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Histiocitose pulmonar de células de Langerhans

(Granuloma eosinófilo; Granulomatose pulmonar X; Histiocitose pulmonar X; Granulomatose pulmonar de células de Langerhans; Histiocitose)

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Revisado/Corrigido: jul 2023
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A histiocitose pulmonar de células de Langerhans é um distúrbio no qual células chamadas histiócitos e eosinófilos (tipos de glóbulos brancos) proliferam nos pulmões, quase sempre provocando a formação de tecido cicatricial.

  • A pessoa pode não ter sintomas ou pode ter tosse e dificuldade respiratória.

  • O diagnóstico exige tomografia computadorizada e, em alguns casos, análise de uma amostra de tecido pulmonar (biópsia).

  • Não se sabe se há tratamentos que podem ajudar nem quais eles seriam, mas parar de fumar pode ajudar.

A histiocitose de células de Langerhans pode afetar outros órgãos (como a hipófise, ossos e linfonodos) e também os pulmões. A causa é desconhecida e a doença é rara. Ela ocorre quase que exclusivamente em pessoas brancas com idade entre 20 e 40 anos que fumam cigarro.

A histiocitose pulmonar de células de Langerhans começa com uma infiltração do pulmão por histiócitos, que são células depuradoras de materiais estranhos e, em menor escala, por eosinófilos, que são células normalmente envolvidas em reações alérgicas.

Sintomas de histiocitose pulmonar de células de Langerhans

Cerca de 15% das pessoas não têm sintomas e a doença é identificada pela primeira vez quando é realizado um exame de imagem do tórax por outro motivo. As demais pessoas com a doença apresentam tosse, falta de ar, febre, dor torácica que piora com a respiração profunda, fadiga e perda de peso. Pneumotórax Pneumotórax Pneumotórax é a presença de ar entre as duas camadas da pleura (membrana fina, transparente, de duas camadas que reveste os pulmões e o interior da parede torácica), resultando em colapso parcial... leia mais Pneumotórax (um pulmão colapsado) é uma complicação comum causada pela ruptura de um cisto pulmonar e pode ser a causa dos primeiros sintomas a se desenvolverem. A formação de tecido cicatricial faz com que os pulmões fiquem rígidos, o que dificulta sua capacidade de transferir oxigênio para o sangue e estabelecer a troca gasosa. Algumas pessoas têm tosse com sangue (hemoptise).

Outras têm dor em certas partes dos ossos ou fratura óssea patológica (uma fratura que ocorre apenas após uma pequena lesão porque o osso fica mais fino devido à doença). Algumas pessoas desenvolvem deficiência de arginina vasopressina Deficiência de argininavasopressina (diabetes insipidus central) A deficiência de argininavasopressina (diabetes insipidus central) consiste na ausência do hormônio vasopressina (hormônio antidiurético), o que causa uma produção excessiva de urina muito diluída... leia mais (antigamente chamada diabetes insipidus central), no qual os histiócitos também afetam a hipófise no cérebro. A pessoa produz quantidades excessivas de urina diluída. Pessoas com deficiência de arginina vasopressina provavelmente têm um prognóstico pior do que aquelas que não têm.

Diagnóstico de histiocitose pulmonar de células de Langerhans

  • Tomografia computadorizada torácica

Radiografias torácicas mostram nódulos, cistos pulmonares pequenos com paredes espessas e outras alterações típicas da histiocitose pulmonar de células de Langerhans. A tomografia computadorizada (TC) pode mostrar essas alterações com bastante detalhe para determinar o diagnóstico. Testes de função pulmonar Testes de função pulmonar (TFP) Os testes de função pulmonar medem a capacidade dos pulmões de reter ar, movimentar o ar para dentro e para fora e absorver oxigênio. Os testes de função pulmonar são melhores para detecção... leia mais Testes de função pulmonar (TFP) mostram que a quantidade de ar que os pulmões conseguem reter encontra-se abaixo do normal.

Se a TC não estabelecer o diagnóstico, será necessária uma biópsia pulmonar.

As radiografias ósseas podem indicar que os ossos também estão afetados.

Tratamento de histiocitose pulmonar de células de Langerhans

  • Parar de fumar

  • Corticosteroides ou imunossupressores

Pessoas com histiocitose pulmonar de células de Langerhans devem parar de fumar. Quando as pessoas param de fumar Cessação do tabagismo leia mais , ocorre melhora em cerca de um terço dos casos.

A histiocitose pulmonar de células de Langerhans pode ser tratada com corticosteroides e/ou imunossupressores, como ciclofosfamida, embora nenhuma terapia seja claramente benéfica.

OBS.: Esta é a versão para o consumidor. MÉDICOS: VISUALIZAR A VERSÃO PARA PROFISSIONAIS DE SAÚDE
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