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Pseudo-hipoaldosteronismo tipo I

Por

L. Aimee Hechanova

, MD, Texas Tech University

Última revisão/alteração completa fev 2019| Última modificação do conteúdo fev 2019
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O pseudo-hipoaldosteronismo tipo I é um distúrbio hereditário raro no qual os túbulos renais retêm potássio em excesso e excretam sódio e água demais, levando a pressão arterial baixa.

Existem dois tipos de pseudo-hipoaldosteronismo:

  • Tipo I, que tem dois subtipos e é caracterizado por pressão arterial baixa

  • Tipo II, que é muito raro (não discutido aqui)

Duas mutações de genes diferentes podem causar o pseudo-hipoaldosteronismo tipo I. Em ambas, o corpo não responde ao hormônio aldosterona, levando à excreção de sódio e água em excesso. Entretanto, os dois tipos diferem. Em um tipo, o sódio em excesso é excretado somente pelos rins. No outro, a forma mais grave, o sódio em excesso também é perdido através de suor e de outros órgãos.

As crianças com a forma grave podem ter sintomas similares aos da fibrose cística, como infecções frequentes do trato respiratório. Elas podem apresentar

  • Desidratação, possivelmente causando náusea e vômito

  • Fadiga

  • Fraqueza muscular

  • Pressão arterial baixa, às vezes com tontura e desmaio

A perda de sódio através do suor pode causar um eritema de protuberâncias vermelhas muito pequenas.

A forma menos grave pode causar poucos sintomas além daqueles decorrentes de pressão arterial baixa. Na forma menos grave, o distúrbio pode se resolver à medida que a criança fica mais velha.

Diagnóstico

  • Medição de pressão arterial

  • Exames de sangue e urina

Além de medir a pressão arterial, os médicos medem a quantidade de sódio e potássio na urina e sangue. Eles também podem fazer exame de sangue para detectar os níveis de hormônios que ajudam a regular os níveis de sódio no sangue e, dessa forma, a pressão arterial (renina e aldosterona).

O exame genético também pode ser feito.

Tratamento

  • Dieta com alto teor de sal

O tratamento é uma alimentação que seja rica em sal (sal contém sódio). Às vezes, as pessoas precisam tomar fludrocortisona, um medicamento que ajuda os rins a reter sódio e água.

Mais informações

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