(Ver também Visão geral da doença renal cística Visão geral da doença renal cística A doença renal cística pode ser congênita ou adquirida. As doenças congênitas podem ser herdadas como doenças autossômicas dominantes ou autossômicas recessivas, ou apresentar outras causas... leia mais .)
A displasia renal cística congênita afeta um ou ambos os rins. A displasia renal cística pode ser uma anomalia congênita isolada ou fazer parte de uma síndrome de malformação (isto é, associada a outras características clínicas — ver tabela ). As anomalias urológicas associadas incluem obstrução ureteropélvica e da junção ureterovesical, bexiga neurogênica, Bexiga neurogênica Bexiga neurogênica é a disfunção da bexiga (flácida ou espástica) causada por lesão neurológica. Os sintomas podem incluir incontinência por transbordamento, frequência, urgência, incontinência... leia mais ureterocele, válvula de uretra posterior, síndrome de prune belly Síndrome da barriga em ameixa seca (síndrome da tríade) Caracteriza-se por deficiência da musculatura abdominal, anormalidades do trato urinário e testículos não descidos intra-abdominais. O nome “síndrome da barriga em ameixa seca” deriva do aspecto... leia mais (tríade de defeitos da musculatura da parede abdominal, anormalidades do trato urinário [p. ex., dilatação de ureter, aumento da bexiga e uretra] e criptorquidia bilateral).
Os sinais e sintomas variam de acordo com a quantidade de parênquima renal preservado e se o envolvimento é unilateral ou bilateral. Pode ocorrer desenvolvimento de algum grau de insuficiência renal ou falência renal Doença renal crônica Doença renal crônica (DRC) é a deterioração da função renal de longa duração e progressiva. Os sintomas desenvolvem-se lentamente e nos estágios avançados incluem anorexia, náuseas, vômitos... leia mais . As displasias císticas congênitas são comumente descobertas por ultrassonografia no período neonatal ou no início da infância.
O prognóstico é muito imprevisível em razão da incapacidade de quantificar o parênquima residual funcional. O tratamento é a correção cirúrgica de quaisquer anormalidades do trato geniturinário associadas e, se houver insuficiência ou falência renal, tratamento de substituição renal Complicações do tratamento de substituição renal O tratamento de substituição renal (TSR) repõe a função não endócrina dos rins de pacientes com falência renal e, ocasionalmente, é utilizado para algumas formas de intoxicações. As técnicas... leia mais (transplante).