Doença pulmonar intersticial e pneumonia intersticial descamativa associadas à bronquiolite respiratória

PorJoyce Lee, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine
Revisado porRichard K. Albert, MD, Department of Medicine, University of Colorado Denver - Anschutz Medical
Revisado/Corrigido: jun. 2025 | modificado jul. 2025
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A doença pulmonar intersticial associada a bronquiolite respiratória e pneumonia intersticial descamativa são quadros clínicos raros que causam inflamação pulmonar crônica e ocorrem principalmente em pessoas que fumam ou que haviam fumado cigarros no passado.

(Veja também Considerações gerais sobre pneumonias intersticiais idiopáticas.)

Doença pulmonar intersticial associada à bronquiolite respiratória e pneumonia intersticial descamativa são tipos de pneumonia intersticial idiopática. Elas têm várias semelhanças e, por esse motivo, alguns especialistas acreditam que elas possam ser parte do mesmo distúrbio. No entanto, a pneumonia intersticial descamativa geralmente é mais grave. As duas doenças afetam primariamente pessoas entre 30 a 50 anos de idade que fumam cigarros. Homens são afetados com maior frequência do que mulheres (proporção de quase 2:1).

Algumas pessoas apresentam tosse. A maioria das pessoas tem falta de ar, mesmo com esforços mínimos.

Diagnóstico

  • Tomografia computadorizada torácica

Em algumas pessoas com uma destas doenças, a radiografia torácica apresenta alterações menos graves do que na fibrose pulmonar idiopática e podem não apresentar nenhuma alteração em algumas pessoas. A tomografia computadorizada (TC) também mostra alterações pulmonares. Os testes de função pulmonar indicam redução do volume de ar retido nos pulmões. A quantidade de oxigênio na amostra sanguínea é baixa.

Em geral, é necessária uma biópsia pulmonar para confirmar o diagnóstico.

Tratamento

  • Parar de fumar

Embora os médicos nem sempre consigam prever como o distúrbio progride com o tempo, o prognóstico para ambos é bom quando as pessoas param de fumar.

Parar de fumar é o principal tratamento. Alguns médicos administram esteroides (às vezes chamados de glicocorticoides ou corticoides) ou outros medicamentos imunossupressores (como azatioprina ou ciclofosfamida) porque eles podem ser eficazes em outras doenças pulmonares intersticiais, mas sua eficácia para estas doenças é desconhecida.

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