Referência sobre o tratamento

  • 1. Eastham AB, Femia A, Qureshi A, et al: Treatment options for pityriasis rubra pilaris including biologic agents: A retrospective analysis from an academic medical center. JAMA Dermatol 150(1):92–94, 2014. doi:10.1001/jamadermatol.2013.4773.

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