A fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática é uma pneumonia intersticial idiopática rara, lentamente progressiva.
As pessoas têm, frequentemente, infecções recorrentes, falta de ar e tosse seca.
Os médicos usam a tomografia computadorizada e, às vezes, uma biópsia pulmonar para diagnosticar a doença.
O tratamento geralmente envolve a administração de esteroides.
(Veja também Considerações gerais sobre pneumonias intersticiais idiopáticas.)
A fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática é uma condição rara classificada como uma pneumonia intersticial idiopática.
Idiopático significa que a causa é desconhecida, mas especialistas acreditam que o distúrbio pode estar relacionado a infecções pulmonares recorrentes. No entanto, fatores genéticos e autoimunes também podem desempenhar um papel na fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática.
Homens e mulheres são afetados de forma quase igual. A fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática ocorre em pessoas de todas as idades. Contudo, a idade mediana no início da doença é de aproximadamente 57 anos. A maioria das pessoas afetadas não fuma.
As pessoas podem ter infecções recorrentes, falta de ar e tosse seca. Pneumotórax é comum no decorrer da doença.
O diagnóstico de fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática exige uma tomografia computadorizada (TC). Às vezes, uma biópsia pulmonar é necessária para confirmar o diagnóstico.
O tratamento apropriado para este quadro clínico é desconhecido. Alguns médicos administram esteroides (às vezes chamados de glicocorticoides ou corticoides) porque eles são eficientes em algumas outras pneumonias intersticiais idiopáticas, mas sua eficácia na fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática é desconhecida. Às vezes, medicamentos antifibróticos (por exemplo, nintedanibe ou pirfenidona) são usados para tentar retardar o declínio da função pulmonar. Ocasionalmente, pode ser feito um transplante de pulmão.
A doença progride na maioria das pessoas. As taxas de sobrevida de 5 anos variam de 25 a 60%.
