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Hemossiderose pulmonar idiopática

Por

Marvin I. Schwarz

, MD, University of Colorado Denver

Última revisão/alteração completa jun 2018| Última modificação do conteúdo jun 2018
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A hemossiderose pulmonar idiopática é uma doença rara que causa episódios repetidos de sangramento pulmonar, levando ao acúmulo de ferro nos pulmões.

A hemossiderose pulmonar idiopática (HPI) é uma doença rara que causa episódios repetidos de sangramento pulmonar (hemorragia alveolar difusa) sem doença subjacente detectável. Ela ocorre principalmente em crianças com menos de 10 anos. Acredita-se que seja devido a um problema subjacente nas células pulmonares responsáveis pela troca de oxigênio e dióxido de carbono, possivelmente devido a uma doença autoimune. Alguns pacientes afetados têm doença celíaca. (Veja também hemossiderose.)

Quando o corpo remove sangue dos pulmões, ferro em excesso é deixado para trás, podendo danificar os pulmões.

Sintomas

Sintomas da hemossiderose pulmonar idiopática em crianças incluem episódios repetidos de falta de ar e tosse. No início, a tosse é geralmente seca. Posteriormente, a pessoa pode tossir sangue. Ao invés disso, as crianças com HPI podem apresentar atraso do crescimento e anemia por deficiência de ferro. Crianças com atraso no crescimento estão extremamente abaixo do peso. Uma anemia por deficiência de ferro causa fadiga, palidez e fraqueza.

Os sintomas mais comuns em adultos são falta de ar durante atividades e sintomas de anemia por deficiência de ferro.

Diagnóstico

  • Exames de sangue

  • Lavado broncopulmonar

Em pessoas com sintomas, os médicos fazem exames de sangue para detectar anemia.

O diagnóstico de hemossiderose pulmonar idiopática é confirmado por lavado broncoalveolar. Nesse procedimento, o médico insere um broncoscópio dentro das pequenas vias aéreas dos pulmões e instila soro fisiológico através do instrumento. O médico então aspira a água e a envia ao laboratório para ser examinada. Se o exame mostrar evidências de excesso de ferro e nenhum outro distúrbio explicar este achado, o diagnóstico é confirmado.

Se, ainda assim, o diagnóstico for incerto, o médico pode fazer uma biópsia pulmonar para diagnosticar a hemossiderose pulmonar idiopática.

Tratamento

  • Corticosteroides

Durante um episódio de sangramento, pode ser necessário hospitalizar a pessoa para receber oxigênio ou auxílio na respiração. Uma pessoa com sangramento grave pode precisar receber uma transfusão de sangue.

As pessoas recebem corticosteroides ou outros medicamentos para suprimir o sistema imunológico.

Pessoas também apresentando doença celíaca devem seguir uma dieta sem glúten.

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