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Histiocitose pulmonar de células de Langerhans

(Eosinophilic Granuloma; Pulmonary Granulomatosis X; Pulmonary Histiocytosis X; Pulmonary Langerhans' Cell Granulomatosis; Histiocytosis)

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Última revisão/alteração completa set 2019| Última modificação do conteúdo set 2019
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A histiocitose pulmonar de células de Langerhans é um distúrbio no qual células chamadas histiócitos e eosinófilos (tipos de glóbulos brancos) proliferam nos pulmões, quase sempre provocando a formação de tecido cicatricial.

  • A pessoa pode não ter sintomas ou pode ter tosse e dificuldade respiratória.

  • O diagnóstico exige tomografia computadorizada e, em alguns casos, análise de uma amostra de tecido pulmonar (biópsia).

  • Não se sabe se há tratamentos que podem ajudar nem quais eles seriam, mas parar de fumar pode ajudar.

A histiocitose de células de Langerhans pode afetar outros órgãos (como a hipófise, ossos e linfonodos) e também os pulmões. A causa é desconhecida e a doença é rara. Ela ocorre quase que exclusivamente em pessoas brancas com idade entre 20 e 40 anos que são fumantes. A histiocitose pulmonar de células de Langerhans começa com uma infiltração do pulmão por histiócitos, que são células depuradoras de materiais estranhos e, em menor escala, por eosinófilos, que são células normalmente envolvidas em reações alérgicas.

Sintomas

Cerca de 15% das pessoas não têm sintomas e a doença é identificada pela primeira vez quando é realizado um exame de imagem do tórax por outro motivo. As demais pessoas com a doença apresentam tosse, falta de ar, febre, dor torácica que piora com a respiração profunda, fadiga e perda de peso. O pneumotórax (um pulmão colapsado) é uma complicação comum devido à ruptura de um cisto pulmonar. Ele ocorre em 10 a 25% das pessoas com histiocitose pulmonar de células de Langerhans e pode ser a causa dos primeiros sintomas que aparecem. A formação de tecido cicatricial faz com que os pulmões fiquem rígidos, o que dificulta sua capacidade de transferir oxigênio para o sangue e estabelecer a troca gasosa. Algumas pessoas têm tosse com sangue (hemoptise).

Outras têm dor em certas partes dos ossos ou fratura óssea patológica (uma fratura que ocorre apenas após uma pequena lesão porque o osso fica mais fino devido à doença). Algumas pessoas desenvolvem diabetes insipidus central, no qual os histiócitos também afetam a hipófise no cérebro. A pessoa produz quantidades excessivas de urina diluída. Pessoas com diabetes insipidus central provavelmente têm um prognóstico pior do que aquelas sem a doença.

Diagnóstico

  • Radiografia ou tomografia computadorizada do tórax

Radiografias torácicas mostram nódulos, cistos pulmonares pequenos com paredes espessas e outras alterações típicas da histiocitose pulmonar de células de Langerhans. A tomografia computadorizada (TC) pode mostrar essas alterações com bastante detalhe para determinar o diagnóstico. Testes de função pulmonar mostram que a quantidade de ar que os pulmões conseguem reter encontra-se abaixo do normal.

Se a TC não estabelecer o diagnóstico, será necessária uma biópsia.

As radiografias ósseas podem indicar que os ossos também estão afetados.

Tratamento

  • Parar de fumar

  • Corticosteroides ou imunossupressores

Metade das pessoas sobrevivem mais de 12 anos após o diagnóstico. Em geral, a morte resulta de insuficiência respiratória ou cor pulmonale. Pessoas com histiocitose pulmonar de células de Langerhans devem parar de fumar. Quando as pessoas param de fumar, ocorre melhora em cerca de um terço dos casos.

A histiocitose pulmonar de células de Langerhans pode ser tratada com corticosteroides e/ou imunossupressores, como ciclofosfamida, embora nenhuma terapia seja claramente benéfica.

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