A síndrome POEMS é um distúrbio raro no qual mais de uma glândula endócrina apresenta disfunção
(consulte também Síndrome de deficiência poliglandular).
As glândulas endócrinas são órgãos que secretam um ou mais hormônios específicos. A síndrome POEMS é provavelmente causada por anticorpos (imunoglobulinas) que circulam no sangue e danificam os órgãos, particularmente as glândulas endócrinas. Os anticorpos são produzidos por células chamadas plasmócitos. A síndrome POEMS pode surgir em pessoas com determinadas doenças plasmocitárias, nas quais os plasmócitos anômalos se multiplicam e produzem quantidades excessivas de um anticorpo que danifica os órgãos. A síndrome POEMS às vezes aparece em pessoas com câncer. Ela não é causada pelo próprio câncer, mas é um quadro clínico que ocorre apenas quando a pessoa já tem câncer (um quadro denominado síndrome paraneoplásica).
Sintomas da síndrome POEMS
A síndrome POEMS recebe esse nome devido aos sinais e sintomas que normalmente ocorrem nas pessoas afetadas:
Polineuropatia (danos aos nervos)
Organomegalia (aumento do tamanho do fígado, do baço e dos linfonodos)
Endocrinopatia (alteração nos níveis de hormônios)
Gamopatia monoclonal (anticorpos sanguíneos alterados)
Alterações cutâneas
A pessoa pode apresentar os seguintes sinais e sintomas:
Aumento do tamanho do fígado
Linfonodos inchados
Níveis baixos de testosterona (hipogonadismo)
Diabetes mellitus tipo 2
Níveis baixos de hormônio tireoidiano (hipotireoidismo)
Níveis elevados de hormônio da paratireoide (hiperparatireoidismo)
Glândulas adrenais hipoativas (Doença de Addison)
Produção excessiva de alguns anticorpos (gamopatia)
Anomalias cutâneas, como o escurecimento e o espessamento da pele, pilosidade e pequenas manchas avermelhadas e brilhantes (angiomas)
Áreas de destruição óssea
Pode ocorrer o acúmulo de líquido nas pernas, no abdômen, no espaço entre as camadas da membrana que envolve os pulmões (chamado de espaço pleural) ou próximo ao nervo ótico. O acúmulo de líquido no espaço pleural causa dificuldade para respirar e dor no peito. O acúmulo de líquido próximo ao nervo ótico exerce pressão sobre o nervo e causa problemas de visão.
É possível que a pessoa também tenha febre crônica e intermitente.
Diagnóstico da síndrome POEMS
A síndrome POEMS é diagnosticada com base na presença de determinados sintomas, nos achados de um exame físico realizado pelo médico e em alterações nos níveis de determinados anticorpos e hormônios detectadas em exames de sangue.
Tratamento da síndrome POEMS
Radioterapia
Quimioterapia
O tratamento consiste em quimioterapia e/ou radioterapia para reduzir o número de células plasmáticas anômalas. Às vezes, um transplante autólogo de células-tronco é realizado após radioterapia e quimioterapia. Cerca de 60% das pessoas afetadas sobrevivem por cinco anos após o diagnóstico.
