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Angioedema hereditário e adquirido

(deficiência adquirida do inibidor de C1)

Por

Peter J. Delves

, PhD, University College London, London, UK

Última revisão/alteração completa jul 2019| Última modificação do conteúdo jul 2019
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Angioedema hereditário (um distúrbio genético) e o angioedema adquirido (deficiência adquirida do inibidor de C1) são causados pela deficiência ou mau funcionamento do inibidor de C1, que é parte do sistema imunológico. Os dois distúrbios resultam em episódios repetidos de inchaço sob a pele.

O angioedema hereditário e o angioedema adquirido parecem um angioedema causado por uma reação alérgica, com o inchaço de áreas de tecido sob a pele. No entanto, não há o surgimento de urticária e a causa é diferente.

O angioedema hereditário é um distúrbio genético causado pela deficiência ou mau funcionamento do inibidor de C1. O inibidor de C1 é uma das proteínas do sistema de complemento, pertencente ao sistema imunológico. Os sintomas geralmente se iniciam na infância ou adolescência.

O angioedema adquirido, um distúrbio raro, difere do angioedema hereditário. Ele se desenvolve quando certos cânceres, como linfoma, ou doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico (lúpus) ou dermatomiosite, causam uma deficiência no inibidor de C1. Os sintomas geralmente começam mais tarde durante a vida, depois de a pessoa ter desenvolvido um distúrbio que causa esta deficiência.

Tanto no angioedema hereditário quanto no adquirido, o inchaço (angioedema) pode ser desencadeado por

  • Uma lesão discreta, que pode acontecer durante um procedimento dentário

  • Uma infecção viral

  • Certos alimentos

  • Gravidez

  • Exposição ao frio

O estresse como, por exemplo, relativo a um procedimento dentário ou cirúrgico, pode piorar o angioedema.

Sintomas

O rosto, os lábios, a língua, a parte de trás das mãos ou dos pés, os órgãos genitais e/ou outras áreas do corpo podem inchar. Geralmente, as áreas inchadas ficam levemente doloridas, mas não coçam. Não há o surgimento de urticária. Em geral, o inchaço se resolve em 1 a 3 dias.

As membranas que revestem a boca, a garganta e as vias aéreas também podem inchar. As pessoas podem fazer um som ofegante ao inspirar. Esse inchaço pode interferir com a respiração e pode ser fatal. Se esses sintomas se desenvolverem, as pessoas devem consultar um médico imediatamente.

As membranas que revestem o aparelho digestivo também podem inchar. Náuseas, vômitos e cólicas são comuns.

Imagens de angioedema

Diagnóstico

  • Exames de sangue

Os médicos suspeitam de angioedema hereditário ou adquirido se ambos os critérios seguintes estiverem presentes:

  • As pessoas apresentam edema na face, lábios, língua, mãos, pés, genitália e/ou outras áreas do corpo, sem urticária.

  • O edema é recorrente sem causa aparente.

Se familiares também apresentarem esses sintomas, os médicos suspeitam de angioedema hereditário.

Angioedema hereditário ou adquirido é diagnosticado medindo os níveis ou a atividade do inibidor de C1 em uma amostra de sangue.

Tratamento

  • Fármacos como ecalantide ou inibidor de C1 purificado

  • Plasma fresco congelado

  • Fármacos para prevenir ataques futuros

Certos fármacos, como ecalantide ou inibidor de C1 purificado (derivado de sangue humano) podem, às vezes, aliviar o inchaço. No entanto, estes fármacos nem sempre estão disponíveis. Nesses casos, plasma fresco congelado ou, na União Europeia, ácido tranexâmico pode ser administrado. Anti-histamínicos e corticosteroides não são eficazes.

Analgésicos, medicamentos para enjoo (antieméticos) e líquidos podem ajudar a aliviar os sintomas.

Tratamento de emergência

Às vezes se as vias aéreas incharem subitamente e as pessoas sentirem dificuldade para respirar, os médicos devem abrir as vias aéreas. Para fazê-lo, eles podem injetar epinefrina sob a pele ou no músculo para reduzir o edema. Contudo, é possível que a epinefrina não reduza o edema rápido suficiente ou por tempo suficiente. Nesses casos, os médicos inserem um tubo de respiração na traqueia através da boca ou nariz da pessoa (intubação).

Algumas vezes, os médicos precisam fazer uma pequena incisão na pele sobre a traqueia para inserir o tubo de respiração.

Fármacos para prevenir ataques

Estanozolol e danazol (hormônios masculinos sintéticos) podem ajudar a evitar ataques subsequentes. Esses fármacos podem ser administrados por alguns dias antes e depois de um procedimento dentário ou cirúrgico, que podem desencadear um ataque. Também podem ser administrados para evitar a ocorrência de ataques no longo prazo.

Esses fármacos, tomados por via oral, podem estimular o organismo a produzir mais inibidores de C1, mas podem ser menos eficazes no angioedema adquirido.

Uma vez que esses fármacos podem ter efeitos secundários masculinizantes, a dose deve ser reduzida logo que possível, se utilizada em mulheres por muito tempo.

Um inibidor de C1, se disponível, pode ser administrado uma hora antes de procedimentos dentários ou cirúrgicos ao invés de estanozolol ou danazol.

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