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Mastocitose

Por

Peter J. Delves

, PhD, University College London, London, UK

Última revisão/alteração completa out 2020| Última modificação do conteúdo out 2020
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Fatos rápidos
Recursos do assunto

A mastocitose é um acúmulo anômalo incomum de mastócitos na pele e, por vezes, em diversas outras partes do corpo.

  • As pessoas podem ter pontos de prurido e nódulos, vermelhidão, distúrbios digestivos, e às vezes, dor nos ossos ou reações anafiláticas ou anafilactoides.

  • Os sintomas sugerem o diagnóstico e uma biópsia da pele ou da medula óssea pode confirmá-lo.

  • Caso a mastocitose afete somente a pele, pode se resolver sem tratamento, mas caso afete outras partes do corpo, não pode ser curada.

  • Os anti-histamínicos ajudam a aliviar o prurido e os bloqueadores de histamina-2 (H2) ajudam a aliviar os distúrbios digestivos.

  • Pessoas com mastocitose devem trazer sempre consigo uma seringa autoinjetável com epinefrina para um tratamento de emergência perante reações anafiláticas ou anafilactoides.

A mastocitose é rara. Diferencia-­se das reações alérgicas típicas, porque é mais crônica do que episódica.

A mastocitose se desenvolve quando os mastócitos aumentam em número e se acumulam nos tecidos durante vários anos. Os mastócitos são parte do sistema imunológico e estão normalmente presentes em muitos tecidos corporais, particularmente na pele, nos pulmões e no revestimento do intestino. Os mastócitos produzem histamina, uma substância envolvida nas reações alérgicas e na produção de ácido gástrico. A concentração de histamina aumenta quando há um aumento do número de mastócitos. A histamina pode causar muitos sintomas, incluindo problemas digestivos.

Algumas pessoas têm uma mutação genética que causa a mastocitose. Não se sabe ao certo o que causa a doença em outras pessoas.

Tipos de mastocitose

A mastocitose pode afetar primariamente a pele (denominada mastocitose cutânea) ou outras partes do corpo (denominada mastocitose sistêmica).

  • Mastocitose cutânea: Mastocitose cutânea geralmente ocorre em crianças. Ocasionalmente, os mastócitos se acumulam como uma massa única na pele (mastocitoma), tipicamente antes dos seis meses de idade. Mais frequentemente, os mastócitos acumulam-se em várias zonas da pele, formando manchas ou pequenas protuberâncias de cor castanho-avermelhada (denominada urticária pigmentosa). A urticária pigmentosa evolui muito raramente como mastocitose sistêmica em crianças, mas pode ocorrer mais frequentemente em adultos.

  • Mastocitose sistêmica: Mastocitose sistêmica geralmente ocorre em adultos. Tipicamente, há o acúmulo de mastócitos na medula óssea (na qual são produzidas células de sangue). Eles se acumulam, frequentemente, na pele, estômago, intestino, fígado, baço e linfonodos. Os órgãos podem continuar funcionando com pouca interrupção. Porém, se muitos mastócitos se acumularem na medula óssea, serão produzidas pouquíssimas células sanguíneas e podem se desenvolver doenças sanguíneas graves, como a leucemia. Se muitos mastócitos se acumularem nos órgãos, estes não funcionam bem. Os problemas resultantes podem ser fatais.

Imagens de Urticária Pigmentosa

Sintomas de mastocitose

Um só mastocitoma pode não causar sintomas.

As manchas e nódulos podem provocar prurido, particularmente se forem arranhados ou coçados. O prurido pode piorar com o seguinte:

  • Mudanças na temperatura

  • Contato com roupas ou outros materiais

  • Uso de alguns medicamentos, incluindo anti-inflamatórios não esteroides (AINEs)

  • Consumo de bebidas quentes, comidas picantes ou álcool

  • Exercícios

A vermelhidão é comum.

Úlceras pépticas também podem se desenvolver porque há produção excessiva de histamina, o que estimula a secreção de ácido gástrico em excesso. As úlceras podem causar dor no estômago. Também podem ocorrer náuseas, vômitos e diarreia crônica. O abdômen pode aumentar se o fígado e o baço funcionarem mal, provocando o acúmulo de líquido dentro do abdômen.

Se a medula óssea for afetada, o resultado pode ser dor nos ossos.

Pessoas com mastocitose podem se tornar irritáveis, deprimidas ou temperamentais.

A mastocitose sistêmica pode afetar a medula óssea, e até 30% dos adultos com mastocitose sistêmica desenvolvem câncer, especialmente leucemias mieloides Leucemia mieloide aguda (LMA) Leucemia é um câncer dos glóbulos brancos. Os glóbulos brancos têm muitas tarefas, entre elas, ajudar o sistema imunológico do corpo a combater infecções. Os glóbulos brancos são formados na... leia mais . A expectativa de vida pode ser reduzida para estas pessoas.

Diagnóstico de mastocitose

  • Avaliação de um médico

  • Biópsia

  • Às vezes, são realizados exames de sangue para descartar outros problemas

O médico suspeita de mastocitose com base nos sintomas, especialmente as manchas que, quando coçadas, resultam em urticária e vermelhidão.

Uma biópsia pode confirmar o diagnóstico de mastocitose. Normalmente obtém-se uma amostra de tecido da pele, que será examinada no microscópio para detectar a presença de mastócitos. Por vezes, é obtida uma amostra da medula óssea.

Se o diagnóstico for incerto, os médicos podem fazer o seguinte:

  • Exames de sangue e urina para medir os níveis de substâncias relacionadas aos mastócitos: Níveis altos fundamentam o diagnóstico de mastocitose sistêmica.

  • Exames de sangue e urina para descartar distúrbios que causam sintomas semelhantes

  • Uma cintilografia óssea

  • Exames para a mutação genética presente em muitas pessoas com mastocitose

  • Biópsia (usando um endoscópio) para determinar se o número de mastócitos no trato digestivo está anormalmente alto

Tratamento da mastocitose

  • Medicamentos para aliviar os sintomas

  • No caso de mastocitose agressiva, outros medicamentos como interferon, ou cirurgia como esplenectomia

Um mastocitoma único pode desaparecer espontaneamente.

Prurido devido a mastocitose cutânea pode ser tratada com anti-histamínicos. Para crianças, nenhum outro tratamento é necessário. Se adultos apresentarem coceira ou erupção cutânea, psoraleno (um medicamento que torna a pele mais sensível à luz ultravioleta) mais luz ultravioleta ou cremes de corticosteroides podem ser aplicados na pele.

A mastocitose sistêmica não pode ser curada, mas os sintomas podem ser controlados com bloqueadores de H1 e H2. Os bloqueadores de H1 (comumente chamados anti-histamínicos) podem aliviar o prurido. Bloqueadores de H2 Bloqueadores de histamina-2 (H2) O ácido gástrico está envolvido em diversos distúrbios do estômago, incluindo úlcera péptica, gastrite e doença do refluxo gastroesofágico (DRGE). Embora a quantidade de ácido no estômago seja... leia mais reduzem a produção de ácido no estômago aliviando os sintomas causados por úlceras pépticas e ajudam na cicatrização das úlceras. As cromolinas, administradas por via oral, podem aliviar os problemas digestivos e a dor nos ossos. A aspirina pode aliviar a vermelhidão, mas causar piora dos outros sintomas. Não se administra aspirina a crianças por causa do risco da síndrome de Reye Síndrome de Reye A síndrome de Reye é uma doença muito rara, mas potencialmente fatal, que causa inflamação e inchaço do cérebro e degeneração e perda da função hepática. A causa da síndrome de Reye é desconhecida... leia mais .

Se a mastocitose sistêmica for agressiva, a injeção de interferon-alfa subcutâneo uma vez por semana pode reduzir os efeitos da doença sobre a medula óssea. Corticosteroides Corticosteroides: Usos e efeitos colaterais A artrite reumatoide é uma artrite inflamatória em que as articulações, geralmente incluindo as das mãos e pés, ficam inflamadas, resultando em inchaço, dor e, geralmente, destruição das articulações... leia mais Corticosteroides: Usos e efeitos colaterais (como a prednisona), administrados por via oral, também podem ser usados, mas por um curto período de tempo. Quando administrados por via oral durante mais de 3 ou 4 semanas, podem causar muitos efeitos colaterais, por vezes graves.

Se muitos mastócitos se acumularem no baço, este pode ser removido.

Se houver o desenvolvimento de leucemia, os fármacos quimioterápicos (como daunomicina, etoposídeo e mercaptopurina) podem ajudar.

Pessoas com mastocitose sistêmica devem trazer sempre consigo uma seringa autoinjetável com epinefrina para um tratamento de emergência em caso de reações anafiláticas ou anafilactoides.

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