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Doença de Hirschsprung

(megacólon congênito)

Por

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Última revisão/alteração completa ago 2019| Última modificação do conteúdo ago 2019
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Na doença de Hirschsprung, uma parte do intestino grosso não dispõe da rede nervosa que controla as contrações rítmicas do órgão. Sintomas de obstrução intestinal estão presentes.

  • Esse defeito afeta o intestino grosso, de maneira que evacuações normais não ocorrem.

  • Os sintomas típicos incluem retardo da evacuação do mecônio no recém-nascido, vômitos, recusa em comer e inchaço do abdômen no final do estágio de bebê.

  • O diagnóstico se baseia em uma biópsia retal e na medição da pressão dentro do reto.

  • Cirurgia é realizada para restaurar a passagem normal dos alimentos através dos intestinos.

O intestino grosso depende de uma rede nervosa, localizada no interior das suas paredes, para sincronizar as contrações rítmicas e mover as substâncias digeridas até o ânus, onde o material é evacuado sob a forma de fezes. Na doença de Hirschsprung, a seção afetada do intestino não se contrai normalmente. Sem essas contrações normais, ocorre um acúmulo de substâncias no intestino. Às vezes, a doença de Hirschsprung pode dar origem à enterocolite, que é uma inflamação do intestino grosso (cólon), com risco fatal.

Sintomas

Normalmente, 98% dos recém-nascidos evacuam uma substância fecal de coloração verde‑escuro chamada mecônio nas primeiras 24 horas de vida. A evacuação tardia do mecônio levanta a suspeita de doença de Hirschsprung.

No final do estágio de bebê, as crianças com doença de Hirschsprung podem ter sintomas que sugerem obstrução intestinal, como vômito com bile, inchaço do abdômen e recusa a se alimentar. Quando somente uma pequena seção do intestino é afetada, a criança pode manifestar sintomas mais leves e a doença pode não ser diagnosticada até mais tarde na infância. Essas crianças podem apresentar fezes de forma alongada e fina e inchaço do abdômen, e elas frequentemente não conseguem ganhar peso. Em casos raros, a constipação constitui o único sintoma.

A enterocolite de Hirschsprung causa febre súbita, inchaço do abdômen e diarreia explosiva que, por vezes, é sanguinolenta.

Diagnóstico

  • Enema de bário

  • Biópsia retal

  • Medição da pressão no reto

Inicialmente, um enema de bário é realizado para avaliar o defeito. Com um enema de bário, o médico administra bário e ar no reto da criança e, em seguida, realiza radiografias.

A biópsia retal (remoção de uma amostra de tecido do reto para ser examinada sob um microscópio) e a medição da pressão interna do reto (manometria) são os únicos exames confiáveis para diagnosticar a doença de Hirschsprung.

Tratamento

  • Cirurgia

A doença de Hirschsprung grave precisa ser tratada de imediato para reduzir o risco de apresentar enterocolite.

A doença de Hirschsprung normalmente é tratada com cirurgia para remover o segmento anômalo do intestino e ligar o intestino normal ao reto e ao ânus.

Em alguns casos (por exemplo, quando a criança se encontra muito debilitada), o cirurgião liga a extremidade inferior da parte normal do intestino a uma abertura na parede abdominal (colostomia). A evacuação pode ser feita através dessa abertura para um saco que recolhe as fezes, permitindo o movimento normal dos alimentos através dos intestinos. O segmento anômalo do intestino é mantido desligado do resto do intestino. Quando a criança for mais velha e estiver mais saudável, o cirurgião faz uma segunda cirurgia para fechar a colostomia, remover o segmento anômalo do intestino e conectar a parte normal do intestino ao reto e ânus, em um procedimento conhecido como abaixamento endoanal. Às vezes, os cirurgiões precisam fazer apenas uma cirurgia para remover a parte anômala do intestino e fazer a conexão com o reto.

As crianças que desenvolvem a enterocolite de Hirschprung são hospitalizadas e recebem hidratação e antibióticos pela veia. Depois disso, um tubo comprido e fino é introduzido pelo nariz até chegar ao estômago ou ao intestino (tubo nasogástrico) e outro tubo é inserido no reto. O reto é irrigado com soro fisiológico para remover as fezes (um procedimento denominado irrigação retal) que se acumularam no intestino. É realizada uma cirurgia para remover a parte do intestino que não está funcionando.

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