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Hipertensão pulmonar

Por

Mark T. Gladwin

, MD, University of Pittsburgh School of Medicine;


Andrea R. Levine

, MD, University of Maryland School of Medicine

Última revisão/alteração completa jan 2019| Última modificação do conteúdo jan 2019
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A hipertensão pulmonar é um quadro clínico em que a pressão nas artérias dos pulmões (artérias pulmonares) é anormalmente alta.

  • A hipertensão pulmonar pode ser causada por várias doenças.

  • As pessoas costumam sentir falta de ar, até mesmo com exercícios leves, e perda de energia; e algumas pessoas sentem tontura ou fadiga até mesmo com exercícios leves.

  • Radiografias torácicas, eletrocardiograma (ECG) e ecocardiografias dão pistas para o diagnóstico, mas a confirmação somente ocorre mediante medição da pressão arterial no ventrículo direito e na artéria pulmonar.

  • O tratamento da causa e o uso de medicamentos que estimulam o fluxo sanguíneo através dos pulmões são úteis.

O sangue viaja do lado direito do coração pelas artérias pulmonares seguindo para os pequenos vasos pulmonares (capilares) onde o dióxido de carbono é removido do sangue e o oxigênio é adicionado. Normalmente, a pressão nas artérias pulmonares é baixa, fazendo com que o lado direito do coração seja mais fraco do que o lado esquerdo (pois é necessário relativamente pouco esforço muscular para empurrar o sangue através dos pulmões através das artérias pulmonares). Já o lado esquerdo é mais forte, pois sua função é bombear o sangue para todo o corpo contra uma pressão muito maior.

Se a pressão nas artérias pulmonares aumentar até um nível suficientemente elevado, o quadro clínico é denominado hipertensão pulmonar. Na hipertensão pulmonar, o lado direito do coração precisa trabalhar mais para empurrar o sangue através das artérias pulmonares. Ao longo do tempo, o ventrículo direito fica espessado e aumentado e ocorre o desenvolvimento de cor pulmonale, resultando em insuficiência cardíaca direita.

Causas

Atualmente, a hipertensão pulmonar é classificada nos cinco grupos a seguir, com base na causa da doença:

  • Hipertensão arterial pulmonar

  • Insuficiência cardíaca esquerda

  • Disfunção pulmonar ou níveis baixos de oxigênio

  • Doenças crônicas que causam coágulos

  • Outros mecanismos

Hipertensão arterial pulmonar pode ser causada por vários distúrbios diferentes. Às vezes ocorre sem uma causa clara (idiopática). As mulheres são afetadas pela hipertensão pulmonar idiopática duas vezes mais que os homens e a média de idade das pessoas quando diagnóstico é feito é de cerca de 35 anos. Recentemente, várias mutações genéticas foram identificadas em famílias com este distúrbio (hereditário). O mecanismo real pelo qual estas mutações genéticas herdadas causam hipertensão pulmonar ainda não é conhecido. Vários medicamentos e toxinas foram identificados como fatores de risco para hipertensão arterial pulmonar como fenfluramina (e outros medicamentos correlatos para perda de peso), anfetaminas, cocaína e inibidores seletivos da recaptação da serotonina (ISRS). Se ISRS forem tomados por gestantes após 20 semanas de gravidez, o risco de hipertensão pulmonar do recém-nascido será maior que o normal. Hipertensão arterial pulmonar também pode se desenvolver em pessoas com determinados distúrbios, como hipertensão portal, infecção pelo HIV, doenças cardíacas congênitas, esquistossomose e esclerose sistêmica (escleroderma).

A insuficiência cardíaca esquerda é uma das causas mais comuns da hipertensão pulmonar. A insuficiência cardíaca esquerda pode ocorrer em pessoas com doença arterial coronária ou hipertensão arterial de longa data. Quando o lado esquerdo do coração não consegue bombear o sangue normalmente para o corpo, o mesmo reflui para os pulmões e há aumento da pressão arterial no local. A incapacidade do coração em relaxar apropriadamente pode levar o sangue a se acumular nos pulmões, contribuindo para hipertensão pulmonar.

Distúrbios pulmonares ou baixos níveis de oxigênio no sangue também podem causar hipertensão pulmonar. Quando os pulmões estão debilitados por alguma doença, mais esforço é necessário para bombear o sangue através dos pulmões. Um dos quadros clínicos mais comuns é a doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC). Com o passar do tempo, a DPOC destrói os pequenos sacos de ar (alvéolos), bem como os pequenos vasos sanguíneos (capilares) nos pulmões. A causa única mais importante de hipertensão pulmonar em pacientes com DPOC é o estreitamento (constrição) das artérias pulmonares que ocorre como resultado de baixos níveis de oxigênio no sangue. Outros quadros clínicos que diminuem os níveis de oxigênio no sangue, como apneia do sono ou habitar ou visitar por um longo período lugares que estão em altitudes elevadas, também podem causar hipertensão pulmonar. Outras doenças pulmonares que podem causar hipertensão pulmonar incluem fibrose pulmonar, fibrose cística, sarcoidose, histiocitose pulmonar de células de Langerhans (granulomatose) e perda extensiva de tecido pulmonar como resultado de cirurgia ou lesão.

Certas doenças crônicas podem causar formação repetida (crônica) de coágulos de sangue, normalmente coágulos de sangue nas veias profundas das pernas (chamado trombose venosa profunda). Coágulos de sangue nas pernas podem se desalojar e viajar através do sistema venoso e o lado direito do coração e se alojar em artérias pulmonares ou ramos menores destas artérias no pulmão, causando embolia pulmonar. Se estes coágulos não se dissolverem adequadamente, as artérias pulmonares podem se tornar mais estreitas e rígidas. Isto resulta em um tipo de hipertensão pulmonar chamado hipertensão pulmonar tromboembólica crônica.

Distúrbios que causam hipertensão pulmonar por outros mecanismos incluem distúrbios sanguíneos (hematológicos) (como anemia hemolítica crônica, distúrbios mieloproliferativos e esplenectomia), distúrbios sistêmicos (como sarcoidose, histiocitose pulmonar de células de Langerhans e linfangioleiomiomatose) e alguns distúrbios metabólicos.

Sintomas

Falta de ar durante o esforço é o sintoma mais comum de hipertensão pulmonar e praticamente todas as pessoas que sofrem desse quadro clínico a desenvolvem. Algumas pessoas sentem tontura ou fadiga durante o esforço. É habitual a pessoa sentir-se fraca, pois os tecidos do corpo não recebem oxigênio suficiente. Em geral, outros sintomas, como tosse (raramente, com expectoração de sangue) e chiados são causados pela doença pulmonar subjacente. Pode ocorrer inchaço (edema), especialmente das pernas, pois o líquido pode vazar dos vasos sanguíneos e atingir os tecidos. O inchaço geralmente é um sintoma de insuficiência cardíaca direita. Raramente, pessoas com hipertensão pulmonar ficam roucas.

Diagnóstico

  • Avaliação de um médico

  • Radiografias do tórax, ecocardiograma e eletrocardiograma

  • Cateterismo cardíaco

Com base nos sintomas, os médicos podem suspeitar de hipertensão pulmonar, particularmente em pessoas que tenham uma doença pulmonar subjacente ou outra causa conhecida de hipertensão pulmonar. São realizados exames, incluindo radiografia torácica, ecocardiograma e eletrocardiograma. Uma radiografia torácica pode demonstrar a expansão das artérias pulmonares. O eletrocardiograma (ECG) e a ecocardiografia permitem que os médicos examinem certos problemas com o lado direito do coração antes de cor pulmonale se desenvolver. Por exemplo, um espessamento do ventrículo direito ou uma reversão parcial (refluxo) de sangue através da válvula tricúspide entre o ventrículo direito e o átrio direito pode ser detectado em um ecocardiograma. Testes de função pulmonar auxiliam os médicos a avaliarem a extensão da lesão pulmonar. Deve ser coletada uma amostra de sangue de uma artéria do braço para medir o nível de oxigênio no sangue.

Um diagnóstico definitivo de hipertensão pulmonar geralmente requer a introdução de um tubo através de uma veia em um braço ou uma perna até o lado direito do coração para medir a pressão sanguínea no ventrículo direito e na artéria pulmonar (cateterismo do lado direito do coração).

Outros exames são feitos para ajudar a determinar a causa da hipertensão pulmonar e medir sua gravidade. Por exemplo, os exames podem incluir tomografia computadorizada (TC) de alta resolução do tórax (para informações detalhadas sobre distúrbios pulmonares), exames de sangue para identificar doenças autoimunes e angiografia por TC para verificar a presença de coágulos sanguíneos nos pulmões.

Tratamento

  • Tratamento da causa da hipertensão pulmonar

  • Frequentemente, tratamentos para aliviar os sintomas, como medicamentos que dilatam vasos sanguíneos e oxigênio suplementar

  • Algumas vezes, tratamentos para prevenir ou tratar complicações, como anticoagulantes e transplante pulmonar

O tratamento da hipertensão pulmonar pode ser mais específico após a identificação da causa.

Os vasodilatadores (medicamentos que dilatam vasos sanguíneos) funcionam reduzindo a pressão sanguínea nas artérias pulmonares. Os vasodilatadores podem melhorar a qualidade de vida, prolongar a sobrevida e prolongar o tempo até que um transplante de pulmão precise ser considerado. Antes da administração de vasodilatadores, no entanto, os médicos inicialmente podem testar a eficácia desses medicamentos enquanto a pessoa está em um laboratório realizando um cateterismo cardíaco, pois o uso desses medicamentos é arriscado em algumas pessoas. Os vasodilatadores não se mostraram eficazes para as pessoas com hipertensão pulmonar devido a uma doença pulmonar subjacente. Por outro lado, os vasodilatadores são frequentemente úteis na hipertensão pulmonar que ocorre em pessoas com:

  • Hipertensão pulmonar idiopática ou hereditária

  • Doenças autoimunes

  • Doença hepática crônica

  • Infecção pelo HIV

  • Algumas doenças cardíacas congênitas

  • Hipertensão pulmonar causada por medicamentos ou toxinas

  • Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica

Os vasodilatadores incluem medicamentos relacionados às prostaciclinas (que dilatam a artéria pulmonar), como epoprostenol administrado por via intravenosa, iloprosta ou treprostinila administradas por via inalatória, treprostinila injetada sob a pele ou selexipag administrado por via oral. Os vasodilatadores também podem ser administrados por via oral, incluindo inibidores da fosfodiesterase-5 (por exemplo, sildenafila e tadalafila), antagonistas do receptor da endotelina (bosentana, ambrisentana e macitentan) e um estimulador da guanilato ciclase (riociguate). A endotelina é uma substância no sangue que causa a constrição dos vasos sanguíneos. Os inibidores da fosfodiesterase e o estimulador da guanilato ciclase aumentam a capacidade de o óxido nítrico, uma substância normalmente presente no corpo, alargar (dilatar) a artéria pulmonar.

Em pessoas com hipertensão pulmonar que têm um baixo nível de oxigênio no sangue, o uso contínuo de oxigênio através de tubos nasais ou uma máscara de oxigênio pode reduzir a pressão sanguínea nas artérias pulmonares e pode aliviar a falta de ar. Um medicamento diurético geralmente é administrado para ajudar o ventrículo direito a manter um volume normal para que os batimentos sejam efetivos e para reduzir o inchaço nas pernas. Um anticoagulante também pode ser administrado para diminuir o risco de coágulos sanguíneos e embolia pulmonar subsequente.

O transplante de pulmão é um procedimento estabelecido para tratar pessoas com hipertensão pulmonar. O transplante de pulmão pode ser usado apenas em pessoas com doença grave que são saudáveis o suficiente para suportar as possíveis consequências e dificuldades relacionadas ao procedimento.

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