A doença de Paget é um tipo raro de carcinoma, que aparece como uma placa unilateral eczematosa ou psoriasiforme do mamilo e aréola. Resulta de extensão para a epiderme de um adenocarcinoma do ducto mamário subjacente. O diagnóstico é por biópsia. O tratamento é o mesmo para o câncer de mama e inclui a remoção do mamilo e da aréola. Na doença de Paget extramamária, o tratamento é com cirurgia ou radioterapia tópica ou laser.
(Ver também Visão geral do câncer de pele.)
DR M.A. ANSARY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
A doença de Paget ocorre no mamilo ou também pode ocorrer em outras localizações, mais comumente nas regiões inguinal e perianal (doença de Paget extramamária). Doença de Paget extramamária é um adenocarcinoma raro que pode surgir das glândulas apócrinas da pele ou se estender de um câncer de bexiga, ânus ou reto.
Na doença de Paget mamária, a doença metastática muitas vezes está presente no momento do diagnóstico.
A doença de Paget mamária não deve ser confundida com a doença metabólica dos ossos, também denominada doença de Paget.
Diagnóstico da doença de Paget mamária
Biópsia
A vermelhidão, exsudação e crostas são muito semelhantes a uma dermatite, mas os médicos devem suspeitar de carcinoma por ser a lesão bem delimitada, unilateral e resistente à terapia. A biópsia demonstra alterações histopatológicas típicas.
Como esse tumor está associado com câncer adjacente, avaliação sistêmica (p. ex., história de exame físico, triagem de câncer de acordo com a idade, imagiologia) é necessária.
Tratamento da doença de Paget mamária
Tratamento do tumor subjacente
Excisão do complexo mamilo-areolar
O tratamento da doença de Paget mamária implica tratamento apropriado do câncer de mama para os tumores subjacentes identificados, com ampla excisão do complexo mamilo-areolar. Se não for encontrado nenhum câncer de mama subjacente, pode-se realizar mastectomia ou ressecção do complexo mamilo-areolar seguida de tratamento com radiação.
O tratamento da doença extramamária de Paget também pode envolver ablação do envolvimento cutâneo sobrejacente, com terapias tópicas (p. ex., 5-fluorouracil tópico, imiquimode, terapia fotodinâmica), radioterapia, cirurgicamente ou por ablação a laser de CO2. Deve-se realizar uma avaliação completa para descartar neoplasia interna.
