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Síndrome mielodisplásica (SMD)

Por

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland, School of Medicine

Avaliado clinicamente jul 2022
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"Síndrome mielodisplásica" se refere a um grupo de distúrbios relacionados nos quais células formadoras do sangue anormais se desenvolvem na medula óssea. De início, essas células interferem na produção das células sanguíneas normais. Posteriormente, essas células podem se tornar cancerosas, transformando-se em uma forma de leucemia.

  • Os sintomas dependem de que tipo de células são afetadas, mas podem incluir cansaço, fraqueza e palidez ou febre e infecções ou hemorragia e formação de hematomas.

  • São necessários exames de sangue e da medula óssea para o diagnóstico.

  • O tratamento com azacitidina e decitabina pode ajudar a aliviar os sintomas e a diminuir a probabilidade de se desenvolver leucemia aguda.

  • O transplante de células-tronco pode curar a doença.

Nas síndromes mielodisplásicas, se desenvolve uma linhagem de células idênticas (clones) e ocupa a medula óssea. Essas células anormais não crescem, amadurecem ou funcionam normalmente. As células também interferem na função normal da medula óssea, resultando em deficiências de:

Em algumas pessoas predomina o prejuízo da produção dos glóbulos vermelhos.

As síndromes mielodisplásicas ocorrem com mais frequência em pessoas com mais de 50 anos, principalmente nas que têm mais de 65 anos. Homens têm mais probabilidade de serem afetados do que mulheres.

A causa tende a ser desconhecida. No entanto, em algumas pessoas a exposição da medula óssea à radioterapia ou a certos tipos de quimioterápicos pode desempenhar um papel.

Sintomas de SMD

Os sintomas podem evoluir muito lentamente. São frequentes fadiga, fraqueza e outros sintomas relacionados à anemia. Pode se desenvolver febre devido a infecções se o número de glóbulos brancos diminuir. A redução do número de plaquetas (trombocitopenia Considerações gerais sobre a trombocitopenia A trombocitopenia consiste em um número reduzido de plaquetas (trombócitos) no sangue, o que aumenta o risco de hemorragia. A trombocitopenia ocorre quando a medula óssea produz quantidades... leia mais Considerações gerais sobre a trombocitopenia ) pode causar hemorragias anormais e facilidade de formação de hematomas.

Diagnóstico de SMD

  • Exames de sangue

  • Exame da medula óssea

  • Provas moleculares

Em alguns centros, as pessoas são testadas para determinar qual gene ou quais anormalidades cromossômicas estão causando a síndrome mielodisplásica (às vezes chamados testes moleculares). Atualmente há tratamentos experimentais disponíveis direcionados a algumas dessas anormalidades específicas.

Prognóstico da SMD

Considera-se que síndromes mielodisplásicas são um tipo de pré-leucemia que pode progredir gradualmente por um período de diversos meses a anos. Em 10 a 30% das pessoas, uma síndrome mielodisplásica se transforma em leucemia mieloide aguda Leucemia mieloide aguda (LMA) A leucemia mieloide aguda é uma doença com risco à vida na qual as células que normalmente se convertem nos tipos de glóbulos brancos denominados neutrófilos, basófilos, eosinófilos e monócitos... leia mais Leucemia mieloide aguda (LMA) (LMA).

Tratamento de SMD

  • Quimioterapia

  • Às vezes, é realizado transplante de células-tronco.

Os medicamentos azacitidina e decitabina ajudam a aliviar os sintomas e a diminuir a probabilidade de se desenvolver leucemia aguda. A azacitidina também pode melhorar a sobrevida. O transplante de células-tronco Transplante de células-tronco O transplante de células-tronco é a remoção de células-tronco (células indiferenciadas) de uma pessoa saudável e sua injeção em alguém que tem um distúrbio grave no sangue. (Consulte também... leia mais é o único tratamento curativo e é normalmente realizado em pessoas jovens.

Caso ocorra a transformação em LMA, quimioterapia, como aquela dada no caso de LMA Tratamento A leucemia mieloide aguda é uma doença com risco à vida na qual as células que normalmente se convertem nos tipos de glóbulos brancos denominados neutrófilos, basófilos, eosinófilos e monócitos... leia mais Tratamento , pode ser útil, mas é improvável que este tipo de LMA seja curável somente com quimioterapia.

Tratamento de complicações da síndrome mielodisplásica

As pessoas com síndromes mielodisplásicas frequentemente precisam de transfusões de glóbulos vermelhos Considerações gerais sobre transfusões de sangue Uma transfusão de sangue é a transferência de sangue ou de um dos seus componentes de uma pessoa saudável (um doador) para uma pessoa doente (um receptor). As transfusões são administradas para... leia mais Considerações gerais sobre transfusões de sangue . Um medicamento chamado lenalidomida, que ataca as células que funcionam com uma anomalia cromossômica específica, diminui a necessidade de transfusões de sangue. Plaquetas são transfundidas somente se as pessoas apresentarem hemorragias descontroladas ou se for necessária cirurgia e o número de plaquetas estiver baixo.

Pessoas que apresentam números muito baixos de neutrófilos (os glóbulos brancos que combatem infecções) podem se beneficiar de injeções periódicas de um tipo especial de proteína denominada fator estimulante de colônias de granulócitos. As pessoas também podem se beneficiar da proteína eritropoietina, que pode ajudar na produção de glóbulos vermelhos, e da proteína trombopoietina, que estimula o desenvolvimento de plaquetas.

Mais informações

Seguem recursos em idioma inglês que podem ser úteis. Vale ressaltar que o MANUAL não é responsável pelo conteúdo desses recursos.

OBS.: Esta é a versão para o consumidor. MÉDICOS: VISUALIZAR A VERSÃO PARA PROFISSIONAIS DE SAÚDE
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