A paralisia supranuclear progressiva é uma rara doença degenerativa do sistema nervoso central que prejudica progressivamente os movimentos oculares voluntários e causa bradicinesia, rigidez muscular com distonia axial progressiva, paralisia pseudobulbar e demência. O diagnóstico é clínico. O tratamento foca o alívio dos sintomas.
(Ver também Visão geral dos transtornos de movimento e cerebelares.)
A causa da paralisia supranuclear progressiva é desconhecida.
Ocorre degeneração de neurônios nos gânglios da base e no tronco encefálico; emaranhados neurofibrilares contendo uma proteína tau com fosforilação anômala também estão presentes.
Sinais e sintomas da paralisia supranuclear progressiva
Os sintomas de paralisia supranuclear progressiva geralmente iniciam-se na meia-idade.
O primeiro sintoma pode ser
Dificuldade de olhar para cima ou para baixo sem mover o pescoço ou dificuldade para subir e descer escadas
Os movimentos oculares voluntários, particularmente o olhar para baixo, tornam-se difíceis, mas os movimentos oculares reflexos verticais desencadeados pelo movimento passivo da cabeça (flexão do pescoço, extensão) não são afetados.
Os movimentos tornam-se lentos e ocorre desenvolvimento de distonia axial. Os pacientes tendem a cair para trás.
Disfagia, disartria com labilidade emocional (paralisia pseudobulbar), depressão e sono desordenado são comuns. Tremor em repouso pode se desenvolver.
Por fim, ocorre demência. Muitos pacientes se tornam incapacitados em cerca de 5 anos e morrem em aproximadamente 10 anos.
Paralisia supranuclear progressiva tem vários tipos clínicos diferentes com base nos sinais ou sintomas predominantes (1):
Síndrome de Richardson: paralisia supranuclear progressiva clássica com oftalmoplegia supranuclear progressiva e problemas graves de equilíbrio (a forma mais comum, que ocorre em ≥ 70% dos casos)
PSP-P: tipo parkinsoniano de paralisia supranuclear progressiva que responde à levodopa, resultando em melhora leve e transitória
PSP-PAFG: caracterizada por acinesia pura com congelamento da marcha
PSP-PGF: caracterizada por congelamento progressivo da marcha
PSP-PNFA (PSP-SL): caracterizada por afasia progressiva não fluente ou transtornos da fala ou linguagem
PSP-AOS: caracterizada por apraxia da fala
PSP-FTLD (PSP-F): caracterizada por degeneração frontotemporal
PSP-CBS: caracterizada pela síndrome corticobasal, que causa sintomas assimétricos profundos
PSP-MN (PSP-PLS): caracterizada por sintomas do neurônio motor relacionados à esclerose lateral primária
Outras formas possíveis incluem
PSP-C: caracterizada por sinais cerebelares
PSP-PI: caracterizada por instabilidade postural
Em outras formas além da síndrome de Richardson [formas não clássicas (chamado parkinsonismo)], a oftalmoplegia pode tardar anos em surgir.
Os diferentes tipos clínicos de paralisia supranuclear progressiva têm características distintas (p. ex., características parkinsonianas, síndrome corticobasal, problemas de fala, sinais degenerativos frontotemporais, acinesia, congelamento da marcha).
Diagnóstico da paralisia supranuclear progressiva
Avaliação clínica
O diagnóstico da paralisia supranuclear progressiva é clínico.
RM geralmente é feita para excluir outras doenças. Nos casos avançados, RM mostra uma diminuição característica no tamanho do mesencéfalo que é melhor visto nas incidências sagitais médias e que faz com que o mesencéfalo seja moldado como um beija-flor ou pinguim-imperador. Nas incidências axiais, o mesencéfalo pode lembrar uma ipomeia (2).
Referências sobre diagnóstico
1.Höglinger GU, Respondek G, Stamelou M, et al: Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The Movement Disorder Society criteria. Mov Disord (32) 6,:853–864, 2017. Epub 2017 May 3. doi: 10.1002/mds.26987
2. Adachi M, Kawanami T, Ohshima H, et al: Morning glory sign: a particular MR finding in progressive supranuclear palsy. Magn Reson Med Sci 3 (3):125–132, 2004.
Tratamento da paralisia supranuclear progressiva
Cuidados de suporte
O tratamento da paralisia supranuclear progressiva focaliza o alívio dos sintomas, mas não é satisfatório. Ocasionalmente, levodopa e/ou amantadina aliviam parcialmente a rigidez. Fisioterapia e terapia ocupacional podem ajudar a melhorar a mobilidade e função e reduzir o risco de quedas.
Como a paralisia supranuclear é fatal, deve-se encorajar os pacientes a preparar diretivas antecipadas assim que a doença é diagnosticada. Estas diretrizes devem indicar qual o tipo de cuidado médico que o indivíduo deseja no final da vida.
Pontos-chave
O primeiro sintoma da paralisia supranuclear progressiva clássica pode ser dificuldade de olhar para cima ou para baixo sem mover o pescoço ou dificuldade para subir e descer escadas.
Os diferentes tipos clínicos de paralisia supranuclear progressiva têm características distintas (p. ex., características parkinsonianas, síndrome corticobasal, problemas de fala, sinais degenerativos frontotemporais, acinesia, congelamento da marcha).
Diagnosticar com base nos sintomas, mas fazer RM para excluir outros transtornos.
Concentrar-se no alívio dos sintomas; considerar levodopa e/ou amantadina para aliviar a rigidez e prescrever fisioterapia e terapia ocupacional.
