Hipertensão pulmonar persistente neonatal (HPPN)

PorArcangela Lattari Balest, MD, University of Pittsburgh, School of Medicine
Revisado porAlicia R. Pekarsky, MD, State University of New York Upstate Medical University, Upstate Golisano Children's Hospital
Revisado/Corrigido: modificado set. 2025
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A hipertensão pulmonar persistente neonatal é um distúrbio grave em que as artérias pequenas nos pulmões permanecem contraídas depois do parto, limitando a quantidade de sangue que flui para os pulmões e, assim, a quantidade de oxigênio na corrente sanguínea.

  • Esse distúrbio causa dificuldade para respirar (angústia respiratória) grave em recém-nascidos a termo ou pós-termo.

  • A respiração é rápida e a pele e/ou lábios podem ter uma tonalidade azulada, pálida ou cinzenta.

  • O diagnóstico é confirmado mediante um ecocardiograma.

  • O tratamento envolve a dilatação das pequenas artérias nos pulmões mediante a administração de altas concentrações de oxigênio, às vezes enquanto o recém-nascido recebe suporte ventilatório com um ventilador.

  • Para ajudar a dilatar as artérias dos pulmões, às vezes óxido nítrico é adicionado ao gás que o recém-nascido está respirando.

  • A oxigenação por membrana extracorpórea (uma técnica que permite oxigenar o sangue fora do corpo) é, às vezes, usada nos casos mais graves.

(Consulte também Considerações gerais sobre problemas gerais em recém-nascidos.)

Normalmente, os vasos sanguíneos pequenos nos pulmões do feto estão firmemente fechados antes do parto. Os pulmões não precisam de muito fluxo sanguíneo antes do nascimento porque a placenta, em vez dos pulmões, elimina o dióxido de carbono e transporta oxigênio para o feto. No entanto, imediatamente após o nascimento, o cordão umbilical é cortado e os pulmões do recém-nascido devem assumir a função de oxigenar o sangue e eliminar o dióxido de carbono. Para que isso ocorra, é necessário que o líquido que preenche os alvéolos nos pulmões seja substituído por ar e que as artérias pulmonares, que circulam o sangue nos pulmões, se dilatem para que uma quantidade adequada de sangue flua através dos pulmões. (Consulte também Circulação fetal normal.)

A hipertensão pulmonar persistente neonatal é mais comum em recém‑nascidos a termo (nascidos entre a 37ª e a 42ª semana de gestação) ou pós-termo (nascidos após a 42ª semana de gestação).

Causas da HPPN

Às vezes, a dilatação dos vasos sanguíneos nos pulmões não ocorre como deveria depois do nascimento. Quando não ocorre a dilatação dos vasos sanguíneos nos pulmões, a pressão arterial nas artérias pulmonares fica excessivamente elevada (hipertensão pulmonar) e o fluxo sanguíneo para os pulmões se torna insuficiente. Devido a esse fluxo sanguíneo insuficiente, a quantidade de oxigênio que chega ao sangue do recém-nascido não é suficiente (hipóxia).

Há muitos motivos que impedem a dilatação dos vasos sanguíneos, incluindo:

Sintomas da HPPN

Às vezes, a hipertensão pulmonar persistente está presente no nascimento. Outras vezes, ela se desenvolve no primeiro ou no segundo dia.

Se o recém-nascido tiver uma doença pulmonar de base (por exemplo, a síndrome da angústia respiratória), a respiração costuma ser rápida, e ele pode ter muita dificuldade para respirar.

A pele e/ou lábios podem ter uma coloração azulada (cianose) devido aos níveis baixos de oxigênio no sangue. Em recém-nascidos com pele escura, a pele pode ficar azulada, acinzentada ou esbranquiçada e essas alterações podem ser observadas mais facilmente nas membranas mucosas que revestem o interior da boca, do nariz e das pálpebras. Às vezes, a metade inferior do corpo tem um nível de oxigênio mais baixo e cianose mais acentuada do que a metade superior.

Às vezes, recém-nascidos com hipertensão pulmonar persistente têm pressão arterial baixa (hipotensão) que causa a pulsação fraca e tom pálido, acinzentada e acinzentado da pele. Recém-nascidos com pele escura que têm pressão arterial baixa ou fluxo sanguíneo insuficiente também podem ter tom pálido e acinzentado ou aspecto manchado na pele.

Diagnóstico da HPPN

  • Níveis de oxigênio mais baixos nas pernas que nos braços ou níveis baixos de oxigênio que não aumentam quando o bebê recebe oxigênio.

  • Ecocardiograma

  • Radiografia do tórax

Os médicos suspeitam de hipertensão pulmonar persistente se o recém‑nascido tiver dificuldade respiratória grave, cianose e/ou baixos níveis de oxigênio no sangue que não aumentam quando o oxigênio é administrado, sobretudo se os sintomas variarem de acordo com o nível de agitação ou atividade do recém-nascido. Eles também podem suspeitar desse distúrbio em recém-nascidos com síndrome de aspiração de mecônio, que possam estar com uma infecção, que precisem de mais oxigênio ou suporte ventilatório que o esperado e naqueles cuja mãe tomou doses elevadas de aspirina ou ibuprofeno durante a gestação ou teve um parto estressante.

Para confirmar o diagnóstico de hipertensão pulmonar persistente neonatal, os médicos realizam um ecocardiograma no recém-nascido para ver como o sangue está fluindo pelo coração e para os pulmões.

Uma radiografia do tórax pode ser normal ou mostrar alterações causadas por uma doença de base (por exemplo, hérnia diafragmática ou pneumonia).

Culturas de sangue podem ser feitas para tentar detectar determinados tipos de bactérias. Outros exames podem ser feitos para determinar se o recém-nascido está com sepse.

Tratamento da HPPN

  • Oxigênio

  • Frequentemente, gás de óxido nítrico ou outros medicamentos

  • Às vezes, um ventilador

  • Às vezes, oxigenação por membrana extracorpórea

O tratamento da hipertensão pulmonar persistente neonatal consiste em colocar o bebê em um ambiente calmo e administrar oxigênio. Normalmente, o oxigênio é administrado através de cânulas colocadas nas narinas do recém-nascido ou através de uma máscara facial. Em casos graves, um ventilador (um aparelho que ajuda o ar a entrar e sair dos pulmões) pode ser necessário e ser usado para fornecer oxigênio a 100%. Uma porcentagem alta de oxigênio no sangue ajuda a dilatar as artérias nos pulmões.

Uma concentração baixa do gás de óxido nítrico pode ser adicionada ao oxigênio que o recém-nascido está respirando. Inalar óxido nítrico dilata as artérias do pulmão do recém-nascido e reduz a hipertensão pulmonar. Esse tratamento pode ser necessário por vários dias. O recém-nascido também pode receber outros medicamentos que causam a dilatação das artérias, quer por via intravenosa (pela veia) ou por via oral.

Em casos raros, se todos os outros tratamentos não funcionarem, pode ser utilizada a oxigenação da membrana extracorporal (ECMO). Nesse procedimento, o sangue do recém-nascido circula por uma máquina que acrescenta oxigênio a ele, remove o dióxido de carbono e devolve o sangue oxigenado ao recém-nascido. O aparelho atua como se fosse um par de pulmões artificiais para o recém-nascido. Enquanto o aparelho realiza o trabalho de administrar oxigênio ao organismo do recém-nascido, os pulmões do recém-nascido têm tempo de descansar e os vasos sanguíneos se dilatam lentamente. A ECMO vem salvando vidas ao permitir que alguns recém-nascidos com hipertensão pulmonar que não respondem a outros tratamentos sobrevivam até a melhora da hipertensão pulmonar.

Hidratação e outros tratamentos, tais como sedativos, relaxantes musculares, antibióticos para tratar infecção e medicamentos para insuficiência cardíaca são administrados conforme necessário.

Prognóstico da HPPN

A hipertensão pulmonar persistente neonatal é fatal em alguns bebês, dependendo da causa da hipertensão pulmonar persistente.

Algumas crianças apresentam atrasos no desenvolvimento, problemas de audição ou doença pulmonar crônica.

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