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Outras doenças desmielinizantes primárias

Por

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

Última revisão/alteração completa mar 2021| Última modificação do conteúdo mar 2021
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As doenças que provocam desmielinização Considerações gerais sobre doenças desmielinizantes A maior parte das fibras nervosas situadas dentro e fora do cérebro está envolvida por várias camadas de tecido composto por uma gordura (lipoproteína) denominada mielina. Essas camadas formam... leia mais e não têm uma causa conhecida denominam-se doenças desmielinizantes primárias. Desmielinização é a destruição dos tecidos que envolvem os nervos, chamados bainha de mielina.

Isolamento de uma fibra nervosa

A maior parte das fibras nervosas situadas dentro e fora do cérebro está envolvida por várias camadas de tecido composto por uma gordura (lipoproteína) denominada mielina. Essas camadas formam a bainha de mielina. De forma semelhante ao isolamento de um cabo elétrico, a bainha de mielina permite a condução dos sinais nervosos (impulsos elétricos) ao longo da fibra nervosa com velocidade e precisão. Quando a bainha de mielina está danificada (denominado desmielinização), os nervos não conduzem os impulsos elétricos normalmente.

Isolamento de uma fibra nervosa

Algumas vezes, as doenças desmielinizantes primárias se desenvolvem após uma infecção viral ou vacinação contra uma infecção viral. Uma provável explicação é que o vírus ou outra substância de alguma forma aciona o sistema imunológico para atacar os próprios tecidos do corpo (reação autoimune Doenças autoimunes Uma doença autoimune é um mau funcionamento do sistema imunológico, levando o corpo a atacar os seus próprios tecidos. Ainda não se sabe o que desencadeia as doenças autoimunes. Os sintomas... leia mais ). A reação autoimune causa inflamação, que provoca lesão na bainha de mielina e nas fibras nervosas sob ela.

Encefalomielite disseminada aguda (Acute Disseminated Encephalomyelitis, ADEM)

A encefalomielite disseminada aguda costuma surgir depois de uma infecção viral. Pensa-se que a encefalomielite aguda disseminada seja uma reação imune desviada acionada pelo vírus. Nos Estados Unidos, esta doença geralmente é decorrente de alguns tipos de gripe Influenza (gripe) A influenza (gripe) é uma infecção viral dos pulmões e das vias aéreas por um dos vírus da gripe. Ela provoca febre, coriza, dor de garganta, tosse, dor de cabeça, dores musculares (mialgias)... leia mais , hepatite A Hepatite A Hepatite A aguda é uma inflamação do fígado causada pelo vírus da hepatite A com duração inferior a seis meses. Em geral, a hepatite A se espalha quando as pessoas ingerem algo contaminado com... leia mais , hepatite B Hepatite B, aguda Hepatite B aguda é uma inflamação do fígado causada pelo vírus da hepatite B com duração de algumas semanas até seis meses. A hepatite B se espalha pelo contato com o sangue ou outros líquidos... leia mais ou infecção por enterovírus Considerações gerais sobre infecções por enterovírus As infecções por enterovírus afetam muitas partes do corpo e podem ser causadas por qualquer dos diferentes tipos de cepas do enterovírus. As infecções por enterovírus são causadas por muitos... leia mais Considerações gerais sobre infecções por enterovírus , vírus de Epstein-Barr Mononucleose infecciosa O vírus Epstein-Barr é o agente que está na origem de algumas doenças, entre as quais a mononucleose infecciosa. O vírus é transmitido através do beijo. Os sintomas variam, mas os mais comuns... leia mais Mononucleose infecciosa ou vírus da imunodeficiência humana Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) A infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) é uma infecção viral que destrói progressivamente certos glóbulos brancos do sangue e pode provocar a síndrome da imunodeficiência adquirida... leia mais Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) (human immunodeficiency virus, HIV). Sarampo Sarampo O sarampo é uma infecção viral muito contagiosa que causa sintomas variados semelhantes a gripe e uma erupção cutânea característica. O sarampo é causado por um vírus. Os sintomas incluem febre... leia mais Sarampo , catapora Catapora A catapora é uma infecção viral altamente contagiosa pelo vírus da varicela zóster, que causa uma erupção cutânea característica com coceira, sob a forma de vesículas pequenas e elevadas, bolhas... leia mais Catapora e rubéola Rubéola A rubéola é uma infecção viral contagiosa que geralmente causa sintomas leves, como dor nas articulações e uma erupção cutânea, mas pode causar graves deficiências congênitas se a mãe for infectada... leia mais Rubéola costumavam ser as causas comuns antes de a vacinação infantil se tornar disseminada.

De forma característica, a inflamação aparece 1 a 3 semanas depois do início da doença viral.

Sintomas de ADEM

Sintomas de encefalomielite disseminada aguda aparecem rapidamente. Primeiramente, as pessoas podem apresentar febre, uma dor de cabeça, náusea e vômito e se sentir cansadas. Quando a doença é grave, pode causar convulsões e coma.

A visão em um ou ambos os olhos pode ser perdida. Os músculos podem se tornar fracos e a coordenação pode ficar comprometida, dificultando o caminhar. As pessoas podem ficar paralisadas. A sensibilidade pode ser perdida em partes do corpo, fazendo-as ficarem dormentes. A função mental (incluindo pensamento, discernimento e aprendizagem) pode ser afetada.

A maioria das pessoas se recupera em dias, e dentro de 6 meses, a maioria se apresenta total ou quase totalmente recuperada. Outras pessoas podem permanecer prejudicadas pelo resto de suas vidas. Os músculos podem permanecer fracos e áreas do corpo podem permanecer dormentes. As pessoas podem não recuperar sua visão ou função mental.

Diagnóstico de ADEM

  • Avaliação de um médico

Os médicos podem ser capazes de diagnosticar encefalomielite disseminada aguda com base em sintomas e resultados de um exame físico. Ressonância magnética (RM) pode ser realizada.

Pode ser feita uma punção lombar Punção lombar Em algumas ocasiões, é necessário recorrer a procedimentos diagnósticos para confirmar o diagnóstico sugerido pelo histórico clínico e pelo exame neurológico. A eletroencefalografia (EEG) é... leia mais Punção lombar para verificar se há meningite ou infecção no cérebro (encefalite). Podem ser feitos exames de sangue para verificar se há outros distúrbios que causam sintomas semelhantes.

Tratamento de ADEM

  • Corticosteroides

  • Imunoglobulina ou plasmaférese

Encefalomielite disseminada aguda pode ser tratada com corticosteroides administrados de modo intravenoso.

Imunoglobulina e troca de plasma Plaquetaférese (doação de plaquetas) Além da transfusão e doação de sangue normais, algumas vezes são usados procedimentos especiais. Na plaquetaférese, o doador doa somente plaquetas e não sangue total. O sangue total é coletado... leia mais também podem ser eficazes. Esses tratamentos podem ser usados com ou sem corticosteroides. A imunoglobulina consiste de anticorpos obtidos do sangue de pessoas com um sistema imunológico normal. Para a troca de plasma, é retirado sangue, os anticorpos anormais são removidos e o sangue é readministrado à pessoa.

Adrenoleucodistrofia e adrenomieloneuropatia

A adrenoleucodistrofia afeta meninos, entre 4 e 8 anos de idade. Uma forma mais moderada e com desenvolvimento mais lento da doença pode começar durante a adolescência ou fase adulta jovem.

Adrenomieloneuropatia é uma forma mais branda. Inicia-se quando os homens atingem seus 20 ou 30 anos de idade.

Nessas doenças, a desmielinização Considerações gerais sobre doenças desmielinizantes A maior parte das fibras nervosas situadas dentro e fora do cérebro está envolvida por várias camadas de tecido composto por uma gordura (lipoproteína) denominada mielina. Essas camadas formam... leia mais generalizada é geralmente acompanhada de uma disfunção das glândulas adrenais Distúrbios adrenais O corpo possui duas glândulas adrenais, uma próxima à parte superior de cada rim. Elas são glândulas endócrinas que secretam hormônios na corrente sanguínea. As glândulas adrenais são formadas... leia mais . Os meninos têm problemas de comportamento e também com audição e visão. Por fim, ocorrem deterioração mental, contrações musculares descoordenadas e involuntárias (espasticidade) e cegueira. Alguns garotos com adrenoleucodistrofia ficam totalmente deficientes ou morrem dois a três anos após o diagnóstico. Frequentemente, adultos com adrenomieloneuropatia primeiramente notam um problema quando suas pernas se tornam fracas e rígidas, perdem o controle da bexiga e intestino (incontinência) e/ou desenvolvem disfunção erétil.

O diagnóstico de adrenoleucodistrofia ou adrenomieloneuropatia é confirmado por exame genético.

Não é conhecido nenhum tratamento que cure essas doenças. Suplementos dietéticos com trioleato de glicerol e trierucato de glicerol (conhecidos como óleo de Lorenzo) podem ajudar, mas estudos adicionais são necessários.

Quando a glândula adrenal (mas não o cérebro) é afetada, o tratamento com hormônios adrenais pode salvar vidas. Muitos especialistas atualmente recomendam o transplante de células-tronco Transplante de células-tronco O transplante de células-tronco é a remoção de células-tronco (células indiferenciadas) de uma pessoa saudável e sua injeção em alguém que tem um distúrbio grave no sangue. (Consulte também... leia mais precocemente na doença antes de surgirem sintomas graves.

Neuropatia óptica hereditária de Leber

A neuropatia óptica hereditária de Leber é mais comum entre os homens. Os sintomas geralmente começam entre os 15 e 35 anos de idade. Essa doença é herdada da mãe e parece que os genes defeituosos estão localizados nas mitocôndrias (estruturas das células que lhes fornecem energia).

A visão pode ficar embaçada em um olho ou em ambos os olhos ao mesmo tempo. Mas se a visão em um olho é afetada, a visão no outro olho começa a ser perdida dentro de semanas ou meses. A nitidez da visão (acuidade) e a visão de cores se deterioram ao longo do tempo.

Algumas pessoas também apresentam problemas cardíacos ou sintomas musculares (como contrações musculares involuntárias, fraqueza muscular ou espasmos musculares), que podem se assemelhar aos sintomas da esclerose múltipla Esclerose Múltipla (EM) Na esclerose múltipla, são danificadas ou destruídas as zonas de mielina (a substância que cobre a maioria das fibras nervosas) e as fibras nervosas subjacentes no cérebro, nervos ópticos e... leia mais .

Os médicos podem frequentemente diagnosticar a neuropatia óptica hereditária de Leber com base nos sintomas e resultados de um exame físico. Exames podem identificar alguns dos genes anormais responsáveis pelas doenças. É realizado um eletrocardiograma Ecocardiograma e outros procedimentos de ultrassom A ultrassonografia utiliza ondas de alta frequência (ultrassom) que se refletem sobre as estruturas internas para produzir uma imagem em movimento. Ela não usa radiografia. A ultrassonografia... leia mais Ecocardiograma e outros procedimentos de ultrassom para verificar se há problemas cardíacos.

Não há tratamento estabelecido para neuropatia óptica hereditária de Leber. No entanto, algumas evidências sugerem que os medicamentos idebenona e ubiquinona podem melhorar a visão em pessoas com neuropatia óptica hereditária de Leber, mas eles não conseguem reverter as lesões já causadas no nervo óptico. A terapia genética está sendo estudada. Ela envolve a injeção do gene normal no olho.

Limitar o consumo de álcool e não usar produtos derivados do tabaco pode ajudar. O álcool e o tabaco podem afetar as mitocôndrias, onde está localizado o gene defeituoso que causa a neuropatia óptica hereditária de Leber.

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