As anomalias congênitas da uretra, no menino, quase sempre envolvem anormalidades anatômicas do pênis e vice-versa. Nas meninas, elas podem existir sem outras anormalidades dos genitais externos. A correção cirúrgica é necessária quando a função está prejudicada ou a correção plástica é desejada.
Anomalias penianas
“Corda venérea”
A anomalia corresponde à curvatura ventral, lateral e/ou rotacional do pênis, mais evidente com a ereção, é causada por tecido fibroso no trajeto do corpo esponjoso, ou por uma diferença no tamanho entre os dois orpos cavernosos. "Corda venérea" pode estar associada à hipospadia. Deformidades graves podem exigir correção cirúrgica.
Epispadias
A abertura da uretra se dá no dorso da glande ou do pênis ou na junção penopúbica. Nas meninas, a uretra se abre entre o clitóris e os lábios ou no abdome. Epispadias podem ser parciais (em 15%) ou completas; a forma mais grave ocorre com extrofia vesical. Os sinais e sintomas da epispadia são incontinência, refluxo urinário e infecções do trato urinário.
O tratamento das epispadias é cirúrgico. Nas epispadias parciais, o prognóstico para a continência, é bom com o tratamento. Na forma completa da epispadia, a reconstrução cirúrgica isolada do pênis pode causar incontinência persistente; é necessária a reconstrução da via de saída vesical para que seja alcançado controle urinário completo.
Hipospadias
A hipospadia é ocasionada por insuficiência da tubularização e fusão do sulco uretral. Quase sempre ocorre em meninos, quando a uretra se abre para dentro no lado inferior do sulco peniano, na junção entre as pregas escrotais ou no períneo. O prepúcio não se forma em toda a circunferência e aparece como um capuz dorsal. A hipospadia está frequentemente associada à “corda venérea”.
O prognóstico de correção funcional e plástica é bom. A cirurgia ambulatorial em cerca dos 6 meses de idade envolve a construção de neouretra utilizando a pele do sulco peniano ou do prepúcio e correção da “corda venérea”.
A hipospadia é extremamente rara nas meninas; a uretra se abre dentro do introito vaginal.
Foto cedida por cortesia de cortesia dos Drs. Ronald Rabinowitz e Jimena Cubillos.
Foto cedida por cortesia de cortesia dos Drs. Ronald Rabinowitz e Jimena Cubillos.
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Foto cedida por cortesia de cortesia dos Drs. Ronald Rabinowitz e Jimena Cubillos.
Fimose e parafimose
A fimose, congênita ou adquirida, é a anormalidade peniana mais comum e corresponde à constrição do prepúcio com impossibilidade de retração sobre a glande.
A parafimose é a impossibilidade de o prepúcio contraído ser reduzido distalmente sobre a glande.
O uso tópico de corticoides e a retração suave podem ajudar na resolução da fimose; alguns meninos requerem circuncisão.
Deve-se reduzir a parafimose imediatamente porque a constrição do prepúcio funciona como um torniquete, causando edema e dor. A compressão firme com os dedos, sobre o prepúcio edemaciado, pode reduzir o edema suficientemente, de modo a permitir que o prepúcio seja restabelecido em sua posição normal empurrando, com os polegares, a glande para trás. Se essa técnica é ineficaz, usa-se anestésico local para alívio temporário. Quando o edema desaparece, a fimose pode ser tratada com a circuncisão ou corticoides tópicos.
Outras anomalias penianas
Um frênulo muito apertado pode impedir a retração completa do prepúcio ou causar dor ou sangramento, com retração do prepúcio ou ereção. Frenulectomia pode ser suficiente para resolver os sintomas se os pacientes não querem passar por circuncisão.
Anomalias mais raras incluem agenesia peniana, duplicação e linfedema. Muitas também envolvem anormalidades uretrais ou outras anomalias, como extrofia. O tratamento da maioria das anomalias é cirúrgico.
Microfalo resulta de deficiência ou insensibilidade androgênica; em meninos com a deficiência, o tratamento é suplementação de testosterona.
Anomalias uretrais
Estenose do meato uretral
Mais comumente adquirida após a circuncisão neonatal em meninos, a estenose do meato uretral é ocasionalmente congênita e está associada a hipospadias. A meatotomia é necessária no caso de jato com desvio significativo ou intermitente.
Estenose uretral
A estenose uretral ocasiona obstrução ao longo de parte do comprimento da uretra. Ocorre quase sempre nos meninos, geralmente é adquirida e resulta normalmente de lesão após trauma. A estenose uretral também pode ser iatrogênica e ocorrer depois de uma cirurgia, mais comumente após reparo de hipospadia ou após cateterismo traumático. A forma congênita pode manifestar-se da mesma maneira que a válvula uretral e pode ser diagnosticada pela ultrassonografia pré-natal ou, após o nascimento, pelos sinais e sintomas da obstrução da via de saída ou úraco patente e confirmada pelo uretrograma retrógrado. A conduta inicial é a uretrotomia endoscópica, embora possa ser necessária a uretroplastia a céu aberto.
Duplicações e triplicações uretrais são anomalias uretrais. A uretra patente é o canal mais ventral. Deve-se fazer uretrocistografia miccional para determinar a patência e detectar a conexão entre os canais e a bexiga. Intervenção cirúrgica é quase sempre necessária.
Válvulas uretrais
Nos meninos, as pregas da uretra posterior podem atuar como válvulas, diminuindo o jato urinário. Sequelas urológicas das válvulas uretrais incluem retenção urinária, diminuição do jato urinário, infecção das vias urinárias, incontinência exagerada, disfunção vesical miogênica, refluxo vesicoureteral, lesão do trato urinário superior e insuficiência renal. Ocorrem, ocasionalmente, válvulas com úraco patente. Como a excreção de urina fetal contribui para o líquido amniótico, obstrução uretral grave pode causar diminuição no líquido amniótico (oligo-hidrâmnio), o que pode provocar hipoplasia pulmonar e consequentes hipertensão pulmonar, hipoplasia pulmonar e/ou insuficiência respiratória. A hipertensão pulmonar pode causar hipertensão arterial sistêmica. Os casos graves podem resultar em morte perinatal.
O diagnóstico é muitas vezes feito pelos achados na ultrassonografia pré-natal de rotina, incluindo hidroureteronefose ou oligo-hidrâmnio bilateral grave. Casos suspeitos no período pós-natal (frequentemente por historia de fluxo urinário anormal) são confirmados por uretrocistografia miccional imediata.
A cirurgia, geralmente endoscópica, é feita por ocasião do diagnóstico para evitar deterioração renal progressiva. Se a ablação valvar endoscópica não é viável, indica-se vesicostomia temporária.
Anomalia muito mais rara é o divertículo da uretra anterior, que pode atuar como uma válvula (válvula uretral anterior). Essa anomalia é frequentemente tratada endoscopicamente e, às vezes, por reconstrução aberta.
Prolapso uretral
Prolapso uretral consiste na protrusão de uma pequena porção da uretra distal fora do meato. O prolapso ocorre principalmente em meninas e é mais comum em negros. Pode aparecer na infância ou mais tarde na adolescência e geralmente se manifesta como uma massa interlabial. Quando ocorre o prolapso da uretra, a abertura da uretra lembra uma rosquinha com o meato localizado no centro. Pode exacerbar e causar dor e/ou sangramento. Em geral, o tratamento é conservador com creme tópico de estrogênio. Intervenção cirúrgica raramente é necessária.
