A valva atrioventricular direita está ausente e o ventrículo direito está hipoplásico. Deve haver comunicação atrial.

AO = aorta; VCI = veia cava inferior; AE = átrio esquerdo; VE = ventrículo esquerdo; AP = artéria pulmonar; VP = veias pulmonares; AD = átrio direito; VD = ventrículo direito; VCS = veia cava superior.