É um tumor renal embrionário composto de elementos blastemais, estromais e epiteliais. Anormalidades genéticas têm sido implicadas na patogenia, mas a herança familiar corresponde a apenas 1 a 2% dos casos. O diagnóstico é feito por ultrassonografia, TC abdominal ou RM. O tratamento pode incluir ressecção cirúrgica, químio e radioterapia.
Em geral, o tumor de Wilms se manifesta em crianças < 5 anos, mas, às vezes, em crianças maiores e raramente em adultos. O tumor de Wilms é responsável por cerca de 4% dos cânceres em crianças com < 15 anos (1). Os tumores bilaterais sincrônicos ocorrem em cerca de 5% dos pacientes.
Em alguns casos, identificou-se uma deleção cromossômica do gene WT1 supressor do tumor de Wilms. Outras anomalias genéticas associadas incluem deleção do WT2 (um segundo gene supressor do tumor de Wilms), perda da heterozigosidade do 16q e 1p e inativação do gene WTX.
Em cerca de 10% dos casos há, também, manifestação de outras anormalidades congênitas, especialmente anomalias do trato geniturinário, mas também hemi-hipertrofia (assimetria do corpo). A síndrome WAGR é a combinação do tumor de Wilms (com deleção WT1) aniridia, malformações geniturinárias (p. ex., hipoplasia renal, doença cística, hipospadia, criptorquidia) e deficiência intelectual.
Referência
1. Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al: The 2021 WHO classification of tumors of the central nervous system: A summary. Neuro Oncol 23(8):1231–1251, 2021. doi: 10.1093/neuonc/noab106
Sinais e sintomas do tumor de Wilms
A apresentação mais frequente é a de uma massa abdominal palpável e indolor.
Os achados menos frequentes incluem dor abdominal, hematúria, febre, anorexia, náuseas e vômitos. Hematúria pode ser microscópica ou macroscópica.
Hipertensão pode ocorrer e a gravidade é variável.
Diagnóstico do tumor de Wilms
Ultrassonografia abdominal, TC ou RM
A ultrassonografia abdominal com Doppler pode fornecer infomações sobre a natureza cística ou sólida da massa e sobre o envolvimento das veias renal ou cava. TC ou RM abdominal é necessária para determinar a extensão do tumor e a disseminação para nódulos linfáticos regionais, rim contralateral ou fígado.
A TC do tórax é recomendada para identificar envolvimento pulmonar metastático no diagnóstico inicial.
Supõe-se o diagnóstico do tumor de Wilms com base nos resultados dos exames de imagem, assim nefrectomia, em vez de biópsia, é feita na maioria dos pacientes no momento do diagnóstico. Biópsia não é feita por causa do risco de contaminação peritoneal por células tumorais, que disseminaria o câncer e, portanto, alteraria o estágio de um mais baixo para um mais alto requerendo terapia mais intensiva.
Durante a cirurgia, linfonodos locorregionais são coletados para o estadiamento patológico e cirúrgico (ver também the National Cancer Institute's Diagnostic and Staging Evaluation for Wilms Tumor).
Tratamento do tumor de Wilms
Cirurgia ou quimioterapia
Radioterapia para pacientes com doença em estádio/risco mais alto
(Ver também National Cancer Institute's Treatment of Wilms Tumor.)
A abordagem inicial de tratamento para o tumor de Wilms unilateral pode variar de acordo com o país ou a região. A maioria dos ensaios clínicos para o tratamento de crianças com tumor de Wilms foi realizada pelo Children's Oncology Group (COG) nos Estados Unidos e pela International Society for Pediatric Oncology (SIOP) na Europa. No protocolo de tratamento do COG, realiza-se primeiro a ressecção de todos os tumores unilaterais, enquanto no protocolo de tratamento da SIOP, realiza-se primeiro quimioterapia pré-operatória. Os dois grupos recomendam a quimioterapia pós-operatória, exceto em casos específicos.
Utiliza-se radioterapia para melhorar o controle local em certos casos, dependendo da estratificação de risco, bem como para tratar os locais metastáticos da doença.
Embora raro, um grupo seleto de pacientes mais jovens (< 2 anos de idade) com tumores pequenos (< 550 g) e histologia favorável em estágio 1 pode ser curado apenas com cirurgia (1).
O tipo de fármaco quimioterápico e a duração da terapia dependem da histologia e estágio do tumor. O regime de quimioterapia depende do grupo de risco, mas geralmente consiste em actinomicina D (dactinomicina) e vincristina com ou sem doxorrubicina. Para tumores mais agressivos, regimes intensivos quimioterápicos com multiagentes são utilizados.
Crianças com tumores muito grandes não ressecáveis ou tumores bilaterais são canditadas a quimioterapia, seguida de reavaliação e ressecção atrasada.
Crianças com doença ou tumores em estágio mais alto envolvendo os linfonodos regionais recebem radioterapia.
Referência sobre o tratamento
1. Green DM, Breslow NE, Beckwith JB, et al: Treatment with nephrectomy only for small, stage I/favorable histology Wilms' tumor: A report from the National Wilms' Tumor Study Group. J Clin Oncol 19(17):3719–3724, 2001. doi: 10.1200/JCO.2001.19.17.3719
Prognóstico para tumor de Wilms
O prognóstico do tumor de Wilms depende de
Histologia (favorável ou desfavorável)
Estágio no diagnóstico
Idade do paciente (idade avançada está associada a prognóstico reservado)
Achados moleculares (perda da heterozigosidade em 1p, 11p15 e 16q e ganho no 1q estão associados a maior recidiva)
O resultado para crianças com tumor de Wilms é excelente. As taxas de cura para a doença em estágio mais baixo (localizada no rim) variam de 85 a 95%. Mesmo as crianças em estágio mais avançado evoluem bem, com taxas de cura que vão de 60% (histologia desfavorável) a 90% (histologia favorável).
O câncer pode recorrer, tipicamente depois de 2 anos do diagnóstico. A cura é possível para as crianças com câncer recorrente. Após recorrência, o resultado é melhor para as crianças que, ao diagnóstico, apresentavam a doença em estágio inicial, cujo tumor reapareceu em local não anteriormente irradiado, cuja recaída ocorreu > 1 ano após a apresentação, e que, inicialmente, recebeu tratamento menos intensivo.
Informações adicionais
O recurso em inglês a seguir pode ser útil. Observe que este Manual não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
National Cancer Institute (NCI): Diagnostic and Staging Evaluation for Wilms Tumor
