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Síndrome de hiper-IgE

(Síndrome da hiperimunoglobulinemia E; Síndrome de Buckley)

Por

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Última revisão/alteração completa dez 2019| Última modificação do conteúdo dez 2019
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A síndrome de Hiper-IgE (hiperimunoglobulinemia E) é uma imunodeficiência hereditária caracterizada por furúnculos recorrentes, infecção dos pulmões e seios nasais e uma erupção cutânea grave com surgimento na infância. Os níveis de imunoglobulina E (IgE) são muito elevados.

  • Em bebês com a síndrome hiper-IgE, ocorre a formação de abscessos na pele, articulações, pulmões ou outros órgãos.

  • Os exames de sangue podem confirmar o diagnóstico.

  • O tratamento envolve a administração de antibióticos para prevenir ou tratar infecções, cremes ou medicamentos para aliviar a erupção cutânea e medicamentos que modificam o sistema imunológico.

A síndrome de hiper-IgE é uma imunodeficiência primária. Ela pode ser herdada de duas maneiras:

Como a hiper-IgE é herdada depende apenas de qual gene é afetado. Não se sabe por que os níveis de IgE ficam elevados. As duas formas causam sintomas semelhantes.

Sintomas

Os sintomas da síndrome de hiper-IgE geralmente têm início durante a infância. Na maioria das crianças, formam-se bolsas de pus (abscessos) na pele, articulações, pulmões ou outros órgãos. Os abscessos são normalmente causados por infecções por estafilococos e são, frequentemente, recorrentes.

As pessoas podem desenvolver infecções respiratórias, incluindo pneumonia que pode deixar cistos gigantes após sua resolução.

Ocorre o desenvolvimento de um eritema com coceira.

Os ossos são frágeis, resultando em muitas fraturas. Os traços faciais podem ser grosseiros. A perda dos dentes de leite é tardia.

A expectativa de vida depende da gravidade das infecções pulmonares.

Diagnóstico

  • Exames de sangue para medir os níveis de IgE

  • Às vezes, testagem genética

Há suspeita de síndrome de hiper-IgE quando os bebês desenvolvem frequentemente furúnculos e pneumonia. O diagnóstico é confirmado por exames de sangue que detectam níveis elevados de IgE.

Podem ser feitos testes genéticos para verificar a presença de genes anormais.

Tratamento

  • Antibióticos

Antibióticos, geralmente trimetoprima/sulfametoxazol, são administrados continuamente para prevenir infecções estafilocócicas.

A erupção cutânea é tratada com cremes hidratantes, anti-histamínicos e, se uma infecção for provável, antibióticos. As infecções respiratórias são tratadas com antibióticos.

Certos fármacos modificadores do sistema imunológico, como interferon gama, podem ser úteis.

Mais informações

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