Pseudo-hipoaldosteronismo tipo I

O pseudo-hipoaldosteronismo tipo I é um distúrbio hereditário raro no qual os túbulos renais retêm potássio em excesso e excretam sódio e água demais, levando a pressão arterial baixa.

(Consulte também Introdução aos distúrbios dos túbulos renais.)

Existem 2 tipos de pseudo-hipoaldosteronismo:

• Tipo I, que tem dois subtipos e é caracterizado por pressão arterial baixa

• Tipo II, que é muito raro (não discutido aqui)

Duas mutações de genes diferentes podem causar o pseudo-hipoaldosteronismo tipo I. Em ambas, o corpo não responde ao hormônio aldosterona, levando à excreção de sódio e água em excesso. Entretanto, os 2 tipos diferem. Em um tipo, sódio em excesso é excretado somente pelos rins. No outro, a forma mais grave, o sódio em excesso também é perdido através de suor e de outros órgãos.

As crianças com a forma grave podem ter sintomas similares aos da fibrose cística, como infecções frequentes do trato respiratório. Elas podem apresentar

• Desidratação, possivelmente causando náusea e vômito

• Fadiga

• Fraqueza muscular

• Pressão arterial baixa, às vezes com tontura e desmaio

A perda de sódio através do suor pode causar um eritema de protuberâncias vermelhas muito pequenas.

A forma menos grave pode causar poucos sintomas além daqueles decorrentes de pressão arterial baixa. Na forma menos grave, o distúrbio pode se resolver à medida que a criança fica mais velha.