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Síndrome de Sturge-Weber

Por

M. Cristina Victorio

, MD, Akron Children's Hospital

Última revisão/alteração completa mar 2020| Última modificação do conteúdo mar 2020
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A síndrome de Sturge-Weber envolve um crescimento anormal de vasos sanguíneos pequenos. Ela é caracterizada por uma marca de nascença no rosto chamada mancha vinho do porto, crescimento excessivo dos vasos sanguíneos (angioma) nos tecidos que recobrem o cérebro, ou ambas as coisas.

  • A síndrome de Sturge‑Weber é causada pela mutação em um gene.

  • Este distúrbio pode causar convulsões, fraqueza, incapacidade intelectual e elevação da pressão em um olho (glaucoma) e pode aumentar risco de acidente vascular cerebral.

  • Se a criança tiver uma marca de nascença característica, os médicos suspeitam da presença do distúrbio e podem fazer um exame de imagem para verificar a presença de angiomas.

  • O tratamento foca no alívio dos sintomas apresentados.

A síndrome de Sturge-Weber é uma síndrome neurocutânea. Uma síndrome neurocutânea causa problemas que afetam o cérebro, coluna vertebral e nervos (neuro) e a pele (cutâneo).

A síndrome de Sturge-Weber está presente no nascimento em aproximadamente uma em cada 50.000 pessoas, mas não é hereditária. Ela é causada por uma mutação espontânea em um gene.

A síndrome afeta os vasos sanguíneos, especialmente vasos da pele, nos tecidos que recobrem o cérebro e nos olhos. A mancha em vinho do porto é causada por um crescimento excessivo de pequenos vasos sanguíneos (capilares) logo abaixo da pele. Angiomas (crescimento excessivo de vasos capilares nos tecidos que recobrem o cérebro) causam convulsões Convulsões em crianças Convulsões são perturbações periódicas da atividade elétrica do cérebro que resultam em algum grau de disfunção cerebral temporária. Quando bebês mais velhos ou crianças pequenas têm convulsões... leia mais e podem causar fraqueza em um lado do corpo. Os angiomas podem causar a redução do fluxo sanguíneo na região do cérebro situada embaixo deles. Vasos sanguíneos anormais similares no olho podem aumentar a pressão dentro do olho (causando glaucoma Glaucoma Glaucomas são um conjunto de distúrbios oculares caracterizados por lesão progressiva do nervo óptico (frequentemente, mas nem sempre, associada à pressão ocular elevada) que podem levar à perda... leia mais ) e afetando a visão. Anomalias nas paredes das artérias podem elevar o risco de ter acidentes vasculares cerebrais Considerações gerais sobre o acidente vascular cerebral Um acidente vascular cerebral ocorre quando uma artéria no cérebro fica bloqueada ou se rompe, resultando na morte de uma área do tecido cerebral devido à perda do suprimento sanguíneo (infarto... leia mais .

Sintomas da síndrome de Sturge‑Weber

A mancha em vinho do porto varia em tamanho e também em cor, de rosa claro a roxo escuro. Em geral, ela aparece na testa e na pálpebra superior de um dos olhos, mas pode incluir também a pálpebra inferior e a face. Caso ambas as pálpebras estejam envolvidas, a pessoa tem mais probabilidade de ter um angioma nos tecidos que recobrem o cérebro.

As convulsões Convulsões em crianças Convulsões são perturbações periódicas da atividade elétrica do cérebro que resultam em algum grau de disfunção cerebral temporária. Quando bebês mais velhos ou crianças pequenas têm convulsões... leia mais ocorrem em aproximadamente 75% a 90% das pessoas e normalmente começam até a criança completar um ano de idade. As convulsões em geral ocorrem em somente um lado do corpo, do lado oposto ao da mancha de nascença, mas podem afetar todo o corpo. Aproximadamente 25 a 50% das pessoas apresentam fraqueza ou paralisia no lado oposto ao da mancha de nascença. A coordenação pode ser perdida. A fraqueza ou paralisia algumas vezes piora, especialmente se as convulsões não puderem ser controladas.

Cerca de 50% das pessoas apresentam alguma incapacidade intelectual Deficiência intelectual A deficiência intelectual é um funcionamento intelectual significativamente abaixo da média desde o nascimento ou período inicial da vida do bebê, causando limitações na capacidade de realizar... leia mais . A incapacidade intelectual é mais grave quando a pessoa começou a ter convulsões antes dos dois anos de idade e não foi possível controlar essas convulsões com medicamentos. O desenvolvimento das habilidades motoras e linguísticas pode estar atrasado.

O glaucoma Glaucoma Glaucomas são um conjunto de distúrbios oculares caracterizados por lesão progressiva do nervo óptico (frequentemente, mas nem sempre, associada à pressão ocular elevada) que podem levar à perda... leia mais pode danificar o nervo ótico (que conecta o cérebro ao olho) e causar perda da visão no olho do mesmo lado da mancha de nascença. O glaucoma pode estar presente no nascimento ou se desenvolver mais tarde. O globo ocular pode aumentar e se tornar saliente.

Diagnóstico da síndrome de Sturge-Weber

  • Avaliação de um médico

  • Ressonância magnética ou tomografia computadorizada

Os médicos suspeitam da presença de síndrome de Sturge-Weber em crianças com a mancha de nascença característica.

Um exame neurológico Exame neurológico Quando houver a suspeita de um transtorno neurológico, o médico avalia por exame físico todos os sistemas do organismo, concentrando-se no sistema nervoso. A avaliação do sistema nervoso — o... leia mais é realizado para verificar se existem indícios de fraqueza e falta de coordenação e/ou paralisia. Um exame do olho é feito para verificar a presença de problemas oculares.

Tratamento da síndrome de Sturge-Weber

  • Tratamento de sintomas

O enfoque do tratamento da síndrome de Sturge-Weber é o alívio dos sintomas.

As pessoas geralmente recebem aspirina em doses baixas, porque ela pode reduzir o risco de acidentes vasculares cerebrais. Além disso, a aspirina pode melhorar o fluxo sanguíneo na parte do cérebro sob o angioma. Contudo, não existe comprovação de que a aspirina é de fato eficaz.

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