Manual MSD

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

Outros distúrbios hereditários raros do metabolismo de lipídios

Por

Matt Demczko

, MD, Sidney Kimmel Medical College of Thomas Jefferson University

Última revisão/alteração completa abr 2020| Última modificação do conteúdo abr 2020
Clique aqui para a versão para profissionais
Recursos do assunto

Os lipídios são gorduras Gorduras Os carboidratos, as proteínas e as gorduras constituem 90% do peso seco da dieta e 100% da composição energética. Os três fornecem energia (medida em calorias), mas a quantidade de energia em... leia mais , que são uma fonte de energia importante para o corpo. A reserva de gorduras do corpo é constantemente decomposta e regenerada para equilibrar a energia de que o corpo necessita com os alimentos disponíveis. Grupos de enzimas específicas ajudam o organismo a decompor (metabolizar) e a processar gorduras. Determinadas anomalias dessas enzimas podem dar origem ao acúmulo de substâncias adiposas específicas que normalmente teriam sido decompostas pelas enzimas. Com o tempo, o acúmulo dessas substâncias pode ser nocivo para muitos órgãos do corpo. As lipidoses são distúrbios causados pelo acúmulo de lipídios.

O acúmulo de substâncias adiposas pode causar distúrbios como

O tratamento dos distúrbios do metabolismo de lipídios varia dependendo do tipo de substância adiposa que se acumula no sangue e nos tecidos.

Xantomatose cerebrotendinosa

A administração precoce do medicamento quenodiol (ácido quenodesoxicólico) ajuda a prevenir a progressão da doença, mas não pode desfazer danos já ocorridos. As pessoas também podem receber estatinas, pois esses medicamentos reduzem os níveis de lipídios no sangue.

Sitosterolemia

Nesse distúrbio, as gorduras encontradas em frutas e verduras se acumulam no sangue e nos tecidos. O acúmulo de gorduras dá origem à aterosclerose Aterosclerose A aterosclerose é um quadro clínico no qual depósitos irregulares de material gorduroso (ateromas ou placas ateroscleróticas) se desenvolvem nas paredes das artérias de médio e grande porte... leia mais Aterosclerose , doença arterial coronariana Doença arterial coronariana leia mais precoce, glóbulos vermelhos anômalos e xantomas nos tendões.

O tratamento da sitosterolemia consiste em diminuir o consumo de alimentos ricos em gorduras vegetais, como os óleos vegetais, e tomar resina de colestiramina. É possível que o médico também receite o medicamento ezetimiba, que reduz a quantidade de colesterol absorvida pelo corpo.

OBS.: Esta é a versão para o consumidor. MÉDICOS: Clique aqui para a versão para profissionais
Clique aqui para a versão para profissionais
Obtenha o
Baixe o aplicativo  do Manual MSD! ANDROID iOS
Baixe o aplicativo  do Manual MSD! ANDROID iOS
Baixe o aplicativo  do Manual MSD! ANDROID iOS
Teste os seus conhecimentos
Microcefalia
Microcefalia significa uma cabeça excepcionalmente pequena. Frequentemente, a cabeça é pequena, porque o cérebro é pequeno e não se desenvolveu normalmente. Qual das seguintes afirmativas sobre microcefalia NÃO está correta?
Baixe o aplicativo  do Manual MSD! ANDROID iOS
Baixe o aplicativo  do Manual MSD! ANDROID iOS
Baixe o aplicativo  do Manual MSD! ANDROID iOS

Também de interesse

Baixe o aplicativo  do Manual MSD! ANDROID iOS
Baixe o aplicativo  do Manual MSD! ANDROID iOS
Baixe o aplicativo  do Manual MSD! ANDROID iOS
PRINCIPAIS