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Doença da imunoglobulina A (IgA) linear

Por

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Última modificação do conteúdo jun 2019
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É uma doença bolhosa incomum, que se distingue do penfigoide bolhoso e da dermatite herpetiforme por depósitos lineares de IgA na zona da membrana basal. O diagnóstico é por biópsia da pele e imunofluorescência direta. O tratamento é com corticoide tópico.

Bolhas são elevações contendo líquido com diâmetro ≥ 10 mm.

A dermatose por IgA linear tem duas variantes clínicas principais — a doença bolhosa da infância e a dermatose por IgA linear do adulto. Embora elas possam ter pequenas diferenças clínicas, seus padrões de imunofluorescência são idênticos. Os autoanticorpos IgA têm por alvo vários antígenos na junção dermo-epidérmica.

Infecções e penicilinas desencadeiam mais de um quarto dos casos das doenças na infância e idade adulta. Vancomicina, diclofenaco, embora anti-inflamatórios não esteroides (AINEs), captopril e lítio também tenham sido sugeridos como etiologia. O risco de dermatose por IgA linear aumenta em pacientes com doença inflamatória intestinal (possivelmente com uma fisiopatologia relacionada que envolve uma geração de autoanticorpos) ou cânceres linfoproliferativos (em adultos), mas não em outras doenças autoimunes.

Sinais e sintomas

As lesões características da doença são vesículas ou bolhas, geralmente agrupadas (herpetiforme). Em crianças mais jovens, a face e o períneo frequentemente são afetados, e a disseminação para membros, tronco, mãos, pés e couro cabeludo é comum. Em adultos, o tronco quase sempre é envolvido, e couro cabeludo, face e membros são frequentemente afetados. As lesões costumam ser pruriginosas e podem causar ardor. O envolvimento das mucosas é comum em ambas as faixas etárias; mílios não são característicos.

Diagnóstico

  • Biópsia cutânea e imunofluorescência direta

O diagnóstico da dermatose por imunoglobulina A linear é por biópsia de pele e imunofluorescência direta. As características histológicas não são específicas, mas a imunofluorescência direta mostra IgA depositada ao longo da zona da membrana basal de maneira linear.

Tratamento

  • Interrupção dos fármacos causadores

  • Para doença moderada, corticoides tópicos

  • Para crianças, eritromicina

A doença induzida por fármacos pode ser tratada simplesmente com a interrupção do fármaco causador.

A doença moderada pode ser tratada com corticoides tópicos. Pode-se usar eritromicina oral em crianças. Dapsona e sulfonamidas (usando doses e precauções semelhantes àquelas para dermatite herpetiforme) e colchicina são alternativas para todas as idades. Muitas vezes, as lesões cutâneas respondem antes das lesões nas mucosas. A remissão espontânea ocorre na maioria dos pacientes após 3 a 6 anos.

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