Transposição congenitamente corrigida das grandes artérias

PorLee B. Beerman, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine
Revisado/Corrigido: abr 2023
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Na transposição corrigida congenitamente das grandes artérias, as conexões normais da aorta e da artéria pulmonar estão revertidas, mas as cavidades cardíacas inferiores (os ventrículos) também estão revertidas, “corrigindo” a circulação para que o sangue venoso pobre em oxigênio entre nos pulmões e sangue oxigenado saia para o corpo como faria normalmente. No entanto, a circulação não é eficiente porque o ventrículo direito, que é projetado para bombear sangue para uma circulação de baixa pressão através dos pulmões, precisa bombear sangue para uma circulação de pressão muito mais alta para o corpo.

  • Bebês com transposição corrigida congenitamente das grandes artérias têm muitos sintomas diferentes, pois muitas outras anormalidades cardíacas ocorrem juntamente com a troca das cavidades cardíacas.

  • É provável que problemas de longo prazo devido ao enfraquecimento do músculo cardíaco se desenvolvam na idade adulta devido ao fornecimento de sangue para o corpo a partir do ventrículo direito.

  • O diagnóstico se baseia nos achados de um exame físico médico, eletrocardiograma (ECG), exames de imagem do tórax e cateterismo cardíaco.

  • O tratamento é feito com medicamentos para controlar os sintomas, cirurgia para corrigir os defeitos e marca-passos ou cardioversores desfibriladores implantáveis se a anormalidade causar um ritmo cardíaco anormal.

(Consulte também Considerações gerais sobre defeitos cardíacos.)

A transposição congenitamente corrigida das grandes artérias é relativamente rara. A maioria dos bebês afetados também têm outras anormalidades cardíacas, como defeito do septo ventricular, estenose pulmonar e anomalia de Ebstein.

Sintomas

Essas anormalidades resultam em uma grande variedade de sintomas. Pode haver o desenvolvimento de um ritmo cardíaco anormalmente lento devido ao bloqueio cardíaco. No bloqueio cardíaco, os sinais elétricos que controlam os batimentos cardíacos são bloqueados parcial ou completamente entre as câmaras superiores e inferiores do coração. Um bloqueio cardíaco é tratado com um marca-passo. Além dos sintomas causados por qualquer uma das anormalidades associadas, todas as pessoas com transposição congenitamente corrigida são propensas a desenvolver sintomas secundários por ter a circulação para o corpo mantida pelo ventrículo direito.

Os bebês podem ter um sopro cardíaco devido a uma estenose pulmonar ou um defeito do septo ventricular. Se a estenose for grave e houver um defeito do septo ventricular presente, a pele e os lábios podem parecer azulados (cianose), pois não chega oxigênio suficiente aos tecidos. Na presença de um grande defeito do septo ventricular, podem ocorrer sintomas de insuficiência cardíaca, como dificuldade para respirar e alimentação deficiente. Os sintomas podem se desenvolver gradualmente durante a infância e a adolescência, dependendo da gravidade dos defeitos.

À medida que as crianças chegam à idade adulta, a função do ventrículo direito, que assumiu o trabalho do ventrículo esquerdo, pode começar a piorar resultando em um aumento no tamanho do coração (cardiomiopatia) ou insuficiência cardíaca. Frequentemente, ocorre regurgitação tricúspide, em que o sangue volta através da válvula tricúspide cada vez que o ventrículo direito se contrai.

Diagnóstico

  • Exame do coração com um estetoscópio

  • Eletrocardiograma (ECG) e radiografia torácica

  • Ecocardiografia (ultrassonografia do coração)

  • Ressonância magnética (RM) e tomografia computadorizada (TC)

  • Cateterismo cardíaco

Os médicos conseguem diagnosticar anormalidades cardíacas ouvindo o tórax com um estetoscópio. Os médicos podem ouvir um sopro cardíaco ou os sons cardíacos podem ser mais altos no lado direito do que no lado esquerdo. Em seguida, eles costumam fazer um ECG e estudos de imagem.

ecocardiograma (ultrassonografia do coração) e, às vezes, uma TC ou RM são usados para mostrar detalhes da anatomia e avaliar a função dos ventrículos.

eletrocardiograma (ECG) pode mostrar bloqueio cardíaco ou outras anormalidades e as radiografias do tórax mostram uma alteração na forma e na posição do coração.

Tratamento

  • Medicamentos

  • Cirurgia

  • Marca-passo ou cardioversor desfibrilador implantável

Se ocorrer o desenvolvimento de insuficiência cardíaca, pode ser necessário tomar medicamentos.

O tratamento cirúrgico é frequentemente necessário para defeitos ventriculares ou regurgitação da tricúspide.

Marca-passos ou cardioversores desfibriladores implantáveis podem ser necessários se a transposição congênita causar ritmos cardíacos anormais.

No desenvolvimento de disfunção grave, pode ser necessário um transplante de coração.

Mais informações

Os seguintes recursos em inglês podem ser úteis. Vale ressaltar que O Manual não é responsável pelo conteúdo desses recursos.

  1. Associação Americana do Coração: Defeitos cardíacos comuns: Fornece uma visão geral dos defeitos cardíacos congênitos comuns para pais e cuidadores

  2. Associação Americana do Coração: Endocardite infecciosa: Fornece uma visão geral da endocardite infecciosa, incluindo um resumo do uso profilático de antibióticos, para pacientes e cuidadores

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