Distúrbios glomerulares primários que podem causar síndrome nefrótica

Síndrome nefrótica infantil e congênita

Esses distúrbios raros são hereditários. A síndrome nefrótica congênita (tipo finlandês) e a esclerose mesangial difusa são as duas causas principais. Elas parecem a glomerulosclerose segmentar focal. Os sintomas estão presentes no nascimento no tipo finlandês e se desenvolvem durante a infância para esclerose mesangial difusa.

Esses distúrbios não respondem a corticosteroides. Como o nível de albumina no sangue é extremamente baixo, a remoção de ambos os rins é frequentemente considerada. Terapia de apoio, incluindo diálise, é oferecida até que a criança seja elegível para um transplante de rim.

Glomerulosclerose segmentar e focal

Esta doença afeta os glomérulos. Afeta, principalmente, adolescentes, mas também jovens e adultos na meia-idade. É mais comum em homens negros.

O prognóstico é ruim porque o tratamento não é muito eficaz. A doença progride para insuficiência renal em até 15 anos em dois terços das pessoas.

Glomerulonefrite membranoproliferativa

Esse tipo incomum de glomerulonefrite (que pode causar síndrome nefrótica apesar do seu nome) pode ocorrer em crianças sem causa óbvia ou em adultos, geralmente com uma causa identificável. É causada por depósitos de complexos imunológicos (combinação de antígenos e anticorpos) que se fixam aos rins, algumas vezes por razões desconhecidas. Os anticorpos são proteínas produzidas pelo corpo para atacar moléculas específicas chamadas antígenos.

Se for causada por um distúrbio que pode ser tratado (por exemplo, lúpus eritematoso sistêmico ou infecção por hepatite B ou C), poderá ocorrer uma remissão parcial. O resultado não é tão bom em pessoas em quem a causa permanece desconhecida.

Nefropatia membranosa

Este tipo sério de doença glomerular afeta, principalmente, adultos.

Em cerca de um terço das pessoas, a doença desaparece espontaneamente. Cerca de um terço desenvolve insuficiência renal. O restante continua a apresentar proteína na urina, como síndrome nefrótica ou proteinúria assintomática e síndrome de hematúria.

Glomerulonefrite proliferativa mesangial

Este distúrbio é responsável por cerca de 3 a 5% das pessoas com síndrome nefrótica de causa desconhecida. Ela afeta pessoas de todas as idades.

Cerca de 50% das pessoas inicialmente respondem a corticosteroides. Cerca de 10 a 30% desenvolvem insuficiência renal progressiva. As recidivas podem responder à ciclofosfamida.

Doença com alteração mínima

Esta doença leve dos glomérulos é mais comum em crianças, mas também afeta adultos.

O prognóstico é bom e mais de 80% das pessoas alcançam a remissão depois do tratamento.