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Kuru

Por

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

Última modificação do conteúdo dez 2018
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Kuru é uma doença cerebral priônica endêmica na Papua, Nova Guiné, e considera-se que sua disseminação ocorra por canibalismo ritual.

Embora o término do canibalismo ritual tenha acontecido em 1950, 11 novos casos de kuru foram relatados entre 1996 e 2004, o que sugere um período de incubação que pode ultrapassar 50 anos.

Os sintomas da kuru começam com tremores (que lembram calafrios) e ataxia. Distúrbios do movimento, como coreoatetose, fasciculações e mioclonia se desenvolvem mais tarde, seguidos por demência.

Testes do líquor parecem não ser úteis. Alguns outros testes foram reportados. Nenhuma alteração diagnóstica foi identificada no gene da PrP das pessoas com kuru. No entanto, uma variação no gene da PrP que protege contra a doença priônica foi identificada em pessoas da população de Papua que não contraíram kuru (1). Autópsia pode mostrar PrPSc típica contendo placas, com a maior densidade no cerebelo.

A morte geralmente ocorre em 2 anos após o início dos sintomas; a causa da morte geralmente é pneumonia ou infecção devido a úlceras de pressão.

O tratamento para kuru é de suporte.

Referência geral

  • 1. Asante EA, Smidak M, Grimshaw A, et al: A naturally occurring variant of the human prion protein completely prevents prion disease. Nature 522 (7557):478–481, 2015. doi: 10.1038/nature14510.

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