(Ver também Visão geral dos distúrbios da medula espinal Visão geral dos distúrbios da medula espinal Os distúrbios da medula espinal podem causar graves incapacidades neurológicas permanentes. Para alguns pacientes, essas incapacidades podem ser evitadas ou reduzidas, se a avaliação e o tratamento... leia mais .)
O retrovírus HTLV-1 é transmitido por contato sexual, uso de drogas IV ou exposição a sangue infectado ou da mãe para o filho pela amamentação. É mais comum em profissionais do sexo, usuários de drogas IV pacientes em hemodiálise e de áreas endêmicas, como das regiões equatoriais, sul do Japão e partes da América do Sul.
MAH/PET afeta < 2% dos portadores de HTLV-1. É mais comum em mulheres; esse resultado é consistente com a prevalência mais alta da infecção por HTLV-1 em mulheres. O HTLV-2 pode causar uma doença semelhante.
O vírus reside nas células T do sangue e líquido cefalorraquidiano. Ocorre infiltração perivascular de células T de memória CD4+, células T citotóxicas CD8+ e infiltrados de macrófagos nas áreas perivascular e no parênquima da medula espinal; também ocorre astrocitose. A inflamação das substâncias cinzenta e branca evolui por vários anos após o início dos sintomas neurológicos, causando degeneração preferencial das colunas laterais e posteriores. Também se perdem mielina e axônios nas colunas anteriores.
Sinais e sintomas da MAH/PET
A fraqueza espástica desenvolve-se gradualmente em ambas as pernas, com resposta extensora plantar e perda simétrica bilateral da sensação vibratória nos pés. Em geral, os reflexos do tendão do calcâneo estão ausentes. Incontinência e urgência urinárias são comuns.
Os sintomas geralmente evoluem durante vários anos.
Diagnóstico de MAH/PET
Exames sorológicos e PCR (polymerase chainreaction) no soro e no líquido cefalorraquidiano
RM
A mielopatia associada ao HTLV-1/paraparesia espástica tropical é sugerida por déficits neurológicos típicos que são inexplicáveis, particularmente em pacientes com fatores de risco.
Indicam-se sorologia e exames de PCR do soro e de líquido cefalorraquidiano, bem como RM da medula espinal. Se a relação de anticorpos do HTLV-1 de líquido cefalorraquidiano:soro for > 1 ou a PCR detectar o antígeno do HTLV-1 no líquido cefalorraquidiano, o diagnóstico é muito provável. As concentrações de proteínas e imunoglobulina no líquido cefalorraquidiano também podem estar elevadas, geralmente com bandas oligoclonais; ocorre pleocitose linfocítica em até 50%.
A RM mostra atrofia medular e imagens ponderadas em T2 das colunas laterais e raízes nervosas anteriores, que parecem muitas vezes hiperintensas na RM.
Tratamento de MAH/PET
Tratamentos imunomodulador e imunossupressor
Nenhum tratamento mostrou ser eficaz para mielopatia associada ao HTLV-1/paraparesia espástica tropical, mas interferon alfa, imunoglobulina IV e corticoides (p. ex., metilprednisolona oral) podem ter algum benefício.
O tratamento da espasticidade é sintomático (p. ex., com baclofeno ou tizanidina).
Pontos-chave
A mielopatia associada ao HTLV-1/paraparesia espástica tropical (MAH/PET) afeta < 2% dos portadores do HTLV-1 e ocorre mais comumente em mulheres.
Os sintomas são fraqueza espástica que se desenvolve gradualmente nas duas pernas, respostas extensoras plantares, perda simétrica bilateral da sensação vibratória ou de posição e ausência dos reflexos do tendão do calcâneo.
Diagnosticar utilizando sorologia e testes sorológicos do líquido cefalorraquidiano, testes de PCR e RM.
Interferon alfa, imunoglobulina IV e corticoides -(p. ex., metilprednisolona oral) podem ter algum benefício; tratar a espasticidade com baclofeno ou tizanidina.