No ventrículo direito de saída dupla (VDSD), tanto a aorta como a valva pulmonar se conectam ao ventrículo direito. Um defeito do septo ventricular está praticamente sempre associado a essa anomalia, e as manifestações clínicas são determinadas pela localização do defeito e pela presença ou ausência de estenose pulmonar. Nessa anormalidade, os sintomas são variáveis. O diagnóstico é feito por ECG, exames de imagem e cateterismo cardíaco. O tratamento farmacológico é útil, mas invariavelmente é necessária intervenção cirúrgica.
(Ver também Visão geral das cardiopatias congênitas.)
Fisiopatologia do ventrículo direito de saída dupla
O VDSD tem uma ampla variedade de aspectos anatômicos e fisiológicos, dependendo do tamanho e da localização do defeito do septo ventricular (DSV), que está invariavelmente presente, bem como da presença e grau da estenose pulmonar (1).
Principais variantes do ventrículo direito de saída dupla (VDSD)
Como ambos os grandes vasos emergem de um mesmo ventrículo, há algum grau de mistura do sangue venoso sistêmico dessaturado com o sangue do retorno venoso pulmonar altamente saturado que entra no ventrículo direito via fluxo pelo átrio esquerdo, ventrículo esquerdo e defeito do septo ventricular. Entretanto, o grau de dessaturação arterial sistêmica é muito afetado pelo fluxo através do defeito ventricular e pela presença de obstrução à artéria pulmonar.
Se o defeito for subaórtico, a derivação do defeito do septo ventricular vai tanto para a aorta quanto para a artéria pulmonar, resultando em uma grande derivação da esquerda para a direita efetivo. A fisiologia e os achados clínicos são quase idênticos aos de um grande defeito do septo ventricular. Se ocorrer estenose pulmonar no defeito do septo ventricular subaórtico, mais sangue dessaturado do ventrículo direito é direcionado à aorta, levando à cianose e a um quadro clínico semelhante ao da tetralogia de Fallot.
Se o defeito do septo ventricular é subpulmonar, o sangue altamente saturado do ventrículo esquerdo flui predominantemente para a artéria pulmonar e o sangue dessaturado do ventrículo direito vai primariamente para a aorta, resultando em cianose moderada a grave e a mesma fisiologia que ocorre na transposição das grandes artérias (d-TGA). Quando o defeito do septo ventricular é subpulmonar e a valva pulmonar é imediatamente adjacente ao defeito ou anula parcialmente o defeito do septo ventricular, o defeito é conhecido como anomalia de Taussig-Bing.
A última variante principal da localização do defeito do septo ventricular é um defeito muscular que não está relacionado com nenhum dos grandes vasos. Os achados clínicos estão no meio do espectro entre os outros tipos de defeito do septo ventricular, com fluxo sanguíneo pulmonar excessivo e dessaturação sistêmica.
Diversos outros defeitos congênitos podem estar associados a um VDSD, mas o mais comum é a coarctação da aorta com anomalia de Taussig-Bing.
Referência sobre fisiopatologia
1. Yim D, Dragulescu A, Ide H, et al: Essential modifiers of double outlet right ventricle: Revisit with endocardial surface images and 3-dimensional print models. Circ Cardiovasc Imaging 11(3):e006891, 2018. doi:10.1161/CIRCIMAGING.117.006891
Sinais e sintomas do ventrículo direito de saída dupla
As manifestações clínicas do VDSD variam desde cianose grave (na anomalia de Taussig-Bing ou qualquer tipo de defeito do septo ventricular com estenose pulmonar) até insuficiência cardíaca congestiva e hipertensão pulmonar (no defeito do septo ventricular subaórtico sem obstrução do fluxo pulmonar).
O exame físico pode revelar uma segunda bulha cardíaca (B2) única com hipertensão pulmonar, sopro de ejeção sistólica na base decorrente da estenose pulmonar, cianose com baqueteamento digital e, se houver coarctação, diminuição dos pulsos femorais.
Diagnóstico do ventrículo direito de saída dupla
Radiografia de tórax e ECG
Ecocardiografia
RM e TC
Cateterismo cardíaco
O ECG mostra consistentemente hipertrofia ventricular direita com eixo direito. Se o fluxo pulmonar e a valva pulmonar estão desobstruídos, a radiografia de tórax mostra cardiomegalia e aumento da vascularização pulmonar. Por outro lado, na presença de estenose pulmonar, o tamanho do coração pode ser normal e as marcações vasculares pulmonares podem ser normais ou diminuídas.
A ecocardiografia evidencia bem a anatomia, mostrando o tamanho e a localização do defeito do septo ventricular, o arranjo das artérias aorta e pulmonar e a presença ou grau de estenose pulmonar, abaixo ou no nível da valva.
A RM ou TC é valiosa no planejamento da intervenção cirúrgica, fornecendo detalhes das relações espaciais entre o defeito do septo ventricular e os grandes vasos.
O cateterismo cardíaco pode ser útil na definição da hemodinâmica, incluindo qualquer gradiente ao longo do defeito do septo ventricular, pressão arterial pulmonar e resistência vascular.
Tratamento do ventrículo direito de saída dupla
Medicamentos para tratar cianose e insuficiência cardíaca
Cirurgia
Durante o período neonatal, podem ser necessárias prostaglandinas para a cianose grave se houver estenose pulmonar crítica. Se o fluxo sanguíneo pulmonar estiver muito aumentado, é necessário tratar a insuficiência cardíaca. No entanto, a intervenção cirúrgica é invariavelmente necessária.
Na variedade mais comum do VDSD com um DSV subaórtico, um reparo completo é possível com o fechamento do DSV de forma a direcionar o fluxo de saída do ventrículo esquerdo para a aorta com um patch intracardíaco. A estenose pulmonar, se presente, precisa ser aliviada.
Na anomalia de Taussig-Bing, o reparo é mais complexo e envolve uma troca arterial, juntamente com o fechamento do defeito do septo ventricular, direcionando o fluxo de saída do ventrículo esquerdo para a aorta. Nos casos em que o defeito do septo ventricular não tem relação com nenhum dos grandes vasos, a correção cirúrgica é mais difícil e pode exigir um procedimento paliativo, como uma derivação aortopulmonar (ver foto Derivação de Blalock-Taussig-Thomas modificada) ou procedimentos em etapas para uma cirurgia de Fontan.
Pontos-chave
No ventrículo direito de saída dupla (VDSD), tanto a aorta como a valva pulmonar se conectam ao ventrículo direito.
O VDSD tem uma grande variedade de aspectos anatômicos e fisiológicos, dependendo do tamanho e da localização do defeito do septo ventricular (DSV), bem como da presença e grau de estenose pulmonar.
O diagnóstico é feito por radiografia de tórax, ressonância magnética, tomografia computadorizada, ECG, ecocardiografia e cateterismo cardíaco.
Durante o período neonatal, podem ser necessárias prostaglandinas para a cianose grave; também pode ser necessário tratar a insuficiência cardíaca.
A cirurgia é inevitável; no tipo mais comum, é possível o reparo completo.
Informações adicionais
Os recursos em inglês a seguir podem ser úteis. Observe que este Manual não é responsável pelo conteúdo desses recursos.
American Heart Association: Common Heart Defects: fornece uma visão geral de defeitos cardíacos congênitos comuns para pais e cuidadores
American Heart Association: Infective Endocarditis: fornece uma visão geral da endocardite infecciosa, incluindo o uso profilático de antibióticos, para pacientes e cuidadores
