A hemorragia alveolar difusa é uma síndrome de sangramento pulmonar recorrente ou persistente, causada mais frequentemente por uma doença autoimune.
Os sintomas comuns incluem dificuldade respiratória e tosse e, com frequência, expectoração de sangue.
As pessoas geralmente fazem exames de imagem do tórax, exames de sangue e, algumas vezes, exames das passagens aéreas com um tubo flexível para visualização (broncoscopia).
O tratamento das causas autoimunes envolve a supressão do sistema imunológico com corticoides (às vezes, denominados glicocorticoides ou corticosteroides) e frequentemente com ciclofosfamida (um medicamento quimioterápico) ou rituximabe (um tipo de medicamento imunossupressor).
Uma importante função do sistema imunológico é lutar contra infecções. Para fazer isto, o sistema imunológico reconhece os micro-organismos como sendo estranhos à pessoa e produz proteínas (anticorpos) que se ligam aos micro-organismos para que possam ser removidos do corpo. Nas doenças autoimunes, o corpo reage equivocadamente contra os tecidos da própria pessoa como se fossem estranhos. Nas doenças autoimunes que envolvem os pulmões, o sistema imunológico ataca e danifica o tecido pulmonar. Doenças autoimunes que afetam os pulmões também podem afetar outros órgãos, como os rins.
A hemorragia alveolar difusa é uma síndrome, não uma doença específica. Uma síndrome é um conjunto de sintomas e outras alterações que ocorrem em conjunto, mas podem ser causados por vários tipos de doenças. A hemorragia alveolar difusa envolve lesão dos pequenos vasos sanguíneos que irrigam os pulmões, causando o acúmulo de sangue nos pequenos sacos de ar (alvéolos) dos pulmões. Esta lesão dos vasos sanguíneos pode ser causada por várias doenças.
Causas da hemorragia alveolar difusa
Muitas doenças podem causar hemorragia alveolar difusa.
As causas mais comuns são:
Doenças autoimunes (por exemplo, vasculite e doença antimembrana basal glomerular)
Outras doenças que podem causar hemorragia alveolar difusa incluem:
Comprometimento da coagulação sanguínea causado por doenças ou medicamentos anticoagulantes
Doenças cardíacas (por exemplo, estenose da válvula mitral)
A hemossiderose pulmonar idiopática (uma doença rara, possivelmente devido a uma lesão autoimune, que causa apenas hemorragia alveolar difusa e costuma afetar crianças com menos de 10 anos de idade)
Entorpecentes ou medicamentos (por exemplo, crack, cocaína, amiodarona, bleomicina, infliximabe, metotrexato, montelucaste, nitrofurantoína e propiltiouracil)
Transplante de órgãos ou da medula óssea
A capilarite pulmonar pauci-imune isolada (uma doença imunológica que afeta pessoas entre 18 e 35 anos de idade e danifica os pequenos vasos sanguíneos dos pulmões, fazendo com que o sangue extravase para os pulmões, mas sem qualquer outro problema)
Infecções pulmonares (por exemplo, infecção por hantavírus, outros vírus que infectam o pulmão)
Toxinas (por exemplo, isocianatos, anidrido trimelítico, determinados pesticidas e vaping)
Sintomas da hemorragia alveolar difusa
A síndrome da hemorragia alveolar difusa pode causar:
Tosse
Dificuldade em respirar
Febre
Pelo menos dois terços das pessoas com hemorragia alveolar difusa expectoram sangue. Caso a doença seja grave, a respiração pode se tornar extremamente difícil. Então as pessoas arquejam e apresentam uma coloração azulada ou acinzentada na pele (cianose). Algumas pessoas morrem.
Elas também podem apresentar outros sintomas típicos da doença que causou a hemorragia alveolar difusa.
Pessoas com episódios repetidos de sangramento pulmonar podem desenvolver anemia (contagem baixa do sangue, frequentemente causando fadiga) e cicatrizes pulmonares que causam fibrose pulmonar.
Diagnóstico da hemorragia alveolar difusa
Exame de imagem do tórax
Algumas vezes a inserção de um tubo de visualização flexível nos pulmões (broncoscopia) com lavagem de fluido (lavado broncoalveolar)
Às vezes, exames de sangue
Frequentemente, os médicos fazem o diagnóstico de hemorragia alveolar difusa a partir dos sintomas da pessoa e dos achados de exames de imagem torácica. Caso o diagnóstico ainda seja incerto com base nos sintomas e nos achados de exames de imagem do tórax, tais como radiografia ou tomografia computadorizada (TC) (por exemplo, se a pessoa não tiver expectorado sangue), talvez seja necessário um procedimento no qual o médico insere um tubo de visualização flexível nos pulmões (broncoscopia) e usa um líquido para lavá-los (lavado broncoalveolar) para verificar se existem pequenas quantidades de sangue.
Após o diagnóstico de hemorragia alveolar difusa, a causa deve ser determinada. Vários tipos de exame de sangue podem ser realizados, incluindo hemograma, exames de coagulação e pesquisas de anticorpos (serologia), dependendo de quais doenças parecem ser as causas prováveis. Os níveis de glóbulos vermelhos ou de hemoglobina no sangue são medidos para verificar quanto à presença de anemia. É feita uma análise de urina para saber se a pessoa tem uma lesão no rim que é característica da síndrome pulmão-rim. Às vezes, quando uma causa permanece incerta após esses exames ou quando ocorre uma progressão rápida da doença, uma biópsia dos pulmões ou rins talvez seja necessária para fazer uma investigação mais aprofundada dos tecidos.
Tratamento da hemorragia alveolar difusa
Tratamento da causa específica
Às vezes, corticoides (às vezes, denominados glicocorticoides ou corticosteroides), ciclofosfamida ou rituximabe
Medidas de apoio
A doença causando a hemorragia alveolar difusa é tratada.
As doenças autoimunes costumam ser tratadas com corticoides (por exemplo, prednisona) e, às vezes, com ciclofosfamida (um medicamento quimioterápico) ou outros medicamentos (por exemplo, rituximabe ou avacopana) que suprimem ou modificam a função do sistema imunológico.
Os problemas que as pessoas com hemorragia alveolar difusa também apresentam, como dificuldade respiratória e distúrbios de coagulação, também são tratados. Por exemplo, as pessoas podem receber oxigênio ou podem precisar ser conectadas a um ventilador mecânico por um determinado período.
Também podem ser necessárias transfusões de sangue, plasmaferese ou outras medidas.
Prognóstico da hemorragia alveolar difusa
O prognóstico da hemorragia alveolar difusa depende da causa e da rapidez com que o tratamento é iniciado. Caso a hemorragia alveolar difusa não seja tratada ou se a pessoa tiver episódios recorrentes de hemorragia, é possível que ela progrida para uma fibrose pulmonar irreversível. Se a doença estiver associada à insuficiência cardíaca, a mortalidade por doença pode ser alta. O tratamento adequado das doenças autoimunes que estão causando a hemorragia alveolar difusa geralmente leva a um melhor prognóstico a longo prazo.
