A síndrome de Reye é uma doença muito rara, mas potencialmente fatal, que causa inflamação e inchaço do cérebro e degeneração e perda da função hepática.
A causa da síndrome de Reye é desconhecida, mas ela pode ser desencadeada por uma infecção viral e pelo uso de aspirina.
A criança normalmente apresenta sintomas de uma infecção viral e, depois, náusea grave, vômitos, confusão e letargia, às vezes seguidos de coma.
O diagnóstico é feito com base em alterações súbitas no estado mental da criança e no resultado de exames de sangue e de uma biópsia hepática.
O prognóstico depende da duração e da gravidade dos efeitos sobre o cérebro.
O tratamento envolve medidas para diminuir a pressão sobre o cérebro.
A causa da síndrome de Reye é desconhecida, apesar de ela ocorrer geralmente depois de uma infecção por determinados vírus, como os da influenza (gripe) ou catapora, sobretudo em crianças que tomam aspirina durante essas infecções. Devido a esse aumento no risco de desencadear a síndrome de Reye, aspirina não é recomendada para crianças, exceto para o tratamento da doença de Kawasaki.
Agora que o uso da aspirina diminuiu e a catapora é menos comum por causa da vacinação, apenas cerca de duas crianças apresentam síndrome de Reye por ano nos Estados Unidos.
A síndrome ocorre principalmente em crianças com menos de 18 anos.
Nos Estados Unidos, a maioria dos casos ocorre no final do outono e no inverno.
Sintomas da síndrome de Reye
A síndrome de Reye varia amplamente quanto à gravidade.
A síndrome começa com os sintomas de uma infecção viral, como de uma infecção das vias respiratórias superiores, gripe, ou às vezes varicela. Após cinco a sete dias, a criança desenvolve náusea e vômitos muito intensos. Em um dia, a criança fica lenta (letárgica), confusa, desorientada e agitada. Essas alterações no estado mental da criança são causadas por um aumento na pressão dentro do crânio (pressão intracraniana) e, às vezes, são seguidas por convulsões, coma e morte.
Em algumas crianças, o fígado não funciona corretamente, o que pode causar problemas de coagulação e um acúmulo de amônia no sangue.
Diagnóstico da síndrome de Reye
Exames laboratoriais e por imagem
Biópsia do fígado
O médico suspeita da presença de síndrome de Reye em crianças que subitamente apresentam alterações no estado mental e vômitos.
Para confirmar o diagnóstico de síndrome a Reye e descartar outros distúrbios, como determinados distúrbios metabólicos hereditários, o médico faz exames de sangue e costuma coletar uma amostra do tecido do fígado com uma pequena agulha (biópsia hepática).
O médico faz uma tomografia computadorizada (TC) ou uma ressonância magnética (RM) da cabeça e pode também fazer uma punção lombar para coletar líquido cefalorraquidiano para exames adicionais.
Uma vez que o diagnóstico é confirmado, o nível de gravidade é determinado como sendo de estágio I (mais baixo) até estágio V (mais elevado), com base nos sintomas e nos resultados dos exames.
Tratamento da síndrome de Reye
Medidas para diminuir a pressão cerebral
Não existe tratamento específico para a síndrome de Reye.
A criança será internada no hospital e admitida unidade de terapia intensiva. Para reduzir o inchaço e a pressão dentro do cérebro, é possível que o médico coloque um tubo na traqueia (intubação endotraqueal) e administre uma frequência respiratória mais alta que a normal (hiperventilação) e recomende a restrição de líquidos e a elevação da cabeceira da cama e administre medicamentos (por exemplo, manitol) que forçam o corpo a eliminar água.
O médico administra dextrose para manter uma concentração normal de açúcar (glicose) no sangue.
Ocasionalmente, o médico coloca um dispositivo de medição da pressão dentro da cabeça para monitorar o aumento da pressão cerebral.
Crianças com problemas de sangramento podem receber vitamina K ou plasma fresco congelado para melhorar sua função de coagulação.
Prognóstico da síndrome de Reye
O prognóstico da criança depende de quanto tempo e quão gravemente o cérebro foi afetado, de a doença ter ou não progredido para coma, de quão grave foi o aumento da pressão cerebral e de qual a concentração de amônia no sangue.
A probabilidade geral de a criança morrer é de cerca de 21%, mas oscila entre menos de 2% em crianças com doença leve (estágio I) até mais de 80% em crianças em coma profundo (estágio IV ou V).
Muitas crianças que sobrevivem à fase aguda da doença se recuperam completamente. Contudo, a criança que teve sintomas mais graves pode apresentar sinais de danos cerebrais no futuro, como deficiência intelectual, transtorno convulsivo ou fraqueza muscular. Movimentos musculares anormais ou danos a nervos específicos também podem ocorrer.
A síndrome de Reye raramente afeta duas vezes a mesma criança.