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Síndrome de Sturge-Weber

Por

Margaret C. McBride

, MD, Northeast Ohio Medical University;


M. Cristina Victorio

, MD, Northeast Ohio Medical University

Última revisão/alteração completa nov 2018| Última modificação do conteúdo nov 2018
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A síndrome de Sturge-Weber afeta os pequenos vasos sanguíneos. Ela é caracterizada por uma marca de nascença no rosto chamada mancha vinho do porto, crescimento excessivo dos vasos sanguíneos (angioma) nos tecidos que recobrem o cérebro, ou ambas as coisas.

  • Este distúrbio pode causar convulsões, fraqueza, incapacidade intelectual e elevação da pressão em um olho (glaucoma) e pode aumentar risco de acidente vascular cerebral.

  • Quando a criança apresenta uma marca de nascença característica, os médicos suspeitam da presença do distúrbio e fazem um exame por imagem para verificar a presença de angiomas.

  • O tratamento foca no alívio dos sintomas apresentados.

A síndrome de Sturge-Weber é uma síndrome neurocutânea. Uma síndrome neurocutânea causa problemas que afetam o cérebro, coluna vertebral e nervos (neuro) e a pele (cutâneo).

A síndrome de Sturge-Weber está presente no nascimento em aproximadamente uma em cada 50.000 pessoas, mas não é hereditária. Ela é causada por uma mutação espontânea em um gene.

A síndrome afeta os vasos sanguíneos, especialmente vasos da pele, nos tecidos que recobrem o cérebro e nos olhos. A mancha em vinho do porto é causada por um crescimento excessivo de pequenos vasos sanguíneos (capilares) logo abaixo da pele. Angiomas (crescimento excessivo de vasos capilares nos tecidos que recobrem o cérebro) causam convulsões e podem causar fraqueza em um lado do corpo. Os angiomas podem causar a redução do fluxo sanguíneo na região do cérebro situada embaixo deles. Vasos sanguíneos anormais similares no olho podem aumentar a pressão dentro do olho (causando glaucoma) e afetando a visão. Anomalias nas paredes das artérias podem elevar o risco de ter acidentes vasculares cerebrais.

Sintomas

A mancha em vinho do porto varia em tamanho e também em cor, de rosa claro a roxo escuro. Em geral, ela aparece na testa e na pálpebra superior de um dos olhos, mas pode incluir também a pálpebra inferior e a face. Caso ambas as pálpebras estejam envolvidas, a pessoa tem mais probabilidade de ter um angioma nos tecidos que recobrem o cérebro.

As convulsões ocorrem em aproximadamente 75% a 90% das pessoas e normalmente começam até a criança completar um ano de idade. As convulsões em geral ocorrem em somente um lado do corpo, do lado oposto ao da mancha de nascença, mas podem afetar todo o corpo. Aproximadamente 25 a 50% das pessoas apresentam fraqueza ou paralisia no lado oposto ao da mancha de nascença. A coordenação pode ser perdida. A fraqueza ou paralisia algumas vezes piora, especialmente se as convulsões não puderem ser controladas.

Cerca de 50% das pessoas apresentam alguma incapacidade intelectual. A incapacidade intelectual é mais grave quando a pessoa começou a ter convulsões antes dos dois anos de idade e não foi possível controlar essas convulsões com medicamentos. O desenvolvimento das habilidades motoras e linguísticas pode estar atrasado.

O glaucoma pode danificar o nervo ótico (que conecta o cérebro ao olho) e causar perda da visão no olho do mesmo lado da mancha de nascença. O glaucoma pode estar presente no nascimento ou se desenvolver mais tarde. O globo ocular pode aumentar e se tornar saliente.

Diagnóstico

  • Avaliação de um médico

  • Ressonância magnética ou tomografia computadorizada

Os médicos suspeitam da presença de síndrome de Sturge-Weber em crianças com a mancha de nascença característica.

Exames de ressonância magnética (RM) são usados para verificar a presença de angiomas nos tecidos recobrindo o cérebro. Uma tomografia computadorizada (TC) é realizada em crianças mais velhas e adultos se não houver um aparelho de RM disponível.

Um exame neurológico é realizado para verificar se existem indícios de fraqueza e falta de coordenação e/ou paralisia. Um exame do olho é feito para verificar a presença de problemas oculares.

Tratamento

  • Tratamento de sintomas

O enfoque do tratamento da síndrome de Sturge-Weber é o alívio dos sintomas.

São utilizados medicamentos anticonvulsivantes para controlar as convulsões e medicamentos para tratamento do glaucoma. Pode ser necessária cirurgia para glaucoma ou cirurgia para convulsões que recorrem apesar de terapia com medicamentos.

As pessoas geralmente recebem aspirina em doses baixas, porque ela pode reduzir o risco de acidentes vasculares cerebrais. Além disso, a aspirina pode melhorar o fluxo sanguíneo na parte do cérebro sob o angioma. Contudo, não existe comprovação de que a aspirina é de fato eficaz.

Tratamento com laser pode ser usado para clarear ou remover a marca de nascença. O tratamento com betabloqueadores aplicados sobre a pele está sendo estudado.

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