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Cardiomiopatia hipertrófica

Por

Tisha Suboc

, MD, Rush University

Última revisão/alteração completa out 2019| Última modificação do conteúdo out 2019
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A cardiomiopatia hipertrófica é composta por um conjunto de doenças cardíacas em que as paredes dos ventrículos (as duas câmaras inferiores do coração) se tornam espessas (hipertrofia) e rígidas.

  • A maioria dos casos de cardiomiopatia hipertrófica é causada por um defeito genético hereditário.

  • As pessoas sofrem desmaio, dor torácica, falta de ar e palpitações (sensação de batimentos cardíacos irregulares).

  • Os médicos usam os resultados de exames físicos para obter um diagnóstico, mas o confirmam somente após um ecocardiograma ou exame de ressonância magnética.

  • Também são administrados medicamentos que reduzem a força das contrações cardíacas.

O termo cardiomiopatia refere-se ao desgaste progressivo da estrutura e da função das paredes musculares das câmaras do coração. Há três tipos principais de cardiomiopatia. Além de cardiomiopatia hipertrófica, existem cardiomiopatia dilatada e cardiomiopatia restritiva (consulte também Considerações gerais sobre cardiomiopatia).

O termo cardiomiopatia é usado apenas quando um distúrbio afeta diretamente o músculo cardíaco. Outras doenças, tais como hipertensão arterial e válvulas cardíacas anormais (como estenose aórtica), também podem acabar causando espessamento do músculo cardíaco e insuficiência cardíaca. No entanto, os médicos não classificam os problemas nos músculos cardíacos causados por essas doenças como cardiomiopatias.

A cardiomiopatia hipertrófica é uma causa comum de morte súbita em atletas jovens. Pelo menos uma em 500 pessoas é afetada.

Causas

A cardiomiopatia hipertrófica congênita é quase sempre causada por

  • Mutação genética espontânea ou defeito genético herdado

Raramente, a cardiomiopatia hipertrófica é adquirida quando as pessoas têm doenças como acromegalia (crescimento excessivo devido à superprodução do hormônio do crescimento, em geral por um tumor hipofisário benigno), feocromocitoma (um tumor que produz o hormônio epinefrina em excesso) ou neurofibromatose (uma doença genética em que muitas formações de tecidos nervosos moles e carnudos nascem por baixo da pele e em outras partes do corpo).

Complicações

As paredes espessas e rígidas dos ventrículos não relaxam de maneira adequada para permitir que as câmaras cardíacas se encham de sangue. Essa dificuldade se torna mais grave quando o coração bate aceleradamente (como durante atividades físicas), pois, nesse caso, há ainda muito menos tempo para o coração se encher. Por não se encher suficientemente, o coração bombeia menos sangue a cada batimento. Às vezes, as paredes espessas do coração também interferem na saída do fluxo sanguíneo. Essa variação é chamada de cardiomiopatia obstrutiva hipertrófica.

Como as paredes ventriculares se espessam, a válvula mitral (a válvula que se abre do átrio esquerdo para o ventrículo esquerdo) pode não conseguir se fechar normalmente, o que resulta em refluxo ou vazamento de sangue para o átrio esquerdo (regurgitação mitral). Em geral, esse vazamento e as paredes ventriculares expandidas provocam sons cardíacos anormais (sopros cardíacos).

Podem ocorrer ritmos cardíacos anormais que podem provocar morte súbita.

Sintomas

Os sintomas variam muito, mas, quando ocorrem, geralmente se desenvolvem em pessoas com idades de 20 a 40 anos. Os sintomas ocorrem primeiramente durante a prática de exercícios e incluem

  • Desmaio (síncope)

  • Dor torácica

  • Falta de ar

  • Sensação de batimentos cardíacos irregulares (palpitações)

Os desmaios geralmente ocorrem sem nenhum sinal de aviso. Desmaio ou mesmo morte súbita podem ser o primeiro sinal de que a pessoa tem essa doença.

Diagnóstico

  • Ecocardiograma e/ou ressonância magnética (RM) do coração

Os médicos geralmente suspeitam de cardiomiopatia hipertrófica com base nos sintomas apresentados e nos resultados do exame físico, eletrocardiograma (ECG) e radiografia torácica. Os sons cardíacos e quaisquer sopros ouvidos através de um estetoscópio podem ser úteis.

O ecocardiograma é a melhor maneira de confirmar o diagnóstico, mas a RM do coração também pode ser usada, pois pode fornecer informações mais detalhadas.

O cateterismo cardíaco, um procedimento invasivo em que um cateter é conduzido de um vaso sanguíneo do braço, pescoço ou da perna até o coração, é realizado para medir as pressões nas câmaras cardíacas e em que extensão o fluxo de sangue do ventrículo esquerdo está bloqueado devido ao espessamento das paredes.

Como a cardiomiopatia hipertrófica é causada por uma mutação genética, um teste genético também pode ser feito.

Prognóstico

Cerca de 1% dos adultos com cardiomiopatia hipertrófica morre a cada ano. Crianças com cardiomiopatia hipertrófica são mais propensas a morrer do que adultos.

Outros fatores que sugerem risco maior de morte incluem:

  • Histórico familiar de morte súbita

  • Desmaio inexplicado

  • Ocorrência de ritmos cardíacos rápidos e anormais

  • Resposta de pressão arterial anormal durante atividades físicas

  • Gravidade do espessamento do músculo cardíaco

  • Aspecto característico na RM

Em geral, a morte acontece de forma repentina, presumivelmente em decorrência de um ritmo cardíaco anormal. A morte decorrente de insuficiência cardíaca crônica é menos frequente.

Pessoas que sabem que possuem essa doença hereditária devem obter aconselhamento genético ao planejarem uma família, pois há 50% de chances de passarem a doença para seus filhos. Familiares de primeiro grau (irmãos ou filhos) de pessoas que possuem essa doença hereditária devem realizar uma avaliação cardíaca (com exames genéticos e/ou ecocardiograma de rotina).

Tratamento

  • Medicamentos, como um betabloqueador e/ou um bloqueador do canal de cálcio

  • Às vezes, um procedimento para melhorar o fluxo sanguíneo

  • Às vezes, um cardioversor desfibrilador implantável

Se possível, os médicos tratam a doença que está causando a cardiomiopatia hipertrófica.

O tratamento da cardiomiopatia hipertrófica centra-se particularmente na redução da resistência que o coração apresenta à entrada de sangue entre os batimentos.

Medicamentos para cardiomiopatia hipertrófica

Betabloqueadores e o bloqueador dos canais de cálcio verapamil – tomados em conjunto ou separadamente – são o principal tratamento. Ambos reduzem a força de contração do músculo cardíaco. Como resultado, o coração consegue se encher melhor e, caso o músculo espesso estivesse bloqueando o fluxo sanguíneo, o sangue pode sair do coração mais facilmente. Além disso, betabloqueadores e verapamil reduzem a frequência cardíaca e, assim, o coração tem mais tempo para se encher. Às vezes, também se utiliza disopiramida, um medicamento que diminui a força das contrações cardíacas.

A amiodarona às vezes é usada para tratar ritmos cardíacos anormais.

Miectomia

A cirurgia para extrair parte do músculo cardíaco espesso (miectomia) pode aumentar o fluxo de sangue que sai do coração, mas a cirurgia é realizada somente quando os sintomas são incapacitantes, mesmo após tratamento medicamentoso. A miectomia melhora os sintomas, mas não reduz o risco de morte. Quando a miectomia é realizada em hospitais com ampla experiência nesse procedimento, os resultados de longo prazo são excelentes.

Ablação alcoólica

A ablação alcoólica (destruição controlada de uma pequena área do músculo cardíaco injetando-o com álcool) é um tratamento cada vez mais utilizado para melhorar o fluxo sanguíneo do coração, pois pode ser realizado durante o cateterismo cardíaco. Apesar de o cateterismo cardíaco ser um procedimento invasivo em que um cateter é introduzido no coração, ele é mais seguro em pessoas que têm risco elevado de complicações se se submeterem a uma cirurgia cardíaca.

Cardioversor desfibrilador implantável

Pessoas que sofrem espessamento grave do músculo cardíaco, principalmente espessamento da parede que separa as câmaras cardíacas (septo cardíaco), têm alto risco de desenvolverem arritmias cardíacas mortais que causam morte súbita. Para essas pessoas, os médicos podem recomendar um cardioversor desfibrilador implantável.

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