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Sarcoma de Kaposi

(Sarcoma de Kaposi; Sarcoma hemorrágico idiopático múltiplo)

Por

Gregory L. Wells

, MD, Ada West Dermatology, St. Luke’s Boise Medical Center, and St. Alphonsus Regional Medical Center

Última revisão/alteração completa mai 2019| Última modificação do conteúdo mai 2019
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O

sarcoma de Kaposi é um câncer de pele que causa múltiplas placas planas róseas, avermelhadas ou roxas ou inchaços na pele. Ele é causado por infecção pelo herpesvírus humano tipo 8.

  • Uma ou algumas manchas podem aparecer nos dedos dos pés ou na perna, ou podem surgir em qualquer lugar do corpo ou na boca ou nas áreas genitais, e depois se espalhar para outras áreas, incluindo os órgãos internos.

  • Embora esse câncer no geral possa ser identificado por sua aparência, os médicos geralmente fazem uma biópsia.

  • As manchas podem ser removidas ou tratadas com radioterapia, mas se o câncer for agressivo, o tratamento vai incluir medicamentos de quimioterapia ou interferon alfa.

Há muitos tipos de herpesvírus humanos. Um deles, o tipo 8, pode causar o sarcoma de Kaposi, principalmente em pessoas com o sistema imunológico debilitado.

Existem quatro tipos de sarcoma de Kaposi. O sarcoma de Kaposi ocorre em vários grupos de pessoas diferentes e atua de modo diverso em cada grupo. Ocorre nos seguintes grupos:

  • Sarcoma de Kaposi clássico: este tipo afeta homens mais velhos, geralmente de descendência italiana, leste-europeia ou judaica.

  • Sarcoma de Kaposi endêmico: endêmico significa que este câncer ocorre regularmente em um lugar específico. Ele afeta crianças e adultos jovens de certas partes da África.

  • Sarcoma de Kaposi associado à imunossupressão: este tipo afeta as pessoas cujo sistema imunológico esteja debilitado por imunossupressores prescritos após um transplante de órgão.

  • Sarcoma de Kaposi associado à AIDS (sarcoma de Kaposi epidêmico): este tipo afeta pessoas com AIDS (correspondendo à maioria dos casos de sarcoma de Kaposi nos Estados Unidos).

Sintomas

O sarcoma de Kaposi geralmente aparece na forma de manchas ou nódulos rosa, roxos ou vermelhos na pele. O câncer pode crescer vários centímetros ou mais, em forma de uma área azul-arroxeada a preta, plana ou levemente saliente. Pode haver inchaço. Às vezes, o câncer cresce profundamente para os tecidos moles e invade o osso. Câncer de superfícies mucosas, como na boca, tem cor azul a violeta. No trato digestivo, o câncer pode às vezes sangrar excessivamente, mas geralmente não causa sintomas.

Sarcoma de Kaposi clássico

Os homens mais velhos (com mais de 60 anos) com o tipo clássico podem desenvolver diversas manchas adicionais nas pernas, mas o câncer raramente é disseminado para outras partes do corpo e quase nunca é fatal.

Nos outros grupos, o sarcoma de Kaposi é mais agressivo. Surgem manchas semelhantes, mas são frequentemente numerosas e podem surgir em qualquer parte do corpo.

Sarcoma de Kaposi associado à AIDS

Em vários meses, as pessoas com o tipo associado à AIDS desenvolvem manchas que se espalham para outras partes do corpo, como o rosto e o torso, muitas vezes incluindo a boca, onde causam dor durante a alimentação. As manchas também podem se desenvolver nos linfonodos e nos órgãos internos, sobretudo no aparelho digestivo, podendo causar hemorragias internas que conduzem ao aparecimento de sangue nas fezes. Às vezes, o sarcoma de Kaposi é o primeiro sintoma de AIDS.

Você sabia que...

  • Nos Estados Unidos, a maioria dos casos de sarcoma de Kaposi ocorre em pessoas com AIDS.

Sarcoma de Kaposi associado à imunossupressão

O tipo imunossupressor geralmente se desenvolve vários anos após o transplante de órgão e é grave.

Sarcoma de Kaposi endêmico

Nas crianças, o tipo endêmico geralmente envolve os linfonodos. As crianças podem ou não ter manchas na pele. A doença é geralmente súbita, grave e fatal.

Em adultos, o tipo endêmico tende a causar manchas e placas de crescimento lento na pele semelhantes às do tipo clássico. O câncer raramente se espalha para outras partes do corpo e não costuma ser fatal.

Diagnóstico

  • Biópsia por punção

O médico geralmente reconhece o sarcoma de Kaposi pelo seu aspecto. Geralmente é feita uma biópsia por punção, em que um pequeno pedaço de pele é retirado para exame ao microscópio para confirmar o diagnóstico de sarcoma de Kaposi.

Para pessoas com AIDS ou imunossupressão, os médicos fazem outros testes para determinar aonde o câncer se espalhou. Os médicos geralmente fazem uma tomografia computadorizada (TC) do tórax e do abdômen e outros exames dependendo dos sintomas da pessoa.

Tratamento

  • Para pessoas com uma ou duas manchas, extração

  • Para pessoas com muitas manchas, muitas áreas afetadas ou linfonodos afetados, radioterapia e quimioterapia

  • Para o tipo associado à AIDS, medicamentos antirretrovirais, interferon alfa ou medicamentos para quimioterapia

Em idosos com sarcoma de Kaposi de crescimento lento, com uma ou duas manchas, os tumores podem ser extraídos cirurgicamente, com frio extremo (criocirurgia) ou com uma corrente elétrica (eletrocoagulação). Imiquimode em creme ou injeções de vimblastina ou interferon alfa podem ser igualmente usados para retirar as manchas. Algumas pessoas com poucas manchas e nenhum outro sintoma podem optar por não fazer tratamento, a menos que a doença se propague.

Pessoas com muitas manchas, muitas áreas afetadas ou linfonodos afetados recebem radioterapia e quimioterapia. O sarcoma de Kaposi comumente retorna e é difícil de curar completamente.

As pessoas que têm um tipo mais agressivo da doença, mas cujo sistema imunológico é normal, respondem frequentemente ao interferon alfa ou amedicamentos para quimioterapia.

Sarcoma de Kaposi associado à imunossupressão

Nas pessoas que utilizam imunossupressores, os tumores podem desaparecer quando se suspende o uso desses remédios. Entretanto, se for necessário manter os imunossupressores devido ao quadro clínico subjacente da pessoa, sua dosagem será reduzida. Se os imunossupressores não puderem ser reduzidos, utiliza-se cirurgia, quimioterapia e radioterapia. As pessoas também podem receber sirolimo. Esses métodos de tratamento não são tão eficazes como nas pessoas com um sistema imunológico saudável.

Sarcoma de Kaposi associado à AIDS

Nos pacientes com AIDS, o tratamento com quimioterapia e radioterapia não tem tido muito êxito. Porém, o tratamento intensivo com terapia antirretroviral (ART) ajuda, contanto que o sistema imunológico da pessoa melhore como resultado do tratamento. As pessoas com o tipo associado à AIDS também podem receber interferon alfa ou medicamentos para quimioterapia (como doxorrubicina ou paclitaxel) por via venosa. Geralmente, tratar o sarcoma de Kaposi não parece prolongar a vida das pessoas com AIDS.

Sarcoma de Kaposi endêmico

O tipo endêmico é difícil de tratar. Os médicos geralmente verificam se as pessoas estão se sentindo bem e sem dor e se os sintomas são bem tratados.

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