O defeito do septo ventricular é uma abertura no septo interventricular, provocando derivação entre os ventrículos. Grandes defeitos resultam em derivação significativa da esquerda para a direita, causando dispneia, com deficiências alimentar e de crescimento. É comum sopro holossistólico alto, rude, audível na borda esternal esquerda inferior. Podem se desenvolver infecções respiratórias recorrentes e insuficiência cardíaca. O diagnóstico é por ecocardiografia. Os defeitos podem fechar espontaneamente no lactente ou necessitar de correção cirúrgica.
(Ver também Visão geral das cardiopatias congênitas.)
Defeito do septo ventricular (ver figura Defeito do septo ventricular) depois da valva aórtica bicúspide, é a 2ª anomalia cardíaca congênita mais comum, correspondendo a 20% dos casos. Pode ocorrer isolado ou associado a outras anomalias congênitas (p. ex., tetralogia de Fallot, defeitos septais completos atrioventriculares, transposição das grandes artérias).
Defeito do septo ventricular
Fluxo sanguíneo pulmonar e volumes de AE e VE estão aumentados. As pressões atriais são médias. A elevação da pressão do ventrículo direito e da saturação de oxigênio (O2) é variável, positivamente correspondente ao tamanho do defeito. AO = aorta; VCI = veia cava inferior; AE = átrio esquerdo; VE = ventrículo esquerdo; AP = artéria pulmonar; VP = veias pulmonares; AD = átrio direito; VD = ventrículo direito; VCS = veia cava superior. |
Classificação
A maioria dos defeitos do septo ventricular são classificados pela localização:
Perimembranosa (também chamada conoventricular)
Muscular trabecular
Fluxo de saída subpulmonar (supracristal, conoseptal, duplicação subarterial)
Entrada (tipo septal atrioventricular, tipo de canal atrioventricular)
Os defeitos perimembranosos (70 a 80%) são defeitos no septo membranoso adjacente à valva atrioventricular direita e se estendem de acordo com uma quantidade variável do tecido muscular adjacente; o tipo mais comum ocorre imediatamente abaixo da valva aórtica.
Os defeitos musculares trabeculares (5 a 20%) são completamente envolvidos por tecido muscular e podem ocorrer em qualquer lugar do septo.
Os defeitos de fluxo de saída subpulmonar (5 a 7% nos Estados Unidos e cerca de 30% nos países do Oeste) acontecem no septo ventricular, logo abaixo da valva pulmonar. Esses defeitos são referidos frequentemente como supracristais, conoseptal ou de duplicação subarterial e são, muitas vezes, associados ao prolapso do folheto aórtico, provocando insificiência aórtica.
Os defeitos de fluxo de entrada (5 a 8%) ocorrem superiormente ao folheto septal da válvula tricúspide e localizam-se posteriormente ao septo membranoso. Esses defeitos, às vezes, são referidos como defeitos tipo septos atrioventriculares.
Os defeitos do septo ventricular do tipo desalinhado são caracterizados pelo deslocamento do septo conal ou do septo de saída. Quando o septo conal está desalinhado anteriormente, ele se projeta para a via de saída do ventrículo direito, muitas vezes resultando em obstrução, como ocorre na tetralogia de Fallot. Quando o septo conal está desalinhado posteriormente, pode haver obstrução do fluxo de saída do ventrículo esquerdo. Esses defeitos do septo ventricular ocorrem no mesmo local que os defeitos do septo ventricular perimembranosos, mas representam um subconjunto importante com uma fisiologia diferente relacionada a essa obstrução da via de saída.
Fisiopatologia do defeito do septo ventricular
A magnitude da derivação depende, primeiramente, do tamanho do defeito e da resistência circulatória (isto é, obstrução do fluxo pulmonar e resistência vascular pulmonar).
Nos defeitos não restritivos do septo interventricular, a pressão se equaliza entre os ventrículos direito e esquerdo e há uma grande derivação da esquerda para a direita. Assumindo que não haja estenose pulmonar, há hipertensão pulmonar grave porque a pressão sistêmica do VE é transmitida diretamente ao ventrículo direito e à artéria pulmonar. Inicialmente, há uma grande derivação da esquerda para a direita com sobrecarga de volume dos ventrículos esquerdo e direito. Com o tempo, a grande derivação provoca elevação da resistência vascular da artéria pulmonar com aumento da sobrecarga de pressão ventricular direita e hipertrofia ventricular direita. No final, o aumento da resistência vascular pulmonar provoca reversão da direção da derivação (da direita para o ventrículo esquerdo), levando à síndrome de Eisenmenger.
Os defeitos do septo interventricular restritivos, que são defeitos menores, limitam o fluxo de sangue e a transmissão da alta pressão para o coração direito. Esses pequenos defeitos do septo ventricular resultam em derivação da esquerda para a direita relativamente pequena, e a pressão na artéria pulmonar é normal ou minimamente elevada. Não se desenvolvem insuficiência cardíaca, hipertensão pulmonar e síndrome de Eisenmenger.
Os defeitos do septo ventricular moderados resultam em derivação da esquerda para a direita moderadamente grande, mas pressão pulmonar normal ou apenas hipertensão pulmonar leve a moderada. As manifestações clínicas podem ser mínimas, ou pode haver algum grau de sintomas de insuficiência cardíaca por causa da circulação pulmonar excessiva.
Sinais e sintomas do defeito do septo ventricular
Os sintomas dependem do tamanho do defeito e da magnitude da derivação da esquerda para a direita. Crianças com pequeno defeito do septo ventricular são assintomáticas e crescem e se desenvolvem normalmente. Crianças com grandes defeitos têm sintomas de insuficiência cardíaca (p. ex., desconforto respiratório, ganho de peso insuficiente, fadiga após as refeições), que aparecem entre 4 e 6 semanas de vida, quando a resistência vascular pulmonar diminui. Podem ocorrer, com frequência, as infecções do trato respiratório. Ao longo de anos, crianças não tratadas podem acabar manifestando sintomas da síndrome de Eisenmenger.
A ausculta varia com o tamanho do defeito. Pequenos defeitos do septo ventricular produzem sopros variando de sopros sistólicos grau 1 a 2/6 curtos e de tom agudo (por causa de defeitos minúsculos que na verdade se fecham durante sístole tardia) a sopros holossistólicos grau 3 a 4/6 (com ou sem frêmito) na borda esternal esquerda inferior; esse sopro costuma ser audível nos primeiros dias de vida (ver tabela Intensidade do sopro cardíaco). O precórdio não é hiperativo, mas B2 é normalmente dividido e tem intensidade normal.
Defeitos do septo ventricular moderados produzem sopro holossistólico presente por volta das 2 a 3 semanas de vida; B2 costuma ser dividido de forma estreita com componente pulmonar acentuado. Podem estar presentes um desdobramento de S2 com acentuado componente pulmonar, sopro apical diastólico intenso (em razão do hiperfluxo através da valva mitral) e quadro de insuficiência cardíaca (p. ex., taquipneia, dispneia durante a alimentação, má evolução ponderal, galope, crepitações, hepatomegalia). Em defeitos do septo ventricular de alto fluxo moderados, o sopro é frequentemente muito sonoro e acompanhado por frêmito (sopro de grau 4 ou 5). Com os grandes defeitos permitindo a equalização das pressões dos ventrículos direito e esquerdo, o sopro sistólico se torna frequentemente atenuado.
Diagnóstico do defeito do septo ventricular
Radiografia de tórax e ECG
Ecocardiografia
Sugere-se o diagnóstico do defeito do septo ventricular por exame clínico, complementado por radiografia de tórax, ECG e é estabelecido por ecocardiograma.
Se o defeito do septo ventricular é grande, radiografia de tórax mostra cardiomegalia e aumento da trama vascular pulmonar. O ECG evidencia hipertrofia ventricular direita ou hipertrofia ventricular combinada e, ocasionalmente, hipertrofia atrial esquerda. ECG e radiografia de tórax são tipicamente normais se o defeito do septo ventricular é pequeno.
O ecocardiograma bidimensional, com Doppler colorido, estabelece o diagnóstico e pode fornecer importantes informações anatômicas e hemodinâmicas, incluindo localização e tamanho do defeito e pressão ventricular direita. Não é necessário cateterismo cardíaco para o diagnóstico, mas ele pode ser utilizado para avaliar o grau de hipertensão pulmonar e circulação pulmonar excessiva e avaliar a resistência vascular pulmonar.
Tratamento do defeito do septo ventricular
Para insuficiência cardíaca, tratamento farmacológico [p. ex., diuréticos, digoxina, inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA)]
Às vezes, correção cirúrgica
Pequenos defeitos do septo ventricular (< 5 mm), em particular defeitos do septo muscular, costumam se fechar espontaneamente durante os primeiros anos de vida. Pequeno defeito que permanece aberto não necessita tratamento médico nem cirúrgico. Os grandes defeitos têm menor probabilidade de se fecharem espontaneamente.
Diuréticos, digoxina e inibidores da ECA podem ser úteis para controlar os sintomas da insuficiência cardíaca antes da cirurgia cardíaca ou para temporizar recém-nascidos com defeitos do septo ventricular moderados que parecem propensos a se fechar espontaneamente ao longo do tempo. Se o lactente não responder ao tratamento médico ou tiver deficit de crescimento, a correção cirúrgica é frequentemente recomendada durante os primeiros meses de vida.
Mesmo em crianças assintomáticas, grandes DSVs com hipertensão pulmonar devem ser reparados, geralmente no primeiro ano de vida, para prevenir complicações posteriores, particularmente a hipertensão pulmonar persistente e a doença vascular pulmonar que leva à síndrome de Eisenmenger. Crianças saudáveis, sem quaisquer sintoma ou pressão arterial pulmonar elevada, mas com derivação persistente grande o suficiente para resultar em sobrecarga no volume ventricular esquerdo, devem ter seus defeitos fechados por volta dos 3 a 4 anos de idade para evitar complicações tardias.
A taxa de mortalidade cirúrgica é < 2%. As complicações cirúrgicas podem incluir derivação ventricular residual e/ou bloqueio cardíaco completo.
O fechamento transcatéter de alguns defeitos pode ser possível, mas raramente é considerado uma opção preferível.
Profilaxia para endocardite não é necessária no pré-operatório, mas é requerida apenas para os primeiros 6 meses após a correção ou se houver defeito residual adjacente na cirurgia.
Pontos-chave
Um defeito do septo ventricular é uma abertura no septo interventricular, provocando derivação da esquerda para a direita.
Com o tempo, derivações grandes da esquerda para a direita causam hipertensão e aumento da resistência vascular da artéria pulmonar, sobrecarga de pressão ventricular direita e hipertrofia ventricular direita que com o tempo faz a direção da derivação reverter, levando à síndrome de Eisenmenger.
Defeitos maiores causam sintomas de insuficiência cardíaca entre 4 e 6 semanas de idade.
Normalmente, um sopro holossistólico de grau 3 para 4/6 na borda esternal inferior esquerda é audível logo após o nascimento.
Lactentes que não respondem ao tratamento clínico da insuficiência cardíaca ou têm deficit de crescimento devem passar por reparação cirúrgica durante os primeiros meses de vida; mesmo as crianças assintomáticas com grandes defeitos do septo ventricular devem ser submetidas a reparo durante o primeiro ano de vida.
Informações adicionais
Os recursos em inglês a seguir podem ser úteis. Observe que este Manual não é responsável pelo conteúdo desses recursos.
American Heart Association: Common Heart Defects: fornece uma visão geral de defeitos cardíacos congênitos comuns para pais e cuidadores
American Heart Association: Infective Endocarditis: fornece uma visão geral da endocardite infecciosa, incluindo o uso profilático de antibióticos, para pacientes e cuidadores
