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Síndrome de hiper-IgM

Por

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Última revisão/alteração completa abr 2021| Última modificação do conteúdo abr 2021
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A síndrome de hiper-IgM é caracterizada por níveis normais ou elevados de imunoglobulina M (IgM) e níveis diminuídos ou ausentes de outras imunoglobulinas. Como resultado, as pessoas são mais susceptíveis a infecções bacterianas.

  • As crianças com a síndrome de hiper-IgM apresentam infecções pulmonares e dos seios nasais frequentes.

  • Os médicos diagnosticam a doença medindo níveis de imunoglobulinas no sangue e fazendo testes genéticos.

  • O tratamento envolve imunoglobulinas, antibióticos para prevenir infecções e, quando possível, transplante de células-tronco.

A maioria dos casos de síndrome de hiper-IgM são ligados ao cromossomo X.

A maneira como esta doença afeta pessoas varia a depender do gene afetado.

Os níveis de IgM podem estar elevados ou normais. Outras imunoglobulinas Anticorpos Uma das linhas de defesa do corpo ( sistema imunológico) envolve glóbulos brancos (leucócitos) que se deslocam através da corrente sanguínea e penetram nos tecidos para detectar e atacar micro-organismos... leia mais Anticorpos podem estar ausentes ou os níveis podem estar baixos. A falta de outras imunoglobulinas torna as pessoas com a síndrome de hiper-IgM menos capazes de lutar contra infecções.

Síndrome de hiper-IgM ligada ao cromossomo X

Síndrome de hiper-IgM autossômica recessiva

Em geral, os sintomas são semelhantes aos observados na forma ligada ao cromossomo X.

Existem várias formas autossômicas recessivas. Em algumas delas, os linfonodos, baço e tonsilas estão aumentados e pode haver o desenvolvimento de doenças autoimunes.

Diagnóstico da síndrome de hiper-IgM

  • Exames de sangue

  • Exames genéticos

Os médicos suspeitam de síndrome de hiper-IgM com base nos sintomas. Em seguida, os níveis de imunoglobulinas são medidos. Níveis elevados ou normais de IgM e níveis baixos ou ausentes de outras imunoglobulinas apoiam o diagnóstico.

Sempre que possível, o diagnóstico é confirmado pelo exame genético.

Tratamento da síndrome de hiper-IgM

  • Imunoglobulina

  • Algumas vezes um antibiótico previne infecções

  • Transplante de células-tronco quando possível

As pessoas com a síndrome de hiper-IgM geralmente recebem a administração de imunoglobulinas para substituir algumas imunoglobulinas que estão faltando. A imunoglobulina consiste de anticorpos obtidos do sangue de pessoas com um sistema imunológico normal.

Algumas pessoas com algumas formas desta síndrome recebem trimetoprima/sulfametoxazol (um antibiótico) para prevenir infecção pelo Pneumocystis jirovecii.

Mais informações sobre a síndrome de hiper-IgM

O seguinte é um recurso em inglês que pode ser útil. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo deste recurso.

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