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Síndrome de hiper-IgE

(Síndrome da hiperimunoglobulinemia E; Síndrome de Buckley)

Por

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Revisado/Corrigido: jan 2023
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A síndrome de Hiper-IgE é uma imunodeficiência hereditária caracterizada por furúnculos recorrentes, infecção dos pulmões e seios nasais e uma erupção cutânea grave com surgimento na infância. Os níveis de imunoglobulina E (IgE) são muito elevados.

  • Em bebês com a síndrome hiper-IgE, ocorre a formação de abscessos na pele, articulações, pulmões ou outros órgãos.

  • Os exames de sangue podem confirmar o diagnóstico.

  • O tratamento envolve a administração de antibióticos para prevenir ou tratar infecções, cremes ou medicamentos para aliviar a erupção cutânea e medicamentos que modificam o sistema imunológico.

A IgE é um dos cinco tipos de anticorpos Anticorpos Uma das linhas de defesa do corpo ( sistema imunológico) envolve glóbulos brancos (leucócitos) que se deslocam através da corrente sanguínea e penetram nos tecidos para detectar e atacar micro-organismos... leia mais Anticorpos que ajudam a defender o corpo contra infecções. O nível de IgE está elevado na síndrome de hiper‑IgE, mas esta não é a causa da imunodeficiência. Outras partes do sistema imunológico são defeituosas. Não se sabe por que os níveis de IgE ficam elevados.

Como a hiper-IgE é herdada depende apenas de qual gene é afetado. As duas formas causam sintomas semelhantes.

Sintomas da síndrome de hiper-IgE

Os sintomas da síndrome de hiper-IgE geralmente têm início durante a infância. Na maioria das crianças, formam-se bolsas de pus (abscessos) na pele, articulações, pulmões ou outros órgãos. Os abscessos são normalmente causados por infecções por estafilococos Infecções por Staphylococcus aureus Staphylococcus aureus é a bactéria mais perigosa de todas entre as bactérias estafilocócicas mais comuns. Essas bactérias Gram-positivas, em forma de esferas (cocos) (consulte a figura... leia mais <i >Infecções por Staphylococcus aureus</i> e são, frequentemente, recorrentes.

Ocorre o desenvolvimento de um eritema com coceira.

Os ossos são frágeis, resultando em muitas fraturas. Os traços faciais podem ser grosseiros. A perda dos dentes de leite é tardia.

A expectativa de vida depende da gravidade das infecções pulmonares.

Diagnóstico da síndrome de hiper-IgE

  • Exames de sangue para medir os níveis de IgE

  • Às vezes, testagem genética

Há suspeita de síndrome de hiper-IgE quando os bebês desenvolvem frequentemente furúnculos e pneumonia. O diagnóstico é confirmado por exames de sangue que detectam níveis elevados de IgE.

Podem ser feitos testes genéticos para verificar a presença de genes anormais.

Tratamento da síndrome de hiper-IgE

  • Antibióticos

Antibióticos, geralmente trimetoprima/sulfametoxazol, são administrados continuamente para prevenir infecções estafilocócicas.

A erupção cutânea é tratada com cremes hidratantes, anti-histamínicos e, se uma infecção for provável, antibióticos.

As infecções respiratórias são tratadas com antibióticos.

Certos fármacos modificadores do sistema imunológico, como interferon gama, podem ser úteis.

Mais informações

Os seguintes recursos em inglês podem ser úteis. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo deste recurso.

OBS.: Esta é a versão para o consumidor. MÉDICOS: VISUALIZAR A VERSÃO PARA PROFISSIONAIS DE SAÚDE
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