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Síndrome hemolítico-urêmica (SHU)

Por

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Avaliado clinicamente jun 2022
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A síndrome hemolítico-urêmica (SHU) é um distúrbio sério que geralmente ocorre em crianças e envolve a formação de pequenos coágulos sanguíneos por todo o corpo, que bloqueiam o fluxo de sangue para órgãos vitais como o cérebro, o coração e os rins.

  • Os sintomas estão relacionados ao local do corpo em que os coágulos sanguíneos se formam.

  • O diagnóstico é baseado nos sintomas da pessoa e em exames de sangue.

  • O tratamento de SHU consiste em apoio às funções principais do organismo e, às vezes, hemodiálise, e algumas pessoas podem beneficiar-se do medicamento eculizumabe.

A SHU é um distúrbio raro no qual muitos coágulos sanguíneos pequenos (trombos) se formam de forma súbita por todo o corpo. Hemolítico significa que os glóbulos vermelhos se rompem e urêmica significa que a lesão renal causa o acúmulo de ureia (um produto residual) no sangue. A SHU está relacionada à púrpura trombocitopênica trombótica Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é um distúrbio sério que envolve a formação de pequenos coágulos sanguíneos por todo o corpo, que bloqueiam o fluxo de sangue para órgãos vitais,... leia mais (PTT), mas ocorre mais frequentemente em crianças e causa mais frequentemente insuficiência renal, ao passo que a PTT é mais comum entre adultos.

Os pequenos coágulos sanguíneos que se formam na SHU bloqueiam pequenos vasos sanguíneos por todo o corpo, especialmente aqueles no cérebro, coração e rins. O bloqueio de vasos sanguíneos danifica órgãos e pode romper os glóbulos vermelhos que atravessam os vasos parcialmente bloqueados. A presença de coágulos sanguíneos também significa que um número anormalmente elevado de plaquetas está sendo consumido, o que leva a uma redução aguda do número de plaquetas na corrente sanguínea (trombocitopenia).

A síndrome hemolítico-urêmica geralmente ocorre após uma infecção intestinal causada pela ingestão de alimentos contaminados com a bactéria Escherichia coli O157:H7 Infecção por E. coli O157:H7 A Escherichia coli (E. coli) compreende um grupo de bactérias Gram-negativas que residem normalmente no intestino de pessoas saudáveis, mas algumas cepas podem causar infecção... leia mais ou outras bactérias produtoras de toxina.

Sintomas da SHU

Na síndrome hemolítico-urêmica (SHU), os sintomas se desenvolvem repentinamente.

Os sintomas da SHU são bastante distintos dos sintomas da maioria das outras formas de trombocitopenia.

Na SHU, as crianças geralmente apresentam primeiro vômitos e diarreia. Muitas vezes, a diarreia é sanguinolenta. Os principais sintomas de complicações da SHU se relacionam a coágulos sanguíneos que se desenvolvem nos rins, causando danos em geral graves que muitas vezes progridem para insuficiência renal Considerações gerais sobre a insuficiência renal Este capítulo inclui uma nova seção sobre COVID-19 e lesão renal aguda (LRA). A insuficiência renal ocorre quando os rins não são capazes de filtrar devidamente os resíduos metabólicos do sangue... leia mais , exigindo diálise Diálise A diálise é um processo artificial para remover os resíduos e excesso de líquidos do corpo, um processo que é necessário quando os rins não estão funcionando adequadamente. Há uma série de razões... leia mais Diálise . A SHU não causa sintomas cerebrais com frequência.

Diagnóstico de SHU

  • Exames de sangue para medir a contagem de plaquetas e a coagulação

  • Exames de sangue e de urina para medir a função renal

  • Exames para descartar outros distúrbios que causam uma baixa contagem de plaquetas e sangramento

Os médicos suspeitam de síndrome hemolítico-urêmica (SHU) quando verificam uma baixa contagem de plaquetas em crianças que estiveram doentes ou, menos comumente, naquelas que tomaram certos medicamentos.

Embora não existam exames de sangue que diagnostiquem a SHU especificamente, os médicos realizam uma série de exames de sangue que, em conjunto com os sintomas da pessoa, ajudam a estabelecer o diagnóstico. Esses exames de sangue frequentemente incluem um hemograma completo, exames que demonstram que os glóbulos vermelhos estão sendo destruídos, tais como exame de uma amostra de sangue ao microscópio (esfregaço de sangue) e exames para determinar quão bem os rins estão funcionando.

Tratamento de SHU

  • Geralmente diálise renal

  • Às vezes, os medicamentos eculizumabe ou ravulizumabe

Aproximadamente metade das crianças com síndrome hemolítico-urêmica precisa receber temporariamente diálise renal Diálise A diálise é um processo artificial para remover os resíduos e excesso de líquidos do corpo, um processo que é necessário quando os rins não estão funcionando adequadamente. Há uma série de razões... leia mais Diálise , pela qual uma máquina de diálise remove os resíduos do sangue. Na maioria das vezes, os rins se recuperam, mas algumas crianças sofrem lesões renais permanentes. O eculizumabe e o ravulizumabe são medicamentos que suprimem o complemento Sistema de complemento Uma das linhas de defesa do corpo ( sistema imunológico) envolve glóbulos brancos (leucócitos) que se deslocam através da corrente sanguínea e penetram nos tecidos para detectar e atacar micro-organismos... leia mais , um componente do sistema imunológico. Ele reduz a taxa de danos renais e, em algumas pessoas, pode vir a restaurar rapidamente a função renal. As pessoas que tomam eculizumabe ou ravulizumabe correm um risco maior que o normal de contrair meningite meningocócica Prevenção As infecções meningocócicas são causadas pela bactéria Neisseria meningitidis (meningococos) e incluem meningite e sepse. A infecção é transmitida por contato direto com secreções nasais... leia mais Prevenção e, portanto, devem receber a vacina meningocócica Infecções meningocócicas As infecções meningocócicas são causadas pela bactéria Neisseria meningitidis (meningococos) e incluem meningite e sepse. A infecção é transmitida por contato direto com secreções nasais... leia mais Infecções meningocócicas para prevenir infecções meningocócicas.

OBS.: Esta é a versão para o consumidor. MÉDICOS: VISUALIZAR A VERSÃO PARA PROFISSIONAIS DE SAÚDE
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