As pessoas têm, frequentemente, infecções recorrentes, falta de ar e tosse seca.
Os médicos usam a tomografia computadorizada e, às vezes, uma biópsia pulmonar para diagnosticar a doença.
O tratamento geralmente envolve a administração de corticosteroides.
(Veja também Considerações gerais sobre pneumonias intersticiais idiopáticas Considerações gerais sobre pneumonias intersticiais idiopáticas Pneumonias intersticiais idiopáticas são doenças pulmonares intersticiais que não têm causa conhecida, que têm alguma similaridade em termos de sintomas e de como afetam os pulmões. Alguns tipos... leia mais .)
A fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática é uma condição rara classificada como uma pneumonia intersticial idiopática.
Idiopático significa que a causa é desconhecida, mas especialistas acreditam que o distúrbio pode estar relacionado a infecções pulmonares recorrentes. No entanto, fatores genéticos e autoimunes também podem desempenhar um papel na fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática.
Homens e mulheres são afetados de forma quase igual. A fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática ocorre em pessoas de todas as idades. Contudo, a idade mediana no início da doença é de aproximadamente 57 anos. A maiorias das pessoas afetadas não são fumantes.
As pessoas podem ter infecções recorrentes, falta de ar e tosse seca. Pneumotórax Pneumotórax Pneumotórax é a presença de ar entre as duas camadas da pleura (membrana fina, transparente, de duas camadas que reveste os pulmões e o interior da parede torácica), resultando em colapso parcial... leia mais é comum no decorrer da doença.
O diagnóstico de fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática exige uma tomografia computadorizada (TC). Às vezes, uma biópsia pulmonar é necessária para confirmar o diagnóstico.
O tratamento apropriado para este quadro clínico é desconhecido. Alguns médicos administram corticosteroides porque eles são eficientes em algumas outras pneumonias intersticiais idiopáticas, mas sua eficácia na fibroelastose pleuroparenquimatosa idiopática é desconhecida.