A craniossinostose é um defeito congênito em que 1 ou mais das suturas do crânio se fecham muito cedo.
Os defeitos congênitos, também chamados anomalias congênitas, são anomalias físicas que ocorrem antes do bebê nascer. “Congênito” significa “presente ao nascimento”. (Consulte também Introdução aos defeitos congênitos da face e do crânio.)
Suturas do crânio
As suturas são faixas de tecido que conectam os ossos do crânio. As suturas permitem que o crânio cresça conforme o cérebro cresce dentro dele. |
O crânio não é um único osso. Entre os diferentes ossos do crânio encontram-se as suturas, faixas de tecido que conectam os ossos. As suturas permitem que o crânio cresça conforme o cérebro cresce dentro dele. Elas permanecem flexíveis por vários anos após o nascimento e se fecham e endurecem à medida que o bebê cresce e os ossos do crânio se fundem. Depois que as suturas se fecham, o crânio não consegue crescer mais.
A craniossinostose ocorre quando essas suturas se fecham precocemente, limitando a capacidade de o cérebro e o crânio crescerem até chegar a um tamanho e formato normais. A craniossinostose pode ocorrer espontaneamente ou pode ser causada por mutações em genes do bebê.
Esse defeito ocorre em 1 de cada 1.700 bebês. Aproximadamente 20% a 50% das crianças com craniossinostose desenvolve distúrbios de aprendizagem.
Existem vários tipos de craniossinostose, dependendo de qual sutura se fechou. Os 2 tipos mais comuns, sagital e coronal, são discutidos abaixo.
Os médicos baseiam seu diagnóstico em avaliações de especialistas, como neurocirurgiões ou membros de uma equipe craniofacial, bem como em exames de imagem (frequentemente tomografia computadorizada [TC] ou, às vezes, ultrassom). O tratamento, quando necessário, é cirúrgico. Às vezes, um capacete também é usado após a cirurgia e, ocasionalmente, antes da cirurgia, para ajudar a remodelar o crânio.
Craniossinostose sagital
A craniossinostose da sutura sagital (a sutura na parte superior da cabeça, que vai da fontanela do bebê ou da área mole até a parte posterior da cabeça) é o tipo mais comum. Esse tipo de craniossinostose causa um crânio estreito e alongado (dolicocefalia).
Essas fotografias mostram um bebê de 6 semanas de idade que tem craniossinostose da sutura sagital (craniossinostose sagital) que causa estreitamento e alongamento do crânio (dolicocefalia).
Craniossinostose coronal
A craniossinostose das suturas coronais (as suturas que atravessam a cabeça da esquerda para a direita da moleira) é o segundo tipo mais comum. Esse tipo de craniossinostose causa um crânio curto e largo (braquicefalia) se as suturas nos dois lados da moleira se fecharem (braquicefalia) ou em uma deformidade craniana diagonal se as suturas em apenas um lado da moleira se fecharem (plagiocefalia). As crianças que têm esse tipo de craniossinostose costumam ter outros defeitos da face e do crânio.
Esta imagem mostra um bebê de 10 semanas de idade que tem craniossinostose da sutura coronal esquerda. Essa malformação fez com que o lado direito da testa pareça projetado para a frente e os olhos fiquem desalinhados.
Diagnóstico de craniossinostose
Avaliação médica
Às vezes, exames de imagem, como uma TC
Às vezes, testes genéticos
Os médicos podem identificar a craniossinostose durante um exame físico.
Os médicos geralmente também realizam exames de imagem do crânio e do cérebro.
Um bebê com craniossinostose pode ser avaliado por um geneticista. Um geneticista é um médico especializado em genética (a ciência dos genes e de como certas qualidades ou traços são passados dos pais para os filhos). Exames genéticos de uma amostra de sangue do bebê podem ser feitos para procurar por anomalias cromossômicas e genéticas. Esses testes podem ajudar os médicos a determinar se um distúrbio genético específico é a causa e a descartar outras causas.
Tratamento de craniossinostose
Cirurgia
Capacete especial
Em geral, as craniossinostoses são corrigidas com cirurgia. Após a cirurgia, os bebês costumam usar um capacete especial para ajudar a moldar o crânio em um formato mais regular. Ocasionalmente, um capacete é usado antes da cirurgia.
Uma vez que genes anormais podem estar envolvidos na formação da craniossinostose, o aconselhamento genético pode ser benéfico para as famílias afetadas.
