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Retorno pulmonar venoso anômalo total (TAPVR)

Por

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última modificação do conteúdo nov 2018
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No retorno pulmonar venoso anômalo total, a veia pulmonar não se conecta ao átrio esquerdo. Em vez disso, todo o retorno venoso pulmonar entra na circulação venosa sistêmica através de uma ou mais conexões embriológicas persistentes. Se não houver obstrução no retorno venoso pulmonar, a cianose é leve e os pacientes podem ser minimamente assintomáticos. Pode ocorrer obstrução grave do retorno venoso pulmonar, resultando em cianose neonatal grave, edema pulmonar e hipertensão pulmonar. O diagnóstico é por ecocardiografia. A correção cirúrgica é necessária.

O retorno pulmonar venoso anômalo total (RPVAT —ver figura Retorno pulmonar venoso anômalo total) é responsável por 1 a 2% das anomalias cardíacas congênitas. A manifestação clínica depende da conexão entre a confluência venosa pulmonar e o lado direito da circulação. Os tipos mais comuns incluem

  • Retorno via veia vertical esquerda ascendente que drena para a veia inominada ou para a veia cava superior (RPVAT supracardíaco)

  • Uma veia descendente que drena infradiafragmaticamente para a circulação portal (RPVAT infracardíaco)

  • Conexão da confluência da veia pulmonar para o seio coronariano (RPVAT cardíaco)

A drenagem do tipo infradiafragmática é invariavelmente obstruída de maneira grave, acarretando dramático edema pulmonar e cianose que não responde à suplementação de oxigênio. Os outros 2 tipos não envolvem obstrução e provocam sinais leves de insuficiência cardíaca e cianose leve no primeiro mês de vida.

Retorno pulmonar venoso anômalo total

As veias pulmonares não se conectam ao átrio esquerdo; em vez disso, o retorno venoso pulmonar completo entra na circulação venosa sistêmica através de várias conexões (nesse caso, a veia conectora é supracardíaca ou está acima do coração). Veias conectoras também podem estar abaixo do coração (infracardíaca) ou atrás do coração. O fluxo sanguíneo sistêmico depende da derivação atrial da direita para a esquerda.

AO = aorta; VCI = veia cava inferior; AE = átrio esquerdo; VE = ventrículo esquerdo; AP = artéria pulmonar; VP = veias pulmonares; AD = átrio direito; VCS = veia cava superior.

Retorno pulmonar venoso anômalo total

Sinais e sintomas

Recém-nascidos com retorno venoso pulmonar obstruído apresentam desconforto respiratório, edema pulmonar e cianose acentuada. O exame físico geralmente mostra B2 único hiperfonético audível ao lado do esterno, sem nenhum sopro significativo.

Se o retorno venoso pulmonar não estiver obstruído, sintomas sutis de insuficiência cardíaca podem estar presentes. Alguns lactentes com retorno pulmonar venoso anômalo total supracardíaco ou cardíaco desobstruído podem ser assintomáticos. Exame físico detecta um precórdio hiperdinâmico, uma B2 pronunciadamente desdobrada às vezes com um componente pulmonar hipersonoro, e um sopro de ejeção sistólica de grau 2 a 3/6 audível ao longo da borda esternal esquerda (ver tabela Intensidade do sopro cardíaco). Na borda esquerda inferior do esterno pode estar audível um sopro mesodiastólico tricúspide.

Diagnóstico

  • Radiografia de tórax

  • Ecocardiografia

Suspeita-se do diagnóstico de retorno venoso pulmonar anômalo total por radiografia de tórax e é estabelecido por ecocardiografia. O cateterismo cardíaco é raramente necessário; às vezes, pode ser necessário realizar RM ou TC angiográfica para melhor delinear a anatomia e o retorno venoso pulmonar.

A radiografia de tórax mostra coração pequeno e edema pulmonar difuso grave quando há obstrução venosa pulmonar; do contrário, há cardiomegalia com aumento da malha vascular pulmonar. No retorno venoso pulmonar anômalo total supracardíaco, a via venosa anômala cria uma segunda sombra redonda acima do coração, muitas vezes comparada à aparência de um boneco de neve.

O ECG revela desvio do eixo direito, hipertrofia ventricular direita e, ocasionalmente, aumento atrial direito.

Tratamento

  • Correção cirúrgica

  • Tratamento medicamentoso da insuficiência cardíaca (p. ex., diuréticos, digoxina, inibidores da ECA) antes da cirurgia

Neonatos com retorno venoso pulmonar anômalo total com obstrução requerem correção cirúrgica urgente. Em crianças maiores, deve-se tratar a insuficiência cardíaca, e então correção cirúrgica assim que o lactente está estabilizado.

A correção cirúrgica consiste na criação de uma ampla anastomose entre a confluência da veia pulmonar e a parede posterior do átrio esquerdo. Às vezes, a veia que descomprime a confluência na circulação venosa sistêmica é ligada. A correção é diferente para o retorno ao seio coronário, no caso de o seio coronário não estar enraizado dentro do átrio esquerdo e sua abertura para o átrio direito estar fechada.

Profilaxia para endocardite é recomendada no pré-operatório, embora seja necessária apenas para os primeiros 6 meses após a correção cirúrgica, a menos que haja defeito residual adjacente ao local da correção ou ao material da prótese.

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