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Atrofia multissistêmica (AMS)

Por

Phillip Low

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

Última revisão/alteração completa dez 2018| Última modificação do conteúdo dez 2018
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A atrofia multissistêmica é uma doença progressiva e fatal que enrijece os músculos e causa problemas com os movimentos, perda de coordenação e disfunção dos processos internos do corpo (como pressão arterial e controle da bexiga).

  • Há degeneração das partes do cérebro que controlam os movimentos e muitos processos internos do corpo.

  • Alguns sintomas lembram os da doença de Parkinson, mas os processos internos do corpo também têm disfunção.

  • Os médicos baseiam o diagnóstico na resposta da pessoa a levodopa (usada para tratar doença de Parkinson) e nos resultados dos exames de imagem por ressonância magnética e testes de função autônoma.

  • Medidas simples e medicamentos podem ajudar a diminuir os sintomas, mas a doença é progressiva e fatal.

A atrofia do sistema múltiplo geralmente começa quando a pessoa está na casa dos 50 anos. Afeta duas vezes mais homens do que mulheres.

Existem dois tipos de atrofia multissistêmica (AMS), dependendo de quais sintomas ocorrem primeiro:

  • AMS-C, caracterizada pela perda de coordenação e dificuldade em manter o equilíbrio.

  • AMS-P, que é muito semelhante à doença de Parkinson, exceto que muitas vezes não há desenvolvimento de tremores e, geralmente, a levodopa não alivia os sintomas.

Os dois tipos envolvem disfunção do sistema nervoso autônomo. Embora a atrofia multissistêmica se inicie como um desses diferentes tipos, os sintomas do outro tipo acabam se desenvolvendo. Após cerca de 5 anos, os sintomas tendem a ser similares independentemente de qual doença se desenvolveu primeiro.

Causas

A atrofia multissistêmica é resultado da degeneração de várias partes do cérebro e da medula espinhal:

  • Os gânglios basais (grupos de células nervosas na base do telencéfalo, na parte profunda do cérebro) que ajudam a controlar os movimentos voluntários dos músculos ao equilibrar as ações dos grupos que movem os mesmos músculos de maneiras opostas (por exemplo, um grupo que dobra um braço e outro que estica o braço).

  • O cerebelo, que coordena os movimentos voluntários (particularmente movimentos complexos realizados simultaneamente) e ajuda a manter o equilíbrio

  • As áreas que controlam o sistema nervoso autônomo, que regulam os processos involuntários do corpo, por exemplo, como a pressão arterial se altera em resposta às mudanças de postura

A causa da degeneração é desconhecida, mas a degeneração na atrofia multissistêmica provavelmente ocorre quando a sinucleína muda de forma (anormal) e se acumula em células de apoio no cérebro. A sinucleína é uma proteína no cérebro que ajuda as células nervosas a se comunicarem, mas cuja função ainda não é totalmente entendida. A sinucleína anormal pode também se acumular em pessoas com insuficiência autônoma pura, doença de Parkinson ou demência por corpos de Lewy.

O distúrbio de comportamento do sono durante o movimento rápido dos olhos (REM) geralmente ocorre em pessoas com doenças que envolvem acumulação de sinucleína, incluindo atrofia multissistêmica.

Localização do cerebelo e gânglios basais

O cerebelo localiza-se na parte inferior do cérebro, logo acima do tronco cerebral. O cerebelo coordena os movimentos do corpo. Com a informação que recebe sobre a posição dos membros, enviada pelo córtex cerebral e pelos gânglios basais, o cerebelo ajuda os membros a se moverem com maior suavidade e precisão. (O córtex cerebral é a camada convoluta de tecido que forma a superfície externa do cérebro. Ele contém a maioria das células nervosas do sistema nervoso.)

Os gânglios basais são conjuntos de células nervosas localizados profundamente no cérebro. Eles incluem as seguintes estruturas:

  • Núcleo caudado (uma estrutura em forma de C que se afunila em uma cauda fina)

  • Putâmen

  • Globo pálido (localizado dentro do putâmen)

  • Núcleo subtalâmico

  • Substância negra

Os gânglios basais ajudam a suavizar os movimentos musculares e coordenam as mudanças de postura.

Localização do cerebelo e gânglios basais

Sintomas

A atrofia multissistêmica é uma doença progressiva. Os sintomas iniciais de atrofia multissistêmica variam, dependendo de que parte e extensão do cérebro é afetada primeiro. A doença causa três grupos de sintomas.

Pode ocorrer Parkinsonismo – sintomas que lembram os da doença de Parkinson. Esses sintomas são causados pela degeneração dos gânglios basais. Os músculos ficam rígidos e os movimentos ficam lentos, instáveis e difíceis de iniciar. Ao caminhar, as pessoas podem arrastar os pés e não balançar os braços. Elas se sentem instáveis e sem equilíbrio, o que as deixa mais propensas à queda. A postura pode ser curvada. Os membros podem tremer, com espasmos, geralmente quando ficam em uma posição. Mas as pessoas com atrofia multissistêmica são menos prováveis a terem tremores em repouso que aquelas com doença de Parkinson. Fica difícil articular as palavras e a voz pode ficar com alta frequência e tremida.

Pode ocorrer perda de coordenação. Esta perda é resultado da degeneração do cerebelo. As pessoas perdem o equilíbrio. Mais tarde, elas podem não conseguir controlar os movimentos dos braços e das pernas. Como consequência, têm dificuldade em andar e dão passos largos e irregulares. Ao tentar pegar algum item, podem ir além do item. Quando sentam, podem se sentir instáveis. As pessoas podem ter dificuldade em focar os olhos em objetos e segui-los. Tarefas que exigem troca rápida de movimento, como girar a maçaneta da porta ou trocar uma lâmpada, também se tornam difíceis de realizar.

Uma disfunção de processos internos do corpo, controlada pelo sistema nervoso autônomo, também pode ocorrer. A pressão arterial pode diminuir drasticamente quando uma pessoa se levanta, causando tontura, sensação de desmaio iminente ou desmaio – um quadro clínico chamado de hipotensão ortostática. A pressão arterial pode aumentar quando o indivíduo se deita.

As pessoas podem precisar urinar de modo urgente ou frequente ou a urina passa involuntariamente (incontinência urinária). Elas podem ter dificuldade para esvaziar a bexiga (retenção urinária). É comum ter constipação intestinal. A visão fica fraca. Os homens podem ter mais dificuldade para iniciar e manter uma ereção (disfunção erétil).

Outros sintomas de mau funcionamento autônomo podem incluir:

  • A produção de suor, lágrimas e saliva é menor. Como resultado, as pessoas podem ficar intolerantes ao calor e ter olhos e boca seca.

  • Podem ter dificuldade para engolir e respirar.

  • A respiração pode ser ruidosa e de alta frequência.

  • Durante o sono, a respiração pode parar repetidamente ou ser inadequada (apneia do sono).

  • Se houver distúrbio de comportamento do sono REM, as pessoas falam (em geral profanamente) e podem movimentar seus braços ou pernas violentamente durante o sono, possivelmente porque estão tendo sonhos vívidos e assustadores.

  • Pode haver perda de controle dos movimentos intestinais (incontinência fecal).

Muitas pessoas ficam em cadeira de rodas ou gravemente incapazes em 5 anos depois do início dos sintomas. A doença leva à morte, entre 9 e 10 anos após o início dos sintomas.

Diagnóstico

  • Avaliação de um médico

  • Imagem por ressonância magnética

  • Testes para avaliar o sistema nervoso autônomo

O diagnóstico de atrofia multissistêmica toma por base uma avaliação médica e os resultados de certos exames. Por exemplo, os médicos podem suspeitar de atrofia multissistêmica se os sintomas de Parkinsonismo estiverem piorando rapidamente e a levodopa (usada para tratar doença de Parkinson) tiver pouco ou nenhum efeito nos sintomas.

Geralmente se realiza exame de imagem por ressonância magnética (RM) para verificar certas alterações no cérebro.

São realizados testes para avaliar o sistema nervoso autônomo. Eles incluem o teste de suor termorregulatório e a medição da pressão arterial enquanto a pessoa está sentada e depois que ela se levanta para verificar se ocorre hipotensão ortostática.

Se a RM indicar alterações sugestivas de atrofia multissistêmica e os resultados de testes forem anormais, é provável tratar-se de atrofia multissistêmica.

Tratamento

  • Alívio de sintomas

Não há tratamento que cure a atrofia multissistêmica. Porém, uma combinação de medidas simples e medicamentos pode ajudar a aliviar os sintomas.

  • Parkinsonismo: continuar fazendo o máximo de atividades diárias possível ajuda a manter a força muscular e a flexibilidade. Fazer alongamento e exercícios regularmente também pode ajudar. Os medicamentos usados para o tratamento da doença de Parkinson, como levodopa mais carbidopa, administrados oralmente, podem ser testados, mas esta combinação geralmente tem pouco efeito ou é eficaz por apenas alguns anos.

  • Hipotensão ortostática: devem ser adotadas medidas para estabilizar as alterações súbitas na pressão arterial. Consumir mais sal e água ajuda a manter o volume do sangue na corrente e, assim, aumentar a pressão arterial. Ficar em pé lentamente pode ajudar a evitar que a pressão arterial caia muito ou rápido quando a pessoa fica de pé, como também pode usar uma cinta abdominal ou meias de compressão. Esses acessórios ajudam a manter a pressão arterial ao enviar o fluxo de sangue das pernas até o coração e assim evitar que muito sangue fique nas pernas (acumulação). A elevação da cabeceira da cama em aproximadamente 10 cm pode ajudar a evitar que a pressão arterial aumente em excesso quando o indivíduo está deitado. É possível administrar fludrocortisona oralmente. Ajuda o corpo a reter sal e água e, assim, pode aumentar a pressão arterial, conforme necessário, quando a pessoa se levanta. Outros medicamentos, como midodrina ou droxidopa, administrados oralmente, também podem ajudar.

  • Diminuição da produção de líquidos do corpo: se o suor for reduzido ou estiver ausente, as pessoas devem evitar ambientes quentes para evitar superaquecer o corpo. Bom cuidado dental e check-ups regulares são fundamentais para quem tem boca seca. Lágrimas artificiais (colírios com substâncias que lembram lágrimas reais) aplicadas com pouco intervalo podem aliviar os olhos secos.

  • Retenção urinária: se necessário, as pessoas podem aprender a inserir um cateter (um tubo fino de borracha) na bexiga. Este cateter pode ser inserido várias vezes por dia. É inserido pela uretra, permitindo drenar a urina da bexiga. As pessoas removem o cateter depois que a bexiga estiver vazia. Esta medida ajuda a evitar que a bexiga estique e que ocorram infecções do trato urinário. Lavar as mãos, higienizar a área em volta da uretra e usar um cateter esterilizado ou limpo também ajudam a prevenir infecções. Conforme a coordenação vai se deteriorando, fica cada vez mais difícil inserir um cateter. Às vezes são usados medicamentos como betanecol para estimular as contrações da bexiga e, assim, auxiliar seu esvaziamento.

  • Incontinência urinária: é possível administrar oxibutinina, mirabegrona, tansulosina ou tolterodina por via oral para relaxar os músculos de uma bexiga hiperativa. Se a incontinência persistir, pode ser útil usar um cateter inserido na bexiga. As pessoas podem aprender a inseri-lo.

  • Constipação intestinal: recomenda-se seguir uma dieta com alto teor de fibras e uso de laxantes emolientes. Se a constipação persistir, pode ser necessário o uso de enemas.

  • Disfunção erétil: geralmente, o tratamento consiste na administração de medicamentos via oral, como sildenafila, tadalafila, vardenafila ou avanafila.

Conforme a atrofia multissistêmica evolui, as pessoas podem precisar de um tubo de respiração, uma sonda de alimentação (geralmente inserida cirurgicamente) ou ambos.

Fisioterapeutas, fonoaudiólogos e terapeutas ocupacionais podem ensinar as pessoas maneiras de compensar quando ficar mais difícil caminhar, fazer atividades diárias e falar. Os assistentes sociais podem ajudar as pessoas a encontrar grupos de apoio e cuidado em casa ou serviços hospitalares, quando os sintomas começarem a piorar.

Assuntos relacionados ao final da vida

Como é uma doença progressiva e fatal, as pessoas devem preparar instruções prévias, logo que a doença for diagnosticada. Essas instruções devem indicar o tipo de cuidados médicos que a pessoa deseja receber no final da vida.

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